Атрезия на хранопровода при новородени - детска хирургия

Атрезия на хранопровода е вродена малформация, при която горният сегмент на хранопровода завършва сляпо, а долният се влива в трахеята, образувайки трахеоезофагеалната анастомоза.

Разпространение

На всеки 3500 новородени едно се ражда с атрезия на хранопровода. Отчита се и следната честота: 2,4 на 10 000 новородени.

Причини за атрезия на хранопровода

Произходът на атрезия на хранопровода и трахеоезофагеална фистула се обяснява с нарушение на процеса на отделяне на дорзалната и вентралната част на първичното черво на различни етапи от ембрионалното развитие. Хранопроводът и трахеята се развиват и впоследствие се разделят в резултат на образуването на краниални, вентрални и дорзални гънки на първичното черво. Низходящите черепни гънки представляват примитивен ларинкс. Възходящите вентрални гънки впоследствие отделят трахеята от хранопровода. Атрезия на хранопровода е резултат от прекомерно вентрално проникване на фарингоезофагеалната гънка, образувайки горен езофагеален дивертикул.

Свързани аномалии

Атрезия на хранопровода се комбинира с други аномалии в развитието в 50-70% от случаите. Най-често се комбинира с вродени сърдечни дефекти (37%), малформации на стомашно-чревния тракт (25%). UASTE11 асоциация (вертебрални дефекти, анална атрезия, сърдечни дефекти, трахеоезофагеална фистула, атрезия на хранопровода, бъбречни аномалии) е 25%.

Класификация на атрезия на хранопровода

Атрезия на хранопровода без трахеоезофагеална фистула (5%) е придружена от голяма диастаза между горния и долния атрезиран сегмент на хранопровода.

Атрезия на хранопровода с горна трахеоезофагеална фистула (1%) е придружена от голяма диастаза и къс атрезиран долен езофагеален сегмент.

Атрезия на хранопровода с дистална трахеоезофагеална фистула (86%) се характеризира със сляпо завършващ горен сегмент на хранопровода и анастомоза между хранопровода и трахеята, която се отваря по задната му стена на 1-1,5 cm над бифуркацията.

Атрезия на хранопровода с проксимални и дистални трахеоезофагеални фистули (3%) се придружава от малка диастаза между сегментите на хранопровода.

Трахеоезофагеална фистула без атрезия на хранопровода (5%), чийто диаметър е 2-4 mm. Фистулата има посока от предната стена на хранопровода косо нагоре към мембранната или задната дясна част на трахеята.

Патофизиология

Нарушаване на развитието на трахеята и белите дробове поради вътрематочно механично налягане от разширения горен сегмент на хранопровода върху трахеята (трахеомалация) и намаляване на разтягането на дихателните пътища поради наличието на трахеоезофагеална фистула.

Развитието на аспирационен синдром поради навлизането на слюнка и стомашно съдържимо (през трахеоезофагеалната фистула) в дихателните пътища.

Прекомерно разширяване на стомаха по време на писъци, плач. Притокът на въздух през фистулата в стомаха води до високо положение на диафрагмата, влошаване на белодробната вентилация и рефлукс на стомашното съдържимо през фистулата в трахеята с развитието на аспирационна пневмония.

Симптоми на атрезия на хранопровода при новородени

Най-ранният и постоянен симптом е обилното слюноотделяне от устата и носа.
Респираторните нарушения са придружени от пристъпи на задушаване, кашлица, цианоза на назолабиалния триъгълник, което е особено влошено при опит за хранене.
Раздуване на корема при наличие на дистална трахеоезофагеална фистула.
Обилно количество влажни хрипове с различна големина в белите дробове.

Диагностика на атрезия на хранопровода

Антенатална диагностикавъз основа на резултатите от ултразвуково изследване на плода. Полихидрамнион, микрогастрия, липса на течност в стомаха, разширен горен хранопровод са признаци на атрезия на хранопровода при плода.
Проучването на хранопровода ви позволява да поставите диагноза веднага след раждането на детето, като идентифицирате пречките и забавянето на преминаването на сондата на разстояние 10-12 см от венците.
Тест на Елефанта - при вкарване на въздух със спринцовка през катетъра той шумно излиза обратно през носа.
Извършва се рентгеново изследване с въвеждане на катетър в горната част на хранопровода и през него 1 ml водоразтворимо контрастно вещество (барият е противопоказан!). Класическият признак на атрезия на хранопровода е разширен и сляпо завършващ горен сегмент на хранопровода. Въздухът в стомаха потвърждава наличието на дистална трахеоезофагеална фистула. Липсата на въздух в стомаха показва атрезия на хранопровода без трахеоезофагеална фистула.
Трахеоскопията ви позволява да изясните местоположението на трахеоезофагеалната фистула.

Лечение на атрезия на хранопровода при новородени

Предоперативната подготовка включва: набор от мерки, насочени към предотвратяване на аспирация на слюнка чрез поставяне на катетър и постоянна аспирация, предотвратяване на рефлукс на стомашно съдържимо през фистулата чрез създаване на повдигнато положение на детето. Лечението с лекарства включва въвеждането на антибиотици, витамин К, разтвори на глюкоза-сол. Продължителността на предоперативната подготовка зависи от тежестта на детето и може да продължи от 12 до 72 часа.

Хирургичното лечение се състои в пресичане и зашиване на трахеоезофагеалната фистула и налагане на директна анастомоза между сегментите на хранопровода с тяхната малка диастаза (2 cm). При големи диастази между сегментите на хранопровода е възможно да се извърши отложеноанастомоза на хранопровода след удължаване на горния сегмент чрез периодично бужиране или създаване на изкуствен хранопровод от стомаха или дебелото черво.

Нови технологии в лечението на атрезия на хранопровода

- тракционно удължаване на сегментите на хранопровода, базирано на стимулиране на растежа на органите чрез разтягането им. Методът се използва при диастаза между сегментите на хранопровода над 2 cm и включва налагането на 2-3 тракционни конци на сегментите на хранопровода, отстраняването им през гръдната стена, последвано от ежедневно затягане с 1-2 mm.