Ектопия на устията на уретерите, децазаболявания

При тази аномалия уретерът не се отваря на обичайното си място, а в ъгъла на литодиевия триъгълник и се влива в съседни органи.

Ектопията на устието на уретера се среща при 1 на 1500-2000 новородени, като при момичетата е около 4 пъти по-често, отколкото при момчетата. В по-голямата част от случаите допълнителен уретер се оказва ектопичен с пълно удвояване на таза и уретера, т.е. такъв, който според закона на Weiger-Meyer се отклонява от горния сегмент на удвоения бъбрек. Много по-рядко се отбелязва дистопия на главния n самотен уретер.

Многобройни варианти на ектопия на устията на уретера при момичета могат да бъдат намалени до 2 групи: 1-ва - ектопия в производните на урогениталния синус:

• цервикално-везикална;
• уретрален;
• парауретрален (вестибуларен);

2-ра - ектопия в производните на Мюлеровите канали и чревната тръба:

При момчетата уретералната ектопия се среща в задната уретра, семенните мехурчета, семепровода, епидидима и изключително рядко в ректума, т.е. главно в производните на канала Nolf.

Симптоми на ектопия на устието на уретерите

Основните признаци на цервикална и уретрална ектопия на отвора на уретера при момичета са постоянна уринарна инконтиненция, заедно с нормално уриниране. Това се случва, защото ектопичният отвор обикновено се намира дистално (намира се отстрани) на уретралния сфинктер. Той е лишен от мускулни структури, като правило, целият уретер, той е порочен, атоничен. Бъбрекът, от който тръгва необичайният уретер, е засегнат в 90% от случаите от пиелонефрит и хидронефроза, което води до прогресивно влошаване на неговата функция.

Диагностика на ектопия на устието на уретерите при деца

За установяване на диагнозаизисква се да направите:

1. Екскреторна урография, която може да разкрие дупликация на бъбрека и уретера
2. Възходяща уретрография, при която дори преди напълването на пикочния мехур с контрастно вещество ретроградно се подчертава анормален уретер;
3. Цистоскопия, по време на която, когато бъбрекът е удвоен, не е възможно да се намери устието на допълнителния уретер в триъгълника на Liethodius;
4. Уретроскопия, която ви позволява да видите ектопичната уста, която има пунктирана форма. В този случай е препоръчително да се въведе уретерален катетър в устата и да се извърши ретроградна уретеропиелография;
5. Цветна проба, за която индиго кармин се инжектира в пикочния мехур през катетър. Изтичането на неоцветена урина покрай катетъра показва наличието на ектопичен уретерален отвор.

Когато се открие ектопичен остиум, особено в случаите на двустранно удвояване на бъбреците, може да бъде трудно да се определи от кой бъбрек произлиза анормалният уретер. За да разрешите този проблем, се използва следният метод; в пикочния мехур се вкарва дебел гумен катетър, който пречи на изтичането на урина от извънматочната уста и причинява бъбречна колика от съответната страна.

Париуретралната (вестибуларна) ектопия обикновено не създава големи затруднения при диагностицирането. При този тип ектопия устието на уретера е достъпно за проверка. Понякога извънматочната уста се отваря върху химена (хименална ектопия). Отделянето на течност със син цвят по време на венозна инфузия на индигокармин ни позволява да докажем участието на откритата фистула в пикочната система. За изясняване на диагнозата се извършва екскреторна урография (за откриване на удвояване на бъбреците и определяне на състоянието) и ретроградна пиелография.

Ектопичен отвор, обикновено тесен, дистален уретертя е извита и е възможно да се прекара уретерален катетър в нея с 1,5-2 cm, но това е достатъчно за провеждане на рентгеново контрастно изследване.

Диагностиката на вагинална и маточна ектопия на устието на уретера е много трудна. Такива деца могат да бъдат лекувани дълго време и неуспешно от педиатър и детски гинеколог за вулвовагинит и ейтеробиаза, тъй като симптомите се свеждат до гнойно вагинално течение, възпаление и сърбеж на кожата в перинеума и външните гениталии. При маточна дистопия на устата се забелязва болка в долната част на корема. Чести симптоми на пиелонефрит (болка в страната, треска, повръщане) без характерни промени в урината. При цифрово изследване през ректума се наблюдава увеличение и болезненост на матката и нейните придатъци.

Такива деца се нуждаят от екскреторна урография, която може да открие удвояване на бъбреците с наличие на деформация на колекторната система на един от допълнителните сегменти.

В някои случаи ектопичен отвор може да бъде открит по време на вагиноскопия с помощта на уретероскоп. Идентификацията на устата се подпомага и от интравенозното приложение на индигокармин.

Чревната ектопия на устата е изключително рядка. Известни са само няколко наблюдения на интравитално откриване на тази аномалия, когато устата е била случайно открита по време на сигмоидоскопия.

За разлика от момичетата, при момчетата ектопията на устието на уретерите не е придружена от уринарна инконтиненция, тъй като уретерът в последния се отваря по-проксимално (по-близо до центъра на тялото или до средната му равнина) на външния уретрален сфинктер. В тази връзка разпознаването на аномалиите при момчетата е още по-трудно. При установяване на диагнозата трябва да се съсредоточи върху дизурични явления, болка в малкия таз, утежнена от дефекация, болка в епидидима,левкоцитурия. Ректалното изследване може да открие болезнена кистозна маса на нивото на горната граница на простатата. С помощта на уретроцистоскопия се установява изпъкналост в областта на везикалния триъгълник или увеличение на семенния везикул. За изясняване на диагнозата се извършва везикуло- и епидидимография.

Лечение на ектопия на устието на уретера

За лечение на ектопия на устието на уретера има 5 основни вида операции.

Лигирането на уретера в областта на уретеропелвичния сегмент се използва в случаи на значително инхибиране на бъбречната функция. След лигиране често се случва реканализация на уретера, така че операцията се допълва от изрязване на уретера през цялото време. Целесъобразността от отстраняване само на уретера е под въпрос, тъй като тогава съществува опасност от развитие на хидронефроза и нефрогенна хипертония.

Уретероцистостомия (трансплантация на ектопичен уретер в пикочния мехур) се извършва в редки случаи на липса на пиелонефрит с частично запазване на бъбречната функция. Имплантирането на уретера в областта на новообразуваното устие създава заключващ механизъм за предотвратяване на везикоуретерален рефлукс. Въпреки това, поради вродено нервно-мускулно недоразвитие на необичайния уретер, след операцията често се развива неговата дилатация, което допринася за стагнацията на урината и развитието на пиелонефрит.

При нарушена функция на допълнителния бъбрек и изразен пиелонефритен процес е показано отстраняването му заедно с анормалния уретер.

След операции за ектопия на устието на уретера е необходимо диспансерно наблюдение на пациента и периодичен (след 6 и 12 месеца) рентгенов контрол за проверка на функционалното и анатомично състояние на отделителната система.

---