Пемфигус вулгарис (често срещан)
Диференциална диагноза„Диференциална диагностика на кожни заболявания“ Ръководство за лекари изд. Б. А. Беренбейн, А. А. Студницина |
 |
| Пемфигус вулгарис |
Клиничната картина на пемфигус вулгарис (pemphigus vulgaris) се характеризира с внезапно, без видима причина, развитие на еднокамерни мехури върху непроменена кожа или лигавици. Мехурчетата могат да бъдат с различни размери - от малки, напрегнати, с лъскава повърхност до големи (понякога с диаметър до 10 см или повече), овални, крушовидни или неправилни по форма. Гумата върху такива мехурчета бързо става отпусната. Съдържанието им първоначално е прозрачно, рядко с хеморагичен оттенък, по-късно, когато се прикрепи вторична инфекция, е гнойно. Кожата около мехурите обикновено не се променя. Въпреки това, в някои случаи може да се наблюдава възпалителен еритематозен ръб около мехурите. Рядко първоначално се развиват мехури върху едематозна, еритематозна основа.
Покритието на мехурчетата се отваря в рамките на 1-2 дни и се образуват плачещи, с яркочервено ерозионно дъно. Поради появата на пресни мехури и периферния растеж на ерозивни зони се появяват обширни лезии със странни очертания, по периферията на които има фрагменти от мехури и свежи, все още не отворени мехури.
В повечето случаи началният период на заболяването се характеризира с появата на единични мехурчета, на мястото на които бързо се образуват ерозии с неравномерни очертания, плачеща яркочервена повърхност. В бъдеще те могат да бъдат покрити със серозно-кървави или импетигинозни корички. дълго време(понякога няколко месеца), такава лезия може да бъде локализирана само на скалпа или в гънките под млечните жлези, на устната лигавица, червената граница на устните и едва в бъдеще обривът се генерализира. В периферната зона на пикочния мехур или ерозии, а в повечето случаи и в области на видимо здрава кожа, отдалечени от лезиите, се определя положителен симптом на Николски.
При засягане на лигавицата на устната кухина или гениталиите при жените мехурчетата се отварят много бързо, в резултат на което появата им остава незабелязана от пациента. В такива случаи, като правило, е необходимо да се наблюдават само яркочервени ерозии със заоблени или овални очертания. Когато се присъедини кандидоза, повърхността на ерозията е покрита с белезникаво покритие. В резултат на това сливането на ерозивни области и техният периферен растеж често води до обширна лезия на лигавицата на устната кухина: твърдо и меко небце, бузи, сублингвална област, венци, както и разпространение на лезии на задната стена на фаринкса, лигавицата на ларинкса, хранопровода и др. антолитични клетки.
Хистологичните промени в кожата и лигавиците при пемфигус вулгарис са образуването на интраепидермални мехури, дължащи се на акантолиза. В този случай мехурчетата се намират главно в надбазалния слой. Дъното на пикочния мехур е неравномерно поради растежа на папилите. В дермата има оток, периваскуларен инфилтрат с възпалителен характер.
Използването на метода на директната имунофлуоресценция позволява да се открият стабилно фиксирани IgG в междуклетъчните пространства на епидермиса.
Диагностикапемфигус вулгарис се основава на наличието на мономорфни изригвания под формата на мехури и ерозии, които се срещат главно при възрастни хора, стабилно прогресиращ ход на заболяването, често водещо до тежко общо състояние на пациентите, положителен симптом на Николски, откриване на акантолитични клетки в петна-отпечатъци от дъното на ерозии, интраепидермално, често надбазално местоположение на блистера s по време на хистологично изследване и наличието на фиксирани комплекси IgG в междуклетъчното вещество на епидермиса.
Диференциална диагноза
Пемфигус вулгарис трябва да се разграничава от неакантолитичен собствен пемфигус (булозен пемфигоид на Левър), булозна форма на херпетиформен дерматит на Дюринг, булозна разновидност на мултиформен ексудативен еритема, остър фебрилен пемфигус, хроничен фамилен доброкачествен пемфигус, пемфигус на очите, доброкачествен неакантолитичен пемфигус мифигус на устната лигавица, афтозен матит, токсична епидермална некролиза на Лайел, пемфигус фолиацеус, вегетативен пемфигус, бразилски пемфигус, пемфигус еритематозус, булозна епидермолиза.
Булозният пемфигоид на Левър се различава от пемфигус вулгарис главно по клиничното си протичане. Мехурчетата в повечето случаи са напрегнати, с плътно покритие, локализирани главно върху кожата и сравнително рядко (в 34% от случаите, според A. L. Mashkilleyson) върху лигавиците.
За разлика от пемфигус вулгарис, булозният пемфигоид протича по-благоприятно, без кортикостероидна терапия в редки случаи настъпва смърт. При булозен пемфигоид, симптомът на Николски е отрицателен, акантолитични клетки в петна-отпечатъци от дънотомехурчета отсъстват.
Хистологичното изследване разкрива мехурче, разположено под епидермиса. При имунофлуоресценция фиксираните IgG се откриват в областта на базалната мембрана, а не в междуклетъчните пространства на епидермиса, както при пемфигус вулгарис.
Булозната форма на херпетиформен дерматит на Дюринг се различава от пемфигус вулгарис главно по това, че се развива при хора на всяка възраст (често млади и средни) и клинично се характеризира с появата на напрегнати малки мехури, главно на едематозен еритематозен фон, склонни към групиране, циклично, пароксизмално развитие, придружено от парене и сърбеж.
За разлика от пемфигус вулгарис, обривите при булозната разновидност на херпетиформния дерматит на Дюринг са много редки по лигавиците. В петна-отпечатъци от дъното на ерозиите не се откриват акантолитични клетки, но се откриват големи количества еозинофили. Симптомът на Николски е отрицателен. Хистологичното изследване разкрива предимно субепидермални мехури, по-рядко интраепидермални (в процес на еволюция). Те обаче нямат акантолитични клетки, но съдържат еозинофили. IgA са локализирани в дермо-епидермалната зона или в папиларната дерма. За разлика от пемфигус вулгарис, при кистозната форма на херпетиформен дерматит на Дюринг тестът на Ядасон е положителен.
Булозният вариант на ексудативна еритема мултиформе, за разлика от пемфигус вулгарис, се характеризира с остър клиничен ход, наличие на булозни елементи с еритемна зона по периферията, едематозни еритематозни кръгли лезии с депресия в центъра и общи симптоми (неразположение, треска, артралгия). При локализация върху лигавицата на кухинатаобривите в устата с еритема мултиформе ексудативен, за разлика от пемфигус вулгарис, имат характер на болезнени афти, заедно с които могат да се появят напрегнати мехури върху едематозна еритематозна основа. Симптомът на Николски е отрицателен, акантолитичните клетки не се откриват. Хистологично се откриват субепидермални мехури, но интраепидермални мехури могат да се наблюдават и при стари лезии поради еволюцията.
Острият фебрилен пемфигус, за разлика от пемфигус вулгарис, е рядък, различава се от него с предполагаем инфекциозен характер (хората, които имат контакт с животински трупове, се разболяват по-често), остро клинично протичане, характеризиращо се с треска (треска), неразположение, подути лимфни възли. Развитието на мехури при остър фебрилен пемфигус е придружено от сърбеж. Малките кървящи ерозии, които се образуват след отваряне на мехурчетата, са силно болезнени. Симптомът на Николски може да бъде положителен директно в областта на ерозията, но отрицателен в области на очевидно здрава кожа. Хистологично се забелязва субепидермален везикул. За разлика от вулгарния пемфигус, острият фебрилен пемфигус завършва летално за 3-4 седмици.
Хроничният фамилен доброкачествен пемфигус Guzhero-Hailey-Hailey се различава от пемфигус вулгарис по дълъг курс, липса на нарушение на общото състояние на пациента и благоприятна прогноза за живота. За разлика от пемфигус вулгарис, хроничният фамилен доброкачествен пемфигус се среща при млади хора (автозомно-доминантно унаследяване) и се характеризира с развитието на малки мехурчета, които се отварят бързо и са склонни да се слеят с образуването на еритематозни плаки с неравни очертания, коитолокализиран главно в гънките (аксиларни, ингвинални, под млечните жлези), както и на шията. Симптомът на Nikolsky при хроничен фамилен доброкачествен пемфигус може да бъде положителен в участъци от кожата непосредствено до лезиите по време на развитието на мехури. В петна-отпечатъци от дъното на ерозии се откриват акантолитични клетки, но за разлика от пемфигус вулгарис, те не са подложени на дегенеративни промени. Хистологично при фамилен пемфигус се откриват мехури вътре в епидермиса и в супрабазалния слой на фисурата, те съдържат акантолитични клетки с признаци на дискератоза.
Пемфигусът на очите, за разлика от пемфигус вулгарис, се характеризира с дълъг рецидивиращ курс, преобладаваща локализация на мехури върху конюнктивата и лигавиците на устната кухина, фаринкса, ларинкса, хранопровода, гениталните органи, склонност към обриви към образуване на белези, в резултат на което се развиват тежки усложнения (склероза, язва на роговицата рацион, слепота, стриктура на хранопровода, уретрата и др.). Мехурите по кожата с пемфигус на очите, за разлика от вулгарния пемфигус, са малко, локализирани и са склонни да се повтарят на първоначалните си места. Симптомът на Николски обикновено е отрицателен. Акантолитични клетки не се откриват, при хистологично изследване се откриват субепителни мехури.
Доброкачественият неакантолитичен пемфигус на устната лигавица се различава от пемфигус вулгарис с дълъг, но благоприятен курс, локализиране на мехури само върху устната лигавица, липса на акантолитични клетки, откриване на хистологично субепителиално разположени мехури.
Афтозният стоматит се различава от пемфигус вулгарис по развитието на ограничени, често заоблени, болезнени ерозии,покрити със серозно-гнойни филми, локализирани главно върху лигавицата на бузите и твърдото небце. За разлика от пемфигус вулгарис, при афтозен стоматит не се откриват остатъци от мехурчета по ръба на ерозията и акантолитичните клетки не се откриват на повърхността им.
При токсична епидермална некролиза на Lyell, за разлика от пемфигус вулгарис, се отбелязва тежко общо състояние на пациента, треска, полиморфизъм на обриви и остро развитие на процеса, често свързано с приема на лекарства. Въпреки идентифицирането на положителен симптом на Николски и откриването на акантолитични клетки при синдрома на Lyell, горните клинични характеристики на развитието на заболяването го правят сравнително лесно да се разграничи от пемфигус вулгарис.
Назад към списъка със статии за кожни заболявания
| Търсене в сайта "Вашият дерматолог" |