Симптоми и ход на мозъчните тумори
Клинична картина
Церебралните симптомисе дължат на повишено вътречерепно налягане. Последното може да бъде пряка последица от обемния растеж на тумора или може да бъде свързано с мозъчен оток, смущения в изтичането на CSF (ранно възникване при тумори на третата камера или задната черепна ямка), компресия на венозните синуси на твърдата мозъчна обвивка (особено костни или екстрадурални метастатични тумори), нарушена абсорбция на CSF (например, с левкемични или карциноматозни лезии при мъжете) inges). В резултат на това се появяват главоболие, повръщане, а понякога и психични промени. Застойни оптични дискове се наблюдават при около една четвърт от пациентите с мозъчни тумори и може да липсват в ранен стадий: липсата им не изключва тумор или повишено вътречерепно налягане.
При малки деца този натиск може да доведе до увеличаване на размера на главата. При пациенти с малки тумори на полукълба, аденоми на хипофизата или тумори на багажника, които не причиняват оклузия на Силвиевия акведукт, вътречерепното налягане остава нормално. Промените в температурата, пулса, дихателната честота, кръвното налягане обикновено се появяват само в терминалния стадий.
Гърчовете,фокални или генерализирани, възникват при тумори на мозъчните полукълба и могат да предшестват появата на други симптоми с няколко месеца или години. Те са по-чести при менингиоми или бавнорастящи астроцитоми, отколкото при глиобластоми. Фокалните гърчове показват местоположението на тумора.
Психични симптоми(напр. сънливост, летаргия, замаяност, промени в личността, поведенчески смущения, интелектуални затруднения, психотични епизоди) могат да се появят на всеки етап. При 25% от пациентите със злокачествени мозъчни тумори това са първите симптомизаболявания.
Фокални проявивъзникват в резултат на локално разрушаване или компресия на нервната тъкан, както и ендокринни нарушения; те се определят от местоположението на тумора.
Тумори на церебралните хемисфери.Туморина фронталния лоб(обикновено менингиоми или глиоми), засягащи конвекситалната повърхност, се проявяват с прогресивна хемиплегия, фокални или генерализирани епилептични припадъци и психични промени. При тумори на доминантното полукълбо е възможна афазия. Туморите в основата на фронталния лоб (особено менингиома на ямката) причиняват ипсилатерална аносмия. При тумори на средната повърхност на фронталния лоб могат да се появят императивни позиви и често уриниране.
Често се наблюдават психични промени (особено нарушено внимание и мотивационни разстройства [апато-абуличен синдром]) и атаксична походка, когато туморът се простира през corpus callosum до двата фронтални лоба. Менингиомът Sella turcica може да компресира хиазмата, причинявайки дефекти на зрителното поле, подобни на тези, наблюдавани при аденоми на хипофизата (вижте по-долу хипофизни и супраселарни тумори). Менингиомът на вътрешната трета на крилото на сфеноидната кост може да причини екзофталм и едностранно зрително увреждане; менингиомът на външното крило понякога се простира до темпоралния лоб (вижте по-долу за тумори на темпоралния лоб).
Туморите на париеталния лобмогат да причинят генерализирани гърчове или парциални сензорни гърчове. Контралатерално има нарушение на стереогнозата, както и други кортикални сензорни функции (усещане за позиция, разграничаване на две точки) със запазване на тактилна, болкова и температурна чувствителност. Може да има контралатерална хомонимна хемианопсия, апраксия, анозогнозия (когатопациентът не знае за нарушенията, свързани с болестта). Характерно е отричането на факта на заболяването, особено на фона на ступор. При увреждане на доминантното полукълбо са възможни нарушения на речта, аграфия и цифрова агнозия.
Туморите на темпоралния лоб,особено в недоминантното полукълбо, често са относително асимптоматични, въпреки че понякога могат да причинят гърчове. Туморите дълбоко в темпоралния лоб могат да причинят контралатерална хемианопия, психомоторни гърчове или гърчове, предшествани от обонятелна аура или комплексни зрителни халюцинации. Туморите, които засягат повърхността на доминантния темпорален лоб, причиняват смесена сензомоторна афазия (или дисфазия), главно под формата на амнестична афазия (аномия).
Туморите на тилния лобобикновено причиняват дефект на зрителното поле на контралатералния квадрант или хемианопсия със запазено централно зрение. Епилептичните припадъци могат да бъдат предшествани от визуална аура под формата на проблясъци на светлина, но не и сложни образи.
Субкортикалните туморичесто засягат вътрешната капсула, причинявайки контралатерална хемипареза. Те могат да се разпространят във всеки лоб на полукълбото, което води до развитие на съответните симптоми. Поражението на таламуса се проявява чрез контралатерално нарушение на кожната чувствителност. С поражението на базалните ганглии в някои случаи се появява атетоза, вид тремор или дистония, но паркинсонизмът обикновено не се развива. Туморите на хипоталамуса могат да се проявят с хранителни разстройства или преждевременен пубертет при деца.
Краниални екстрадурални или субдурални метастатични тумори,причиняващи компресия на подлежащите области на кората или прорастващи в тях, могат да причинят същите фокални симптоми катопървични кортикални тумори.
Синдроми на вклиняванемогат да възникнат, когато размерът на масата се увеличи, под въздействието на което мозъчната тъкан се "избутва" през вътречерепните отвори (например структурите на медиалната повърхност на полукълбото могат да бъдат изместени под свободния ръб на полумесеца).
При транстенториална херния веществото на мозъка се измества през прореза на церебеларния тенон, а при централна херния възниква симетрично двустранно изместване; когато темпоралният лоб е вклинен в тенториалния изрез, медиалният участък (конус) на един от темпоралните лобове е вклинен. Всички тези дислокации водят до компресия на жизнените центрове на багажника.
При централна херния възниква кома, фиксирани зеници със среден размер, нарушения на дихателния ритъм, загуба на окулоцефални и окуловестибуларни рефлекси (движения на очите в отговор на въртене на главата или калорична стимулация, съответно), се отбелязват двустранна парализа с децеребрална ригидност или мускулна хипотония.
Когато темпоралният лоб се отделя, в допълнение към симптомите на централните лезии е възможно увреждане на третия черепномозъчен нерв вече в ранен стадий (разширена зеница и парализа на външната мишка на окото от едната страна). По-рядко малкомозъчната тонзила се вклинява във foramen magnum, което води до внезапно спиране на дишането и кръвообращението.
Резултатът от продължително повишаване на вътречерепното налягане може да бъдефалшиви фокални симптоми.Те включват: едностранна или двустранна парализа на външния ректус мускул на окото поради компресия на VI нерв; хемиплегия от страната на тумора, причинена от притискане на противоположния крак на мозъка към ръба на шипа на малкия мозък; дефекти на зрителното поле от страната на тумора в резултат на компресия на противоположната задна церебралнаартериите.
Тумори на хипофизната жлеза и супраселарната област. Хипофизни аденоми:могат да бъдат секретиращи или несекретиращи; те могат да бъдат разположени в границите на турската седловина или да се простират извън нея. Секретиращите аденоми произвеждат хормони, което води до развитие на съответните ендокринопатии. Традиционно се смята, че аденомите с характерни хистологични характеристики и тинкториални свойства са свързани със специфична ендокринопатия. И така,еозинофилни(ацидофилни) аденоми произвеждат хормон на растежа в повишени количества, което води до развитие на гигантизъм (ако туморът е възникнал преди пубертета) или акромегалия (в по-късна възраст);базофилнитеаденоми синтезират ACTH и пациентът развива синдром на Кушинг. Въпреки товахромофобните аденоми причиняват повечето от ендокринопатиите, свързани с тумори на хипофизата;най-честата е хиперсекрецията на пролактин, която причинява аменорея и галакторея при жените, по-рядко импотентност и гинекомастия при мъжете. В много случаи секретиращите тумори са микроаденоми и обикновено се диагностицират само след откриване на съответните ендокринопатии.
Нарастващите аденоми на хипофизата причиняват главоболие. Ако туморът се простира отвъд sela turcica, той може да притисне хиазмата, зрителните нерви или пътища и хипоталамуса. Сред възможните дефекти на зрителното поле битемпоралната хемианопсия е много честа, но има и едностранна атрофия на зрителния нерв и контралатерална хомонимна хемианопсия, както и различни комбинации от тези три явления. Компресията на хипоталамуса обикновено причинява безвкусен диабет поради увреждане на супраоптично-хипофизния тракт. И накрая, туморът може да унищожи функциониращата жлезиста тъкан, причинявайкинедостатъчност на хипофизата.
MRI и CT обикновено позволяват да се установи диагнозата аденом на хипофизата. В същото време ЯМР по-добре открива микроаденоми, а КТ има предимство в случаите, когато туморът излиза извън седлото; от друга страна, КТ с висока разделителна способност също може да диагностицира микроаденоми. Ако туморът е голям, рентгеновите снимки на черепа могат да покажат разширение на sela turcica, което придобива балонна форма.
Други тумори, разположени в sela turcica (напр. менингиоми, краниофарингиоми, метастази, дермоидни кисти), както и аневризми, могат да компресират хиазмата или да растат в седлото, причинявайки същите симптоми като хромофобните аденоми.
Туморите на епифизата(обикновено герминоми) могат да възникнат на всяка възраст, но са по-чести при деца. Те често причиняват преждевременен пубертет, особено при момчетата. Туморът може да компресира Силвиевия акведукт, което води до развитие на хидроцефалия, конгестивни оптични дискове и други признаци на повишено вътречерепно налягане. Има също така компресия на тегментума на средния мозък рострално към горните туберкули на квадригемината, което води до невъзможност за отклонение на погледа нагоре, птоза и липса на реакция на зеницата към светлина и акомодация.
Тумори на мозъчния ствол. Стволовите глиомиобикновено са астроцитоми. Честите симптоми на тези тумори, причинени от разрушаването на ядрата на черепните нерви, са признаци на едностранно или двустранно увреждане на V, VI, VII и X нерви, както и хоризонтална парализа на погледа. Увреждането на двигателните и сетивните пътища води до хемиплегия и хемианестезия, както и церебеларни нарушения (атаксия, нистагъм, интенционален тремор). Повишено вътречерепно налягане при тумори на багажникавъзниква само в късен етап.
Тумори на задната черепна ямка. Туморите на четвъртия вентрикул и малкия мозък4 (обикновено медулобластоми, глиоми, епендимоми, метастатични тумори) нарушават циркулацията на CSF, което води до симптоми на интракраниална хипертония в ранен стадий. Това е последвано от атаксична походка, преднамерен тремор и други признаци на церебеларна дисфункция.
Менингиомитеса доброкачествени тумори, които очевидно се развиват от арахноидни клетки и следователно могат да се появят навсякъде, където има твърда мозъчна обвивка. Най-често те се появяват на конвекситалната повърхност по протежение на венозните синуси, в основата на черепа и в задната черепна ямка, но понякога се образуват и вътре в вентрикулите, очевидно от клетки, мигриращи по протежение на хороидния плексус. Менингиомите с диаметър по-малък от 2 cm са сред туморите, които най-често се откриват при хистологично изследване. Описани са различни хистологични типове на тези тумори, но те обикновено не отговарят добре на едно или друго клинично протичане. Менингиомите са единственият вид тумор, който се среща по-често при жените. Обикновено се появяват на възраст между 40 и 60 години, но понякога се срещат и при деца. Менингиомите могат да бъдат множествени и злокачествени (особено хемангиоперицитоми).
Менингиомите принадлежат към малка група тумори, които причиняват характерни промени в черепа, които могат да се видят на рентгенови лъчи. Най-ефективният диагностичен метод е КТ, но повечето менингиоми могат да се видят и с ЯМР. Конвекситалните менингиоми често водят до фокални епилептични припадъци и в крайна сметка до симптоми на компресия на хемисферата. Рентгенологично те могат да се проявят чрез локална атрофия на костите на черепа, разширяване на кръвоносните съдове.съдове, понякога хиперостоза.
Парасагиталните и фалкс менингиомите често причиняват симптоми като прогресивна спастична пареза и изтръпване, които обикновено започват в противоположния крак, но понякога се разпространяват в другия крак. Получената парапареза може да подведе лекаря, който може погрешно да я припише на лезия на гръбначния стълб. За разлика от супратенториалните тумори, туморите на основата на черепа водят предимно до зрителни нарушения и екзофталмос, докато туморите на задната черепна ямка се характеризират с развитие на хидроцефалия.
Менингиомите на обонятелната ямка засягат обонянието и могат да бъдат придружени от подуване на оптичните дискове и зрително увреждане. Менингиомите на sela turcica се проявяват с намалено зрение и характерни костни промени. Менингиомите на крилото на сфеноидната кост могат да се развият от неговата средна, средна или странична част. Менингиомите на средната част обикновено растат в кавернозния синус, менингиомите на средната част растат отпред към орбитата; латералните менингиоми могат да растат в темпоралната кост или като глобуларна маса, или като листов менингиом (т.е. да се разпространят в твърдата мозъчна обвивка, причинявайки нейното удебеляване и прерастване в съседна кост). Менингиомите на задната ямка могат да възникнат и да растат нагоре и надолу от церебеларния тенториум, което води главно до развитие на хидроцефалия. Менингиомите на кливуса и върха на темпоралната кост причиняват атаксия и увреждане на V, VII и VIII черепни нерви. Менингиомите на форамен магнум се характеризират с болка в субокципиталната област от страната на тумора, както и с пареза - първо в ипсилатералната ръка, след което се разпространява в ипсилатералния долен крайник, а по-късно и впротивоположни крайници. Понякога има симптом на Lhermitte, подобен на това, което се случва при множествена склероза. Увреждането на черепните нерви може да доведе до дисфагия, дизартрия, нистагъм, диплопия и сетивни нарушения в лицето.