Синдром на Иценко Кушинг

Останалото е синдром на Кушинг и ектопична секреция на ACTH. Тази статия ще се съсредоточи върху синдрома на Иценко Кушинг, свързан с патологията на надбъбречните жлези. В следващата си статия ще говоря за болестта на Иценко Кушинг.

Синдромът на Иценко Кушинг и неговите причини

Увеличаването на кортизола в кръвта със синдрома на Иценко Кушинг може да бъде с:

Доброкачествен аденом на надбъбречната кора в 10% от случаите.
Злокачествен карцином на надбъбречната кора в 8% от случаите.
Нодуларна (нодуларна) хиперплазия на надбъбречната кора в 1% от случаите.
Предозиране на глюкокортикоидни лекарства, чиято честота е неизвестна.

Туморите обикновено са единични и се появяват в една надбъбречна жлеза. Те могат да бъдат с различни размери - от малки до гигантски. Но тежестта на симптомите не зависи от размера на тумора, а от неговата хормонална активност. Доброкачествените и злокачествените тумори се срещат с еднаква честота. Жените боледуват 4-5 пъти по-често от мъжете, предимно на възраст между 20 и 40 години. Нодуларната хиперплазия на надбъбречните жлези най-често се среща в детска и юношеска възраст.

Вижте за синдрома на Иценко Кушинг в записа

Симптоми на повишаване на кортизола при синдрома на Иценко Кушинг

Затлъстяване (наднормено тегло)

Затлъстяването като симптом на синдрома на Иценко Кушинг се среща в 90% от случаите. Никога не се изразява в това заболяване. Затлъстяването има свои собствени отличителни черти. За разлика от обичайното (в резултат на преяждане), мазнините се отлагат неравномерно. Характеризира се с повишено отлагане на мазнини по корема, гърдите, шията и лицето, така че лицето придобива "лунообразна" форма. Кожата на лицето е лилавочервена.сянка, така нареченият "матронизъм", когато бузите са ярко червени.

На гърба, в областта на прехода към шията, се определя повишено отлагане на мазнини, нарича се още "климактерична гърбица". На ръцете и краката, напротив, мастната тъкан изчезва и те стават по-тънки. В резултат на това външно пациентът придобива "биволски" вид. Това характерно затлъстяване се нарича кушингоиден тип затлъстяване.

Амиотрофия

Тъй като кортизолът има разрушителен ефект върху мускулите, с повишено съдържание настъпва мускулна атрофия. Следователно изтъняването на ръцете и краката се получава не само поради загубата на мастна тъкан, но и поради загубата на мускулна маса.

Особено изразена е атрофията на мускулите в раменния пояс. При атрофия на коремните мускули тя придобива вид на "жаба". Поради слабостта на тези мускули много често се появяват хернии на бялата линия на корема. В резултат на атрофия на мускулите на долните крайници се наблюдава изразена слабост на тези мускули. За тези пациенти е много трудно да седнат и да се изправят.

Промяна на кожата

Промяната на кожата също е характерен симптом на синдрома на Иценко Кушинг. Кожата има мраморен вид, толкова прозрачна, че се вижда съдовият модел отдолу. Кожата е суха, лющеща се, наблюдава се избирателно изпотяване.

В резултат на бързото наддаване на тегло, както и разграждането на колагена (основата на кожата, „подсилване в изграждането на къща“), в кожата се появяват стрии - стрии. Тези стрии имат характерен вид специално за синдрома на Иценко Кушинг. Стриите са ярко лилавочервени до лилави и са толкова широки, че могат да достигнат няколко сантиметра. Прочетете статията „Какво казват стриите по кожата“, може би ще намерите нещо подобно.

При синдрома на Иценко Кушинг стриите се намират върху кожата на корема, вътрешнатаповърхности на бедрата, млечните жлези и раменете. Освен това пациентите се оплакват от упорити акнеподобни обриви, както и множество малки подкожни кръвоизливи.

остеопороза

В статията „Остеопороза на костите: въведение“ говоря за тази патология на скелетната система, силно препоръчвам да я прочетете.

Рентгенографията на гръбначния стълб показва типичен симптом - "стъклени прешлени". Комбинираният ефект от мускулна атрофия и компресионни фрактури води до сколиоза. Ако това заболяване започне в детството, тогава симптомите на синдрома на Иценко Кушинг ще бъдат забавяне на растежа на детето, тъй като излишъкът от кортизол потиска развитието на зоните на растеж в костите.

Сърдечна недостатъчност

Излишният кортизол засяга сърцето по няколко начина.

Основните симптоми на сърдечно увреждане са различни ритъмни нарушения (предсърдно мъждене, екстрасистол) и сърдечна недостатъчност. В повечето случаи сърдечната недостатъчност е пряката причина за смъртта при пациенти със синдром на Иценко Кушинг.

Стероиден захарен диабет

Стероидният захарен диабет се среща при 10-20% от пациентите със симптоми на синдрома на Иценко Кушинг. По своите прояви такъв диабет не се различава от обикновения диабет. Освен ако не е с по-леко течение. Кръвната захар лесно се намалява с диета и антидиабетни лекарства. Използването на инсулин в този случай е изключително рядко. По правило стероидният диабет изчезва сам, ако нивото на кортизола в кръвта намалее, т.е. когато причината, която го е причинила, е елиминирана.

Промяна в нервната система

Симптомите на увреждане на нервната система при синдрома на Иценко Кушинг са много различни. Може да има признаци на летаргия и депресия, както и развитиетостероидни психози.

С топлина и грижа ендокринолог Диляра Лебедева

Здравейте! Моля, помогнете или помогнете да разберете диагнозата. Лекарят изложи версии: болестта и / или синдрома на Иценко-Кушинг, адреногенитален синдром, аденом на хипофизата и след тестовете лекарят не знае какво не е наред с мен. На 21 години съм, тежа 80 кг, височина 175 см, не съм раждала и не съм правила аборт. Проблемите ми са: главоболие, хирзутизъм, акне и цикълът варира от 24-40 дни, (миналогодишният цикъл от 29 до 40 дни). Ежедневен кортизол в урината - 575,04 mcg / 24 h (норма 50-190), кортизол (серум) - 24,22 mcg / dl (норма 6,2-19,4), след малък тест с дексаметазон (2 таблетки) кортизол (серум) - 1,08 mcg / dl. DHEA-S- 626,6 mcg / dl (нормален 148,0-407,0), 17-fla-хидроксипрогестерон -1,13 ng / ml (нормален 0,3-1,4), LH- 10,8 mIU / ml (нормален 1,0-11,4), ATRO- ‹5 IU / ml (нормален до 34), свободен тестостерон - 6. 48 pg / ml (нормален 0,04-4,18), гликиран хемоглобин (HbA1c) -5,51% (нормален 4,8-5,9), естрадиол - 137,8 pg / ml (нормален 43,8-211,0), TSH - 1,76 μIU / ml (нормален 0,27-4,2), прогестерон - 9,29 ng/ml ( нормален 1,7-27,0), пролактин 21,55 ng/ml (нормален 4,79-23,3), FSH-6,2 mIU/ml (нормален 1,7-7,7), ACTH-56 pg/ml (нормален ‹46). ЯМР на хипофизната жлеза с контраст: между адено- и неврохипофизата има две неконтрастни линейни зони с размери около 2×0,6 mm, съвместими с кистата на междинния лоб (част). ЯМР снимка на аденохипофиза без огнищни изменения. Признаци на микрокисти на pars intermedia (междинна част). Турското седло е нормално. Зрителни полета и очни дъна без патологии. Ултразвукът на надбъбречните жлези е нормален, както и гинекологичният ехограф. Кръвното ми налягане е нормално или малко ниско (понякога). Въпроси: Какво става с мен? Тази киста може ли да повлияе на хормоналния дисбаланс? Какво да правя сега и как да се лекувам? Благодаря ви!

Многоподобен на функционалния хиперкортицизъм, този с яйчниците. Има ли PCOS?

Благодаря ви, че отговорихте толкова бързо 🙂 Няма PCOS, поне на последния ултразвук. За всеки случай ще направя нов гинекологичен ултразвук (назначен на 17-ти) ... Как тогава да лекувам функционалния хиперкортицизъм?

Може би това се дължи на леко наднормено тегло

Здравейте, аз съм на 53 години. Много ми е трудно да работя, имам слабост в краката, слабост в ръцете. Според всички описания имам заболяване на синдрома на Иценко Кушнинг. Регистриран съм за хипертония, захарен диабет, остеопороза; Много ме боли, ще доживея ли да се пенсионирам …………? Със сълзи на очи, скърцайки със зъби, си изкарвам хляба. Две поредни години тя кандидатства в комисията по инвалидност и й отказват. Стигнаха до болницата с линейка, курсът на лечение беше извършен, вероятно бях безнадежден.

Галина, трябва да тичаш стремглаво към лекаря и да провериш надбъбречните и хипофизните жлези. В противен случай всичко може да свърши зле.

Дилара, моля те, кажи ми. Има ли такива форми на SIC и NIC, които са безсимптомни? Имам следната снимка. 28 години, ръст 167, тегло 70. Няма бременности. Според хормона винаги е имало картина на обикновен PCOS, докато един ден в анализите не откриха 17 OH прогестерон - 52,04 при норма за фоликуларната фаза 0,30-2,4 nmol / l Свободен тестостерон - 191 (по-малко от 4,1 pg / ml) Андростендиол глюкуронид - 59,8 (0. 5 - 5,4 mg / l ml) Диагноза на nVCHD. генетика +. Пих 8 месеца метипред 4 мг-4,25 мг-8 мг. Закръглено лице. Повтаряща се генетика -. Появиха се съмнения, започнаха да гледат старите анализи 17-ти. Преди няколко години беше по-малко от 2 ng Диагнозата nVDCH беше премахната и започна да се подозира синдром на Кушинг. Издържани тестове след месечно отнемане на Metipred Кортизол (кръв) - 19.6 mcg / dl (сутрин 6.2-19.4, ден 2.3-11.9) ACTH - 16.9 pg / ml (5.0-46.0; При стрес - до 100.0) - 940)

Чакам резултатите от едно малко изследване с дексаметазон. Повтарям, нямам прояви на BIC и SIC. В допълнение към менструалната дисфункция. Без затлъстяване, без стрии, гърбица, тънки ръце и крака, натиск. Случва ли се да няма симптоми при това заболяване?

Диляра, съжалявам, вече написах този въпрос в другата ти колона. И сега намерих тази страница и повтарям тук. През май 2012 г. претърпях ендоскопска резекция на лявата надбъбречна жлеза за отстраняване на аденом. Хистология: "Светлоклетъчен адренокортикален аденом на надбъбречната кора." Направих КТ вчера с перорален контраст ГИ болус контраст: IV. Резултатът е „Надбъбречни жлези с нормална форма и размер. В структурата на лявата надбъбречна жлеза се определят единични малки нодуларни образувания с диаметър до 5 mm. Диагноза: Микронодуларна хиперплазия на лява надбъбречна жлеза. Можете ли да ми обясните какво е това? много ме е страх. И аз имам преддиабет тип 2 и хроничен панкреатит. Поздрави.

Това е рядко заболяване, при което надбъбречната тъкан расте под формата на възли и всеки възел произвежда хормони. Поради това кортизолът, алдостеронът и половите хормони се повишават. Единственото лечение е операция.

Дилара, добър ден! Предстои ми IVF (мъжки фактор), затова минах различни изследвания, вкл. кортизол. Резултатите са както следва: 26 mcg / dl (норма 6,2-19,9), захарта е нормална, другите хормони на щитовидната жлеза са нормални. Бях на ендокринолог - той отново предписа кортизол + АКТХ (при повишен АКТХ - ЯМР на хипофизата, ако е понижен - ЯМР на надбъбречните жлези).ACTH беше нормален - 37,7 pg / ml (норма - 5-60), а кортизолът все още се увеличи с 41,7 mcg / dl. Сега не знам какво да правя, много се притеснявам ... За себе си: височина 166, тегло 64-65 кг (сега се опитвам да отслабна до 57 кг - без диети - правилно дробно хранене + спорт (ходене, степер), ниско кръвно налягане (100/60, понякога 92/60). Отговорете, моля.

Също така забравих да добавя: преди втория тест за кортизол, около 4 дни преди това, ми беше предписано да приемам ОК - Janine, преди IVF, за да намаля огнищата на ендометриоза (end-z 1-ва степен). Четох, че оралните контрацептиви могат да повишат нивата на кортизол. Но първата доставка на анализа беше без приемане на ОК.

Приемът на КОК не повлиява кортизола.

Много сайтове, както и лабораторни сайтове, заявяват следното: „Повишеният кортизол в кръвта може да се дължи на прием на определени лекарства (атропин, синтетични глюкокортикоиди, опиати, естрогени, орални контрацептиви).“

И .. фактът, че приемането на орални контрацептиви все още влияе върху повишаването на нивото на кортизола в кръвта, поне така пишат .... И фактът, че след като започнах да пия хапчетата, кортизолът ми се увеличи почти двойно...

Това вероятно е съвпадение. Баналното чакане на опашка в лабораторията или процесът на кръводаряване може да доведе до скок на кортизола. Следователно опитните лекари не предписват този анализ, но предписват ежедневна урина за кортизол.

Кръвта за кортизол в момента няма диагностична стойност, тъй като анализът е много променлив. Ако има подозрение за хиперкортизолизъм, тогава трябва да преминете ежедневна урина за кортизол и да действате според получените данни.

Дилара, благодаря за отговора! Ще поясня дали е необходимо да се дава дневна урина, сутринта не е подходяща в този случай? И трябва ли да се притеснявам от това и да продължаПреглед?

Само дневна урина

Здравейте, Диляра! Аз самата съм лекар, бих искала да се консултирам с вас относно майка ми. Случайно на ядрено-магнитен резонанс в дясна надбъбречна жлеза беше установено кръгло образувание (аденом?) с диаметър 9 мм, кортизол и алдостерон бяха двойно повишени в кръвта, ACTH беше под нормата, DHEA беше в норма. Факт е, че все още има ревматоиден артрит и сега трябва да пие преднизолон. Принуждавам я да пие аспаркам, има прояви на хипокалиемия. Моля, кажете ми какво да правя с преднизон - пия или не? И дали има ефективна алтернатива на лечението на аденом, различна от отстраняването на надбъбречната жлеза? Благодаря ти.

Здравей Мария. Вероятно имате синдром на Иценко-Кушинг, тъй като тумор с повишаване на хормоните. Единственият изход е операция. Защо искате да приемате преднизолон? Все пак в кръвта има много хормони? Хипокалиемия, дължаща се на алдостерон.

Благодаря за отговора Дилара. Преднизолон - поради ревматоиден артрит, в основната терапия вече две години. И ако операцията, правят ли нещо щадящо, като лапароскопия? Благодаря ти

Да, правят лапароскопия. Консултирайте се с хирург.

Благодаря Дилара. Последен въпрос, моля. Майка ми има нодуларна гуша от много години, приема л-тироксин по 25-50 мкг през ден. Хормоните винаги са били в норма. В последния анализ също свободен T3, St. T4, TSH са нормални. Кажете или кажете, моля, трябва ли да приемате тироксин или не? Благодаря ви!

Ако вашият лекар е искал да намали възлите по този начин, тогава това е загуба на време и пари. При тази доза е невъзможно да се направи. Дозите трябва да са много по-високи.

Благодаря ти Дилара! Здраве за вас и вашето семейство! Късмет!

Здравейте. Можете ли да ми кажете откъде идва информацията? Не намерих повече. Бях полезен.

Благодаря ти. Използвайте върхуздраве. Информация от медицински списания и актуализирани издания на книги по ендокринология, както и от добри учители.