склеродермия. Определение. Етиология, патогенеза, клиника, диференциална диагноза, принципи на лечение.
Заболяване, при което увреждането на съединителната тъкан се проявява чрез процеси на уплътняване, се нарича склеродермия, което означава „дебела кожа“. Склеродермията се характеризира с множество огнища на структурни и морфофункционални фиброзни патологични процеси с тежък хроничен ход и необратими огнища на уплътняване на кожата, при които протича прогресивна фиброза с облитериращо увреждане на артериолите. Уникалната системна фиброза с характерни промени в метаболизма на колагена и други компоненти на съединителната тъкан е специфичната същност на фокалната (ограничена) и системната (дифузна) склеродермия. Също толкова важен фактор в патогенезата са нарушенията на микроциркулацията, причинени от увреждане на съдовата стена и промени във вътресъдовите, плазмените и клетъчните свойства на кръвта.
Етиологията не е известна. Провокиращи фактори включват стресови фактори, остри и хронични инфекциозни заболявания, физически стимули (охлаждане, слънчева светлина, вибрации, йонизиращо лъчение), химикали (ваксини и серуми). Патогенезата на склеродермията е сложна, комплексна, с възможност за генетична обусловеност, но все още не са установени точно дефинирани HLA генотипове. Склеродермията е мултифакторно заболяване с полигенно унаследяване. В неговата патогенеза ключова роля играят функционалните нарушения на фибробластите и други колагенообразуващи клетки. При развитието на дерматоза автоимунните реакции към колаген са от особено значение поради високото ниво на антигенна "колагенова" стимулация. Напоследък са получени данни за цитотоксичната активност на серума на пациенти със склеродермия срещу фибробласти, при високи титри на антинуклеарни антитела, дисимуноглобулинемия, промени в имунните резерви на хуморалния и клетъчнияхарактер. Несъмнената връзка на склеродермията със състоянието на ендокринната система, както се вижда от преобладаващото поражение на жените след раждане, аборт, в менопаузата. Може да се приеме, че различни ендокринни, метаболитни, неврологични и генетични патологични влияния, съчетани с увреждащото действие на екзогенни фактори (травма, охлаждане, излагане на радиация), допринасят за образуването на дълбоки диспротеинемични и автоимунни процеси, локализирани в системата на съединителната тъкан не само на кожата, кръвоносните съдове, но и на вътрешните органи. Обичайно е склеродермията да се разделя на фокална и системна (дифузна). Характерният вид на лезии по време на развитието на всички прояви на склеродермия улеснява диагностицирането на заболяването. Много по-трудно е да се направи това в началния стадий на образуване на плака, когато има възпалителен оток. В такива случаи диагнозата се установява в процеса на динамично наблюдение. В началния стадий на дифузна склеродермия диагностицирането също представлява значителни трудности, тъй като първоначалните симптоми (студенина, побеляване, посиняване на пръстите на ръцете и краката) могат да наподобяват болестта на Рейно. В процеса на наблюдение на пациента, когато областите на кожата на пръстите и задната част на ръцете започват да склерозират (което не е типично за болестта на Рейно), се решава въпросът за диагнозата. В допълнение, при склеродермия процесът започва да улавя кожата на лицето, докато при болестта на Рейно кожата на лицето не участва в процеса. В периода на изразена активност на склеродермичния процес се използва антибиотична терапия. Поради изразени промени в микроциркулацията при всички форми на склеродермия, в комплексното лечение се използват вазодилататори: компламин (теоникол), никоспан, но-шпу, депопадутин (нифедипин), предписани при 20-50 mg на ден. В комплекса от средстваизползвани за лечение на пациенти със склеродермия винаги включват вит. Предписани са витамин gr B, никотинова киселина (vitPP), витамини A, E, C, кокарбоксилаза, фосфотиамин, калциев пангамат.