Случай на гигантоклетъчен аортоартериит (болест на Horton)
СЛУЧАЙ НА ГИГАНОКЛЕТЪЧЕН АОРТОАРТЕРИТ (БОЛЕСТ НА ХОРТЪН). ОПИСАНИЕ НА КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ И ПРЕГЛЕД НА ЛИТЕРАТУРАТА.
Скворцов Всеволод Владимирович, доктор на медицинските науки
Скворцов Владимир Афанасиевич, д-р.
Волгоградски държавен медицински университет
*Адрес за кореспонденция
Заболяването, известно като темпорален или темпорален артериит, е описано за първи път от Hutchinson преди повече от 110 години.
Симптомите на това заболяване обаче са описани подробно от Horton et al. през 1922 г. [1, 3, 4], поради което наименованието „болест на Хортън” (БХ) е широко използвано в литературата.
Гигантоклетъчният артериит е системно съдово заболяване, характеризиращо се с увреждане на средния слой на аортата и големите артерии, простиращи се от нея, главно в басейна на каротидните артерии и предимно темпоралната артерия, подобно на грануломатозния васкулит с многоядрени клетки в грануломи.
Етиологията на заболяването все още не е изяснена, в патогенезата са важни имунопатологичните процеси. Те засягат главно интра- и екстракраниални артерии със среден калибър: темпорални, офталмологични, тилни, субмандибуларни. Хистологичното изследване разкрива деструктивно-продуктивен гигантоклетъчен васкулит с грубо разпадане на вътрешната еластична мембрана на артериите, некроза на мускулните слоеве и тромбоза на засегнатите съдове.
HD обикновено се развива при хора на възраст над 50-55 години, по-често при жени, особено тези на 80 и повече години. Честотата на заболяването е 17,4-24 на 100 000 души от населението [3]. HD е най-разпространен в Скандинавия и Северна Америка.
Клиничната картина зависи от разпространението на процеса и лезията на определен съдов басейн. Продромалният стадий отнема от няколко седмици до няколко месеца. боленотбелязват умора, умора, загуба на апетит, загуба на тегло, летящи болки в мускулите и ставите.
Основните симптоми на напреднал стадий на HD са главоболие, зрителни нарушения, треска, обща слабост, загуба на апетит и загуба на тегло. Доста често се откриват подуване, хиперемия, палпаторна болезненост, облекчаване на пулсацията на темпоралните артерии. На този фон има атаки на пареща, напълно непоносима болка, особено през нощта. Някои пациенти имат увреждане на други главни артерии от типа на стенозиращ аортоартериит, мускулни промени, подобни на ревматична полимиалгия (RPM). Патогномоничен за гигантоклетъчния артериит е особен симптом на "интермитентно накуцване" в дъвкателните мускули и езика по време на хранене и говорене, което е свързано с разпространението на процеса към артериите на лицето.
Може да има и зрително увреждане поради увреждане на ретината. Показателно е рязко повишена СУЕ, понякога левкоцитоза, хипер-алфа-2 и гама-глобулинемия, анемия. HD се счита за една от формите на системен васкулит, автоимунен произход, както се вижда от променени стойности на имуноглобулини, ревматоиден фактор (RF), повишен титър на антитела към нативна ДНК, ANF. Хистологично, признаците на ангиит с преобладаваща лезия на артериите от мускулен тип, както и откриването на гигантски клетки, се считат за патогномонични.
Според Американския колеж по ревматология (ACR), 1990 г., диагностичните критерии за HD са:
1) Възрастта на началото на заболяването е над 50 години.
2) Новопоявило се главоболие.
3) Удебеляване (дилатация) или пулсация на темпоралните артерии (които не са свързани с атеросклероза) или локална чувствителност при палпация.
4) Повишена СУЕ: повече от 50 mm/час.
5) Патологични промени в артериална биопсия: разпространениемононуклеарна клетъчна инфилтрация или грануломатозно възпаление с многоядрени гигантски клетки.
Наличието на три от петте критерия показва гигантоклетъчен артериит. Тези критерии по отношение на други васкулити имат чувствителност от 93,5% и специфичност от 91,2%.
Пациент С., 38 години, е приет в клиниката на факултетната терапия (Градска клинична болница № 4, Волгоград) на 16 март 1992 г. с оплаквания от главоболие, постоянни тъпи болки в лявата страна на гърдите, утежнени от дълбоко дишане и в положение на лявата страна и гърба, треска до 39 градуса, обща слабост, липса на апетит.
Обективно: общото състояние на пациента е средно тежко. Спи седнал, т.к. не може да легне поради повишена болка в гърдите и главоболие. В теменната област вдясно се определя тумороподобно образувание с размери 2х3 см, плътно, безболезнено. Има болка при палпация на мускулите на гърба отляво и по протежение на предната гръдна стена от двете страни. Кожата е бледа. От страна на дихателната и кръвоносната система - без патология. Пулс 98 в минута. АН 110/70 mmHg Коремът е мек и неболезнен. Долният ръб на черния дроб излиза на 2-3 см от под ребрата, обичайната консистенция, гладка, безболезнена. Слезката не е увеличена. Няма нарушения на уринирането и изпражненията.
Предварителна диагноза: хипернефроиден рак? Метастази в костите на черепа? анемия
Лабораторни и инструментални изследвания:
17.03.92 г. - пълна кръвна картина: ер. – 3360000 в 1 ml, хемоглобин – 95 g/l, цвят по. - 0,84, езеро. – 9000 в 1 мл, левкоформула без патология, тр. - 210000 в 1 ml, ESR 59 mm/час.
Протеинограма: общ протеин 87,4 g / l, албумини - 48%, глобулини: алфа1 - 3%, алфа2 - 15%, бета - 12, гама - 22, K A / G = 0,9.
Общ анализ на урината - безпатология.
Флуороскопия и рентгенография на гръдния кош: бели дробове без фокални и инфилтративни сенки. Корените на белите дробове са жилави, уплътнени. Синусите са свободни. Диафрагма, сърце и аорта - без особености.
Рентгенография на шийни и гръдни прешлени: остеохондроза, 2 период.
Рентгенова снимка на черепа: в проекцията на париеталната област вдясно - зона на остеопороза на костна тъкан 1,2x1,7 cm (метастази?)
18.03.92 г. - преглед от офталмолог: оптичните дискове не са променени. Вените са умерено разширени, артериолите и венулите с малък калибър са извити. Не са установени патологични рефлекси в очното дъно. Зрителното поле не се променя.
ЕКГ: синусова тахикардия, 92 в минута.
Ехография на коремни органи: черен дроб, жлъчен мехур, панкреас, далак не са променени. Лезовата система на двата бъбрека е деформирана, в горните части на левия бъбрек има хиперехогенна структура с диаметър 5 mm без ясна акустична сянка.
FGS: фокален атрофично-хиперпластичен гастрит.
19.03.92 г.: ренография с 131-хипуран: вляво индексът на секреторната функция е умерено намален. Изтичането от двете страни е неравномерно.
Кръвни електролити, билирубин, AST, тимолова проба, креатинин в нормални граници, ALT - 1,0 µmol/l (норма до 0,63).
Кръвен тест за стерилност (многократно) - не се открива растеж на бактериална флора.
Проведени лабораторни изследвания за изключване на чревни инфекции, малария - всички тестове са отрицателни.
2.04.92 - преглед и екскреторна урография: непълно удвояване на левия бъбрек, десен хроничен пиелонефрит.
Бъбречно сканиране: има значително намаляване на натрупването на радиофармацевтика в долната половина на левия бъбрек (промени в паренхима на левия бъбрек,вероятно голяма нодуларна лезия).
Рентгенография на тазовите кости: не са открити огнища на разрушаване на костната тъкан.
Извършена е пункция на тумороподобна формация на черепния свод: хистология - участък от фиброзна тъкан с възпаление и ранна некроза.
Консултация с хематолог: паранеопластична анемия? Произведена стернална пункция. В миелограмата - костният мозък е клетъчен, еритропоезата е нормобластна. Отбелязва се миелоцитна реакция, намалява узряването на неутрофилите. Мегакариоцитите са активни. Не са открити ракови метастази.
Консултация с уролог: дясностранна нефроптоза. Впечатлението за онкоурологична патология не се допълва.
Консултация с гинеколог: патологията не е открита. Вътрематочно устройство.
Повторен кръвен тест за лупусни клетки - резултатът е отрицателен.
Фиброколоноскопия - не се установи патология.
22.04.92 г. - повторна биопсия на тумороподобна формация, заключението - фиброма.
Чернодробно сканиране: дифузни промени.
Пациентът е многократно консултиран с онколог, който изключва туморен процес и хематолог, който предлага повторни изследвания за изключване на миелома.
По време на консултация с невропатолог се предполага, че има хроничен мозъчен абсцес, във връзка с което е извършена компютърна томография в град Волжски - не са открити патологични промени в мозъчното вещество.
Проведените изследвания, включително многократни биопсии, динамиката на очното дъно и търсенето на тумор на вътрешните органи, ни принудиха най-накрая да се откажем от предположението за тумор с неясна първична локализация.
На 24 април 1992 г. се появи еритема нодозум по краката, еритематозно-везикулозен обрив по ръцете и предната повърхност на гръдния кош и повишаване на температурата. Повторна рентгенова снимкаизследване на гръдните органи, включително средна фронтална томография. Повторното лечение с комбинация от оксацилин и гентамицин и след това с цефалотин няма ефект върху температурата.
За първи път направихме предположение за болестта на Хортън.
05/11/92 се появи екзофталм и птоза на горния клепач вдясно, конвергентен страбизъм вляво.
На 14 май 1992 г. във връзка с работната диагноза болест на Хортън започва терапия с преднизолон в доза 40 mg дневно, а от 19 май 1992 г. дозата е увеличена на 60 mg.
Още на 18 май 1992 г. се забелязва стабилно нормализиране на температурата, главоболието намалява, ESR започва да намалява до 42 mm / час, след това до 31 mm / час.
Впоследствие кожните симптоми напълно изчезнаха, ESR, хемоглобинът, протеинограмата се нормализираха. След 4 седмици започна бавно намаляване на дозата на преднизолон, пациентът беше изписан за амбулаторно лечение.
Известно време по-късно пациентът отново е приет в клиниката със симптоми на стероиден захарен диабет, психични разстройства при прием на хормони; активността на възпалителния процес постепенно се увеличава, кожните симптоми се повтарят. В крайната фаза на заболяването моноцитозата отново се повишава до 60%, появяват се клетки в периферната кръв, които се интерпретират от лабораторните лекари като бласти. Извършена е повторна стернална пункция, препарати от костен мозък са консултирани от хематолози на регионалния онкологичен диспансер, диагнозата левкемия е изключена.
Въпреки увеличаването на дозата на преднизолон, присъединяване към терапията с цитостатици, настъпи смърт.
Патологоанатомична диагноза: системен васкулит с преобладаваща лезия на микроваскулатурата (капиларит-ендотелиоза). Остър оток, периваскуларни кръвоизливи с малък фокален характер в мозъка. Двустранен хипостатиченпневмония.
Хистология: мозъкът е смесена картина. Има непроменени капиляри както в състояние на стаза, така и в колабирали. В други капиляри - пролиферация и десквамация на ендотела. Понякога има артериоли със симптоми на фибриноидна некроза, пролиферация на ендо- и перитела, периваскуларен кръвоизлив. Тежък периваскуларен и перицелуларен оток, малки кисти на мястото на огнищата на омекотяване. Обедняване на мозъчното вещество с клетъчни елементи.
Тумороподобна формация: обширни огнища на некроза, по обиколката на които в рехавата съединителна тъкан се откриват туберкули с характерни гигантски клетки, подобни на клетките на Пирогов-Лангханс. Има доста големи артериоли с огнища на фибриноидно подуване и некроза в стената, с характерни признаци на възпаление на ендо- и перитела. По обиколката им има огнища на кръвоизливи. В съседната костна тъкан има признаци на остеопороза със значителна атрофия на костните греди.
Обобщавайки гореизложеното, е необходимо да се отбележат важните особености на настоящото дело.
Това е преди всичко младата възраст на пациента – 38 години, въпреки че в литературата има данни [4], че ХБ може да се развие в млада възраст и дори при деца; появата на главоболие след около 3 месеца от началото на заболяването, докато [3] показва, че главоболието при 44% от пациентите е начален симптом и се появява 2-4 седмици след развитието на първите признаци на заболяването. Обръща се внимание на липсата на локални промени в темпоралните артерии по време на изследване и патогномонични хистологични промени в тях, появата на доста голяма туморна формация на черепния свод с наличие на остеопороза и гигантски клетки в нея, открити под микроскопия. Доста необичайна е картината на поражението на микроваскулатурата,въпреки че възможността за самия този факт е известна [4].
Еритема нодозум и еритематозно-везикулозен обрив по време на заболяването също изглеждат нетипични за HD; успяхме да намерим в литературата описание на един случай на HD с развитие на еритема нодозум [2].
И накрая, моноцитоза, която достига 60% в крайната фаза на заболяването. Не можахме да намерим никакво споменаване на подобно явление при HD в наличната литература, въпреки че има обща индикация за възможността за реактивна хистиоцитоза при системен васкулит.
От гледна точка на клинициста, диагнозата HD, според нас, е извън съмнение в този случай. Горният случай още веднъж свидетелства за променливостта на симптомите на такова на пръв поглед доста добре дефинирано заболяване като болестта на Хортън.
Информирано съгласие на пациента.
Случаят е описан въз основа на анализ на медицинските документи на пациент С., починал през 1992г. Комуникацията с роднините е загубена.
Скворцов В.А. – директно наблюдение, лечение (75%).
AST, аспарагинова трансаминаза.
ANF е антинуклеарен фактор.
HD е болестта на Horton.
NSP - нестероидни противовъзпалителни средства.
RPM, ревматична полимиалгия.
ESR - скорост на утаяване на еритроцитите.
RF, ревматоиден фактор.
Ехография - ултразвук.
HR - сърдечна честота.
CEC - циркулиращи имунни комплекси.
1. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клинична ревматология. - М., 1989. - С.234.
2. Папиров Г.С., Каменева Л.И. Болест на Horton // Клинична медицина. - 1991. - N4. – C. 96.
3. Семенкова E.N. Системен васкулит. - М., 1988.
4. Яригин Н.Е., Насонова В.А., Потехина Р.Н. Системен алергичен васкулит. – М.,1980 г.