Аномалия на Ebstein - клинични прояви, диагностика и лечение
Това е един от малкото видове сърдечни заболявания, облечени, така да се каже, в индивидуализирана форма. С други думи, това е като индивидуална стратегия срещу „индивидуално“ сърдечно заболяване. Често сърдечните дефекти се проявяват в комбинация. Например, транспозицията на големи артерии е придружена от дефекти в междупредсърдната или интервентрикуларната преграда, както и синдром на "еднолокуларно сърце". Има и други комбинации - дори простото им изброяване би довело до дълъг списък. В допълнение, всеки от класифицираните дефекти може да се прояви при различни хора по различни начини, в зависимост от локализацията. Така че дефектът на предсърдната преграда (отворен прозорец между лявото и дясното предсърдие) може да се „гнезди“ в самия център или може да гравитира към горния или долния ръб на преградата.
Аномалията на Ebstein има ясна локализация, много специфична морфология и много рядко се придружава от други дефекти.
Аномалия на Ebstein - дефект в структурата на трикуспидалната клапа
Трикуспидалната или трикуспидалната клапа се намира между дясното предсърдие и дясната камера. Състои се от три дяла съединителна тъкан. Нормално изразените венчелистчета имат формата на полумесец. Когато дясната камера се свие, те предотвратяват обратния поток на кръвта в дясното предсърдие. Когато дясната камера е отпусната, те, напротив, пропускат кръв от дясното предсърдие, където тя влиза от вената кава.
Трикуспидалната клапа, сигурно затворена по време на камерна контракция, осигурява пълно изпомпване на венозна кръв в белодробната артерия, надеждно преминаване през белодробната циркулация и добро насищане с кислород.
Непълното затваряне на трикуспидалната клапа е причина за лошо изпомпване на венозна кръв в белия дробартерия, лошо преминаване през белите дробове и следователно лошо насищане с кислород.
Аномалията на Ebstein е просто дефект в структурата на трикуспидалната клапа, който принадлежи към категорията на вродените сърдечни дефекти. Характерна особеност: непълно затваряне на венчелистчетата по време на камерна контракция, поради което част от венозната кръв не навлиза в белите дробове, а се изпомпва обратно в дясното предсърдие.
Ако трикуспидалната клапа е оформена правилно, нейните венчелистчета са равномерно разположени върху плътен пръстен, който подсилва заключващата структура. Дефектната клапа няма пръстен, венчелистчетата са просто (неподсилено) продължение на дясното предсърдие. Страничните дялове са удължени към върха на сърцето, долният, въпреки че има нормална форма на полумесец, но не може да се затвори плътно с удължените съседи. Поради дефектната структура на клапата дясното предсърдие се увеличава, а дясната камера, напротив, се намалява.
Клинични проявления
Все пак трябва да се отбележи, че недостатъчната функционалност на трикуспидалната клапа засяга не само циркулацията на кислород в тялото, но и състоянието на самото сърце. Патологичният растеж на дясното предсърдие причинява десностранна сърдечна недостатъчност. В детството едва се забелязва, но вече се проявява силно до тридесетгодишна възраст.
В детството се появяват и други усложнения: изоставане в развитието, задух, постоянна жажда. Желанието да се пие много води до водянка. Най-сериозната му форма е чернодробен оток. Поради излишната течност метаболизмът е нарушен. Характерно е, че немският лекар Вилхелм Ебщайн, който пръв описва това сърдечно заболяване и ефекта му върху тялото на детето, не е кардиолог. Той беше виден специалист в областта на метаболизма, който направи, по-специално, значителенпринос в изследването на природата на захарния диабет.
Причини за неправилно образуване на клапа при аномалия на Ebstein
Аномалията на Ebstein е изключително вродена по природа - но нейната конкретна причина все още не е известна. Предположенията за наследствената мутация на гените са също толкова валидни (или, обратно, неоснователни), колкото и хипотезите за намесата на околната среда, която влияе върху хода на бременността.
Диагностика на аномалия на Ebstein
Основните видове диагностични изследвания за откриване на дефект в трикуспидалната клапа: ехокардиография и ЕКГ. В немските кардиологични клиники все по-сериозни залози се поставят върху катетърното изследване на сърцето (Herzkatheteruntersuchung), което позволява детайлно конфигуриране на дефекта и избор на режим на лечение с най-голяма точност.
Лечение на аномалия на Ebstein в немски клиники
Фактът, че аномалията на Ebstein не винаги дава сериозни усложнения в детството, изобщо не означава, че тя може да бъде оставена без лечение. По време на периода на израстване симптомите прогресират, до тридесетгодишна възраст медицинските прогнози могат да се окажат напълно фатални.
В някои страни, включително и в България, лечението се свежда предимно до палиативни мерки. Все пак трябва да се признае, че палиативните грижи също са особено сложни, въпреки че не дават дългосрочни резултати. Основна мярка: хирургично установяване на анастомоза (връзка) между горната куха вена и дясната белодробна артерия. Това засилва кръвоснабдяването на белите дробове с венозна кръв и насищането на тъканите с кислород. Но трикуспидалната клапа все още остава дефектна. Състоянието на успешно опериран пациент може да се определи като "частично здрав".
Кардиологичните клиники в Германия извършват радикално лечение на аномалииEbstein, това е "корекция" на клапата с пълна функционалност. Използват се различни методи:
- пластична корекция на дефектни листа-венчелистчета;
- имплантиране на изкуствена клапа;
- имплантиране на хомографт (донорна клапа).
Конкретният избор зависи от индивидуалните диагностични данни, състоянието на пациента, наличието или отсъствието на други нарушения (например аритмии).
Най-подходящата възраст за операция е зрелостта или в краен случай юношеството. В изключително редки случаи се налага оперативно лечение на новороденото. Много по-вероятна е обратната перспектива, когато само лечението с лекарства е достатъчно през целия живот. Понякога това е аспиринова терапия, по-рядко - назначаването на мощни антикоагуланти (кумарин или хепарин).
В Германия казват, че няма алтернатива на хирургическата интервенция само в случай на рязко свързано с възрастта прогресиране на болезнените симптоми.
Независимо от назначенията, пациентът се подлага на постоянна профилактика на ендокардит - възпаление на вътрешната обвивка на сърцето.