Болест на Мениер, Здраве - разумна такса!
Politzer (1895) и FranklHochwart (1896) предлагат да се разглежда болестта на Мениер като специална нозологична форма на заболявания. Има заболявания, при които се наблюдават симптоми на Мениер. Последните включват заболявания на средното, външното, вътрешното ухо, някои заболявания на централната нервна система, подагра, захарен диабет, ботулизъм, инфекциозни заболявания (грип, морбили, скарлатина, тиф, възвратна треска), кръвни заболявания (левкемия), сифилис, туберкулоза, наранявания на ушите и др.
Според нас терминът "симптомокомплекс на Мение" е неподходящ за използване в медицинската практика, тъй като използването му сякаш прикрива неговите признаци, които са различни от болестта на Мениер sui generis. Този симптомокомплекс е по-правилно да се квалифицира като кохлеовестибуларни нарушения при травма, мозъчен сифилис и др.
Най-често болестта на Мениер засяга хора на възраст от 30 до 60 години, в отделни случаи - по-млади хора; при децата болестта се описва като казуистика. Например, наблюдавахме това заболяване при 4-годишно дете.
Жените страдат от болестта на Мениер 2 пъти по-често от мъжете.
Етиология и патогенеза.
Етиологията и патогенезата на болестта на Мениер е предмет на дебат.
Нашата хипотеза за произхода на болестта на Мениер може да се нарече патоембриологична. При редица форми на вродено недоразвитие на мозъка се наблюдава дисфункция или отслабване на реакцията или пълна невъзбудимост на вестибуларния анализатор (В. В. Български и Б. В. Лебедев, 1955; Б. В. Лебедев, 1958; А. П. Белкина, 1957, 1958).
В етиологията на болестта на Мениер патологичните механизми, дължащи се на дисембриогенеза на слуховия и вестибуларния анализатор, и рефлексните механизми, причинени отизлагане на дразнители, които засягат тялото.
Нарушение на развитието на вестибуларния анализатор в ембрионалния период на развитие - дисембриогенеза - може да се открие чрез дисфункция на кохлеарния и вестибуларния апарат, която се проявява като болест на Мениер. Тази гледна точка се потвърждава от описанието на аномалии на други системи и нерви при това заболяване. При много пациенти може да се наблюдава атрофия на зрителния или обонятелния нерв с "неизвестна етиология"; при 2 пациенти наблюдавахме situs inversus и хронична церебеларно-пирамидна дисфункция.
Често проучването на семейната история разкрива наличието на роднини (особено по женска линия) болест на Мениер, мигрена, нарушения на функцията на обонятелния анализатор. За съжаление няма изследвания на фамилната история, направени върху голям материал и генетично изследване на болестта на Мениер. Не е изключено значението на влиянието на някои допълнителни етиологични фактори, като алергични, за появата на заболяването. Ролята на тези фактори енарушение на компенсаторното състояние на кохлеарния и вестибуларния анализатор.
Причини, провокиращи гърчове, могат да бъдат промени в атмосферното налягане, консумация на алкохол, тежка храна, преумора, ревматичен пристъп, грипно състояние, замърсен въздух (тютюнев дим, кухненски изпарения), шум, интензивно почистване на носа, манипулации в ухото, електрически процедури в областта на главата, както и психотравматични моменти.
Концепцията на А. Д. Сперански за значението на "втория удар" (етиологичният стимул провокира вродени кохлеарно-стибуларни нарушения) в разгръщането на патологичния процес ни позволява практически да оценим ролята на етиологичния (дисембриогенезен) фактор в патогенезата на заболяванетоМениер.
От останалите хипотези за произхода на заболяването внимание заслужава алергичната.
Griep (1962) смята, че болестта на Meniere се развива в резултат на едематозна реакция на тъканите на лабиринта или вътрешното ухо. Трябва да се отбележи, че Quinke (1893) е един от първите, които предполагат връзка между замайването (включително синдрома на Meniere) и ангиоедема и уртикарията на ухото. Доказателство за тази гледна точка е намаляването на приема на течности, назначаването на диета без сол, т.е. опитите за дехидратация, което води до намаляване на пристъпите на замайване при много пациенти. Тази гледна точка, както и предишните подобни, изразени от Myging и Dederding (1938), се нуждаят от клинично потвърждение.
Увеличаването на ендолимфното налягане се дължи на нарушение на автономната инервация на лабиринтните съдове, проявяващо се с техните спазми или разширения. Според концепцията на Cowthorne тези нарушения причиняват оток на лабиринта и повишаване на вътрелабиринтното налягане, което причинява изпъкване на плочата на стремето и вторичната мембрана на кръглия прозорец в тъпанчевата кухина. Създават се условия, които затрудняват провеждането на торна вълна към клетките на кортиевия орган и впоследствие предизвикват дегенеративни промени в кортиевия орган. Според Cowthorne разширяването на лимфната система очевидно е единствената патогенетичнаоснова на болестта на Meniere.
Механизмите на повтарящи се пристъпи на замайване и увреждане на слуха, според Cowthorne, се дължат на внезапна поява на ендолимфатична воднянка поради дисбаланс между производството и абсорбцията на ендолимфа. Внезапно се повишава лимфното налягане, което дразни вестибуларния рецептор, което предизвиква пристъп. С намаляване на повишеното вътрелабиринтно налягане, пристъпите на замаяност се изрязват,увреждането на слуха намалява, функциите на слуховите и статокинетичните рецептори се възстановяват.
Има редица наблюдения, които свидетелстват срещу тази анатомична, физиологична и биохимична концепция за патогенезата на Meniere (Wostrow, Borgowsky, 1960).
И така, приизследване на слепоочните кости при хора с болест на Мениер, които са починали от съпътстващи заболявания на сърцето, бъбреците, мозъчни тумори, както и при хора, които са починали от тези заболявания, но не са страдали от болестта на Мениер през живота си, са установени същите явления - изчезването на ресничките, гъбестите промени в цитоплазмата (последните са включени осмиофилни образувания). В ендолимфата са открити албумоидни съсиреци. Често има подуване на кохлеята (хидропс).
Richter (1926), Follmer (1933), Dandy (1937) и други се придържат към хипотезата за нарушен съдов тонус.
Rossberg (1960) смята, че болестта на Meniere е резултат от нарушение на диенцефалната регулация на артериалните съдове на лабиринта, които се проявяват под формата на кризи. В резултат на тези кризи има нарушение на храненето на лабиринта, което се проявява в определени слухови и вестибуларни симптоми.
Комбинацията от мигрена с болестта на Мениер също не е потвърждение за съдовия генезис на последната. Промяната в реоенцефалограмите при мигрена без комбинация с болестта на Meniere показва ангиодистония, нарушение на вазомоторната инервация на мозъка. Записването на реоенцефалограми по време и след пристъп на болестта на Мениер без комбинация с мигрена не разкрива промени, които биха могли да потвърдят съдовия генезис на заболяването.
Алергичният механизъм, който причинява подуване на нервната тъкан, е фактор, който разкрива патоембриологичната непълноценност на вестибуларния анализатор при болестта на Мениер.
Учението за парабиозата на Н. Е. Введенски помага да се разберепатогенезата на болестта на Мениер. Въз основа на моделите, открити от Н. Е. Введенски, през 1954 г. изложихме следната хипотеза за патогенезата на болестта на Мениер.
Нарушаването на кохлеарните и вестибуларните функции при болестта на Мениер има фазов характер: явленията на дразнене се заменят със симптоми на увреждане, което се проявява при обективно изследване на кохлеарния и вестибуларния анализатор.
Възможно е внезапната поява на шум в ухото, замаяност да са причинени от нарушение на съответствието между раздразнителните и инхибиторните процеси в кората и подкорието на мозъка в резултат на първичната поява на определена фаза на парабиоза в кохлеарните и вестибуларните части на VIII двойка черепни нерви. В този случай възбудителният процес преобладава над инхибиторния. В зависимост от наличието и продължителността на изравнителната, парадоксалната или инхибиторната фаза, в която се намират слуховите и вестибуларните анализатори, тяхната функционална лабилност ще бъде различна. Например, в инхибиторната фаза, нервната проводимост може напълно да изчезне, но възбуждането често остава. Клинично това състояние се проявява с това, че пациентът не възприема звук, но усеща шум в ухото. Парабиотичният процес в анализатора обаче има динамичен ход, което води до промяна в слуховите и вестибуларните функции. Подобно хипотетично обяснение може да се даде за внезапна поява на пристъпи на световъртеж. Нарушаването на съответствието между възбудителните и инхибиторните процеси в областта на парабиотично променения вестибуларен нерв с трансформацията на дразнителя причинява специфично усещане в кортикално-подкортикалния отдел на вестибуларния анализатор - замайване. Световъртежът продължава толкова дълго, колкото е необходимо време за балансиране на процеса на възбуждане и инхибиране. Знае сече продължителността на пристъпа на световъртеж и шум в ушите варира от човек на човек. Това вероятно се дължи на различните видове нервна система.
Появата на слухови нарушения преди появата на замаяност очевидно се дължи на факта, че слуховата функция е филогенетично по-млада от статокинетичната функция, по-малко устойчива на стимула, поради което парабиотичното състояние се развива в нея по-рано.
Кохлеовестибуларните нарушения при болестта на Мениер, определени в кратки периоди от време, зависят от фазата на парабиотично възбуждане, в която се намират слуховите и вестибуларните анализатори. Така че в инхибиторната фаза може да липсват калорични и ротационни реакции, както и оптокинетичният нистагъм може да изчезне при наличие на замайване, шум в ушите и загуба на слуха. По време на фазата на екзалтация на парабиозата се увеличава проводимостта и се повишава възбудимостта на кохлеарния и вестибуларния анализатор, което обяснява феномените на хиперакузия и хиперестезия, които често се наблюдават по време на нея, повишено замаяност и поява на нистагъм (повишена вестибуларна възбудимост).
Тези фазови състояния (изравняващи, парадоксални и инхибиторни фази) рефлексивно предизвикват възбуждане на лимбично-хипоталаморетикуларната система, което обяснява появата на вегетативни разстройства по време на атака на Meniere (хипотермия, по-рядко хипертермия, съдова хипотония или хипертония, повръщане, бледност на кожата на лицето, студени крайници, нарушения на съня, уриниране, памет, глад). Според S. Ya Goldin (1951) причината за заболяването е абиотичното състояние на ядрата на VIII черепномозъчен нерв в продълговатия мозък.
S. P. Feldman и E. V. Fetisova (1957) понякога наблюдават загуба на оптокинетичнинистагъм от страната на лезията и атипична реакция на отклонение на торса и протегнати ръце по време на калоричен тест, което им позволява да приемат разпространението на патологичния процес в областите на ядрената зона на вестибуларния анализатор.
Н. В. Тимофеев (1958) смята, чепромяната във функционалното състояние на вестибуларния анализатор при това заболяване се дължи на развитието на фазови явления на парабиоза в неговите субкортикални и стволови образувания.
В. К. Егорова и С. Н. Раева (1967), използвайки електронистагиография и електроенцефалография, стигнаха до извода, че болестта на Мениер е общо нарушение на функционалното състояние на вестибуларния анализатор като цяло с водеща стойност на увреждането на вътрешното ухо. Последният, представляващ първичен фокус, очевидно по-късно се превръща в своеобразен фокус на конгестивно възбуждане в периферната част на вестибуларния анализатор (може би по вид доминиращ), което значително променя функционалното състояние на ретикуларните структури на мозъчния ствол, анатомично тясно свързани с вестибуларните ядра.