Болест на Тиман - причини, симптоми, диагностика и лечение
Болестта на Тиман е наследствена асептична остеонекроза на фалангите на пръстите. В много по-редки случаи се среща подобно увреждане на краката. Проявява се предимно с подуване в областта на интерфалангеалните стави на няколко пръста на двете ръце. Отокът е вретеновиден и не е придружен от възпалителни симптоми. Диагнозата се състои в рентгенография на костите на ръката и лабораторни изследвания (клиничен кръвен тест, определяне в кръвта на България и CRP) за изключване на инфекциозни и ревматични лезии на ставите. Симптоматичното лечение на заболяването се извършва чрез консервативни методи: фиксираща превръзка, масаж, физиотерапия.
Главна информация
За първи път болестта на Thiemann е описана от немския хирург H. Thiemann на примера на болестта на 16-годишно момче. Днес е установено, че тази болест на Тиман е наследствена и се предава по автозомно-доминантен начин. Заболяват деца и юноши. Развитието на клиничните прояви на заболяването пада главно върху периода на пубертета на детето. Заедно със заболявания като болестта на Калве, болестта на Кьолер и болестта на Шлатер, болестта на Тиман принадлежи към остеохондропатията - дегенеративни неинфекциозни заболявания на костната тъкан, които се основават на асептична некроза. Изследва се от специалисти в областта на ревматологията, ортопедията и травматологията.
Симптоми на болестта на Тиман
В повечето случаи заболяването протича с увреждане на епифизите на средните фаланги, които са включени в проксималните интерфалангеални стави на средния, безименния и показалеца. По-рядко се наблюдават патологични промени в дисталните интерфалангеални стави. Обикновено се развива асептична некрозаедновременно в 2-3 пръста на едната ръка. В този случай е характерна асиметрична лезия на пръстите на двете ръце. В някои случаи се наблюдават некротични промени в тарзометатарзалната става и интерфалангеалната става на 1-ви пръст.
При преглед при пациенти с болест на Тиман има вретеновидно подуване на проксималните или дисталните интерфалангеални стави на пръстите. Като правило, в началото на заболяването, патологичните промени се отбелязват само в областта на средния пръст. Постепенно епифизите на средните фаланги и другите пръсти претърпяват некроза, но палецът винаги остава непокътнат.
Често болестта на Тиман не е придружена от субективни симптоми. Синдромът на болката, ако е наличен, е слабо изразен. Няма признаци на възпаление под формата на хиперемия и локално повишаване на температурата на кожата. Функцията на четката не е нарушена. При дълъг ход на заболяването дисталните фаланги на ръката се скъсяват, могат да се развият деформации на интерфалангеалните стави. С развитието на вторичен остеоартрит се появяват оплаквания от болка (артралгия) и ограничена подвижност в ставите на пръстите.
Болестта на Tiemann често има доброкачествен ход. Има случаи на спонтанно разрешаване на заболяването и спонтанно възстановяване. След затваряне на точките на осификация до 50% от оцелелите от болестта на Tiemann имат нормални рентгенови снимки без признаци на артроза. Другата половина от пациентите обаче имат изразени признаци на вторичен остеоартрит.
Диагностика
Болестта на Тиман може да бъде диагностицирана от ортопедичен травматолог или ревматолог. Въпреки това, диагностицирането на заболяването в ранния период на неговото развитие е много трудно. Поради тази причина пациентите често се лекуват с диагноза "артрит",тендовагинит, изкълчване. Само с течение на времето развитието на некротичния процес води до образуването на характерна деформация на интерфалангеалните стави, която се открива чрез рентгеново изследване. Рентгенографията на костите на ръката определя сплескването, резорбцията и дефрагментацията на епифизите на засегнатите фаланги. При дълга продължителност на болестта на Tiemann могат да се наблюдават рентгенологични признаци на деформиращ остеоартрит: стесняване на ставната междина на интерфалангеалната става, субхондрална остеосклероза и пролиферация на остеофити.
При клиничен кръвен тест при пациенти с болест на Тиман няма признаци на възпаление: броят на левкоцитите и ESR са в нормалните граници. Кръвните тестове за наличие на ревматоиден фактор и С-реактивен протеин дават отрицателни резултати. Необходимо е да се разграничи болестта на Tiemann преди всичко от ювенилната форма на ревматоиден артрит, с последствията от фрактури или дислокации на пръстите, с ендокринна или метаболитна артропатия, както и други артрити: остеоартрит, реактивен артрит, псориатичен артрит и др.
Лечение на болестта на Тиман
В момента няма нито един метод за лечение, който да спре некротичните промени в костната тъкан. Терапията на болестта на Тиман е симптоматична и е насочена към предотвратяване на значителна деформация на засегнатите епифизи и развитие на остеоартрит. За тази цел се препоръчва пълна почивка в засегнатите стави, за да се гарантира, че върху ръката може да се приложи фиксираща превръзка. Използват се калолечение, магнитотерапия, акупунктура, масаж на ръцете и предмишниците.