Цироза, Симптоми и лечение на цироза, Компетентно за здравето на iLive
Цироза - пролиферация на съединителната тъкан в паренхимните органи (черен дроб, бели дробове, бъбреци и др.), Придружена от преструктуриране на тяхната структура, уплътняване и деформация.
Наблюдава се постепенно заместване на нормалната тъкан на органа с белези: склерозата се превръща във фиброза, а след това в цироза и е резултат от хепатит, пролиферативно възпаление, нарушения на микроциркулацията в тъканите, некрози от различен произход, интоксикации и други неблагоприятни ефекти.
Код по МКБ-10
Цироза на черния дроб
При цироза на черния дроб няма нито една система, която да не участва в процеса, следователно клиничната картина е полиморфна, но има и общи прояви, които зависят от тежестта на чернодробното увреждане и формата на цироза по етиология. Заболяването се развива постепенно, бавно, но непрекъснато прогресира, с редуване на подобрение и влошаване на състоянието на пациентите. В една трета от случаите цирозата се проявява клинично само в стадия на декомпенсация.
Компенсираната цироза на черния дроб (латентна форма) се открива по-често по време на профилактични прегледи, тъй като клиничните прояви са леки и неспецифични. Най-важният симптом е увеличаването на черния дроб, ръбът му е заоблен, уплътнен, леко или безболезнен. Спленомегалията на този етап е рядка и е признак на начална портална хипертония, но най-вероятно с супрахепатален блок. По-загрижени за диспептични разстройства: метеоризъм, запек, редуващи се с диария. Характерен е астенично-вегетативен синдром: изпотяване, зачервяване на кожата, пристъпи на тахикардия, нарушения на съня, сърбеж на кожата, парестезия, тремор на пръстите, крампи на мускулите на прасеца. При лабораторните кръвни изследвания все още няма отклонения от нормата, но има тенденция към диспротеинемия, намаляване на седиментните проби, особеносублимат, коагулационни тестове, повишена активност на аминотрансферазите, конюгиран билирубин, чернодробни ензими.
Субкомпенсираната цироза вече има ясни клинични прояви. Притеснява се от слабост и умора, раздразнителност, намален апетит, гадене, повръщане, метеоризъм, горчивина в устата, непоносимост към мазни храни, печене, алкохол. Болката е тъпа, болка в десния хипохондриум и епигастриума. Характерни персистиращи прояви: хепатомегалия (черният дроб е увеличен, плътен, болезнен при палпация, повърхността му е неравна, ръбът е заоблен); спленомегалия. Често се отбелязва субфебрилно състояние, кожата е суха, жълтеникаво-сива на цвят. В горната половина на тялото и шията се образуват телеангиектазии, кожата на дланите е еритема ("чернодробни длани"). Често се отбелязва кървене от носа. Могат да се появят първите признаци на портална хипертония, причинена от интрахепатален блок: разширени вени на багажника и хранопровода, обикновено без кървене, асцитът все още не е ясно изразен, но се открива чрез ултразвук. Астено-вегетативният синдром се влошава, нарушението на съня придобива характерна черта: безсъние през нощта и сънливост през деня. Сърбежът по кожата и парестезията стават изразени, особено през нощта. Явленията на психоорганичния синдром постепенно се увеличават под формата на загуба на паметта, инертност на мисленето, склонност към детайли, негодувание и подозрение, склонност към конфликти и истерия.
Лабораторните промени са ясно изразени: те се проявяват с диспротеинемия поради хипоалбуминемия и хипергамаглобулинемия, намаляване на седиментните проби, особено сублимирани, коагулационни тестове с намаляване на фибриногена, протромбина и др. Повишаване на свързания билирубин, аминотрансферази, чернодробни ензими.
Декомпенсираната цироза на черния дроб е придружена от влошаване на всичко по-горесимптоми и лабораторни промени. Развиват се силна слабост, повръщане, диария, загуба на тегло, мускулна атрофия. Характерни са проявите на порталната хипертония: паренхимна жълтеница, асцит, разширени вени на тялото, хранопровода и стомаха, често с кървене. Постепенно се развива слабост, постоянна сънливост, нарушения на съзнанието, до кома. Развива се хепаторенален синдром. Често инфекцията е свързана с развитието на пневмония, перитонит, сепсис и туберкулоза.
В зависимост от етиологичната форма на чернодробната цироза се идентифицират други специфични прояви, които им позволяват да бъдат диференцирани.
Алкохолната цироза на черния дроб е по-честа при мъжете, но по-тежка при жените. За развитието на цироза не е необходима масивна алкохолна интоксикация и естеството на напитките, цироза може да се развие дори при редовна употреба само на бира. При редовна употреба от алкохолик (да не се бърка с битовото пиянство, при което няма алкохолна зависимост) от мъж на 50 мл алкохол, а от жена - 20 мл алкохол на ден, цирозата е гарантирана през следващите 10 години.
Специфичните му прояви: ранна загуба на коса на главата, до алопеция, оскъдно окосмяване в подмишниците и пубиса, при мъжете често гинекомастия и атрофия на тестисите; полиневрит, атрофия на мускулите на раменния пояс, може да се развие контрактура на Dupuytren. Лицето е подпухнало, цветът на кожата е неравномерен, със синкави петна и нос, често кожата е неравна. Телеангиектазията и еритема на дланите не са изразени, но ноктите често са бели. Порталната хипертония се развива в 100% от случаите в ранните етапи.
Активните форми на чернодробна цироза са полиетиологична група, която се обединява от наличието на хроничен хепатит, на фона на който се развива цироза. Най-често имамясто на активна цироза на фона на хепатит В и С, както и при продължителна употреба на хепатотоксични лекарства, включително лекарствени (хлорирани въглеводороди, дифенили, фосфор, метотрексат, растителни отрови, халотан, изониазид, инхибитори, МАО, метилдопа, нитрофурани и др.);
Активната цироза на черния дроб, причинена от вирусен хепатит, е по-честа при мъжете. Маркерите на тази форма на хепатит са: повърхностно активен антиген към вируса на хепатит В - HBsAg и core антиген HBcAg. Те се проявяват с повишаване на телесната температура, ранна поява на множество телеангиектазии, жълтеница, повишаване на аминотрансферазите 5-10 пъти над нормалното.
Активна цироза на черния дроб с автоимунен произход се развива по-често при жените, може да бъде причинена и от вирусен хепатит, но е типична комбинация с други автоимунни системни заболявания. Курсът е много активен, декомпенсацията и порталната хипертония се развиват много бързо. Кръвните изследвания разкриват автоимунни заболявания, висока гамаглобулинемия и хиперпротеинемия.
Първичната билиарна цироза на черния дроб се развива главно при жени в менопауза. Започва постепенно със сърбеж по кожата, който се засилва през нощта, развитието е много бавно, жълтеницата и компенсацията се появяват късно, порталната хипертония практически не се наблюдава. Цирозата често се съчетава с болестта на Шерген и Рейн. Често се образува остеопороза, до спонтанни фрактури на костите, главно на шийката на бедрената кост и гръбначния стълб.
Вторичната билиарна цироза на черния дроб се формира на фона на холангит, холестаза, холангиолит: втрисане, треска, левкоцитоза, жълтеница, синдром на болка.
Характерно е повишаване на активността на алкалната фосфатаза, 5-нуклеотиазата, хиперлипидемия. Декомпенсацията се развива късно.
Тактика: Наблюдениеи лечение от гастроентеролог; пациентът се нуждае от хирургическа помощ само ако възникне кървене от хранопровода или стомаха. При портална хипертония въпросът за изследване и хирургично лечение се решава индивидуално в центъра на хепатологията.
Цироза на белите дробове
Пневмосклерозата (фиброза, цироза) е развитие на белези в белите дробове с нарушение на тяхната функция, което е следствие (резултат) от хронично възпаление и неблагоприятни въздействия (прах, въглища, алергени и др.). Пневмосклерозата се счита за обратима форма на цикатрициални промени в белите дробове, например при: бронхит, бронхиектазии и повечето пулмолози, особено в английската литература, се считат за симптом на регенеративно пролиферативно възпаление. При формирането на необратима дегенерация се използват термините пневмофиброза или пневмоцироза.
Тези несъгласия затрудняват класифицирането на склеротични процеси в белите дробове:
- Според етиологията белодробната цироза се разделя на: инфекциозно специфична (метатуберкулозна, сифилитична, микотична, паразитна); неспецифични (пиогенни и вирусни); посттравматични, включително след аспирация, чужди тела, изгаряния; токсичен; пневмокониотичен; дистрофичен (с радиационен пневмонит, амилоидоза, осификация); алергични екзогенни (лекарствени, гъбични и др.) И ендогенни (фиброзиращ алвеолит на Hashen-Rich, Goodpasture, Kartagener, с колагенови заболявания, хемосидероза или еозинофилна пневмония, грануломатоза на Wegener, саркоидоза на Beck и др.); сърдечно-съдови (със сърдечни дефекти, придружени от белодробна хипертония, съдови нарушения на белодробната циркулация).
- По патогенеза се различават: възпалителни склеротични процеси (бронхогенни, бронхиектазии,бронхиоларна, постпневмонична, плеврогенна); ателектатичен (с чужди тела, продължителна ателектаза на белия дроб, бронхогенен рак); лимфогенен (предимно от сърдечно-съдова етиология); имунна (с ограничен или дифузен алвеолит).
- Според морфологичните характеристики се разграничават дифузни процеси (мрежови, лимфогенни, алвеоларни, миофибрози, бронхиоли и малки бронхи) и локални (възпалителни, фиброателектатични, диспластични, алергични грануломатозни) процеси.
- Според състоянието на белодробната функция цирозата на белия дроб може да се появи без нарушена белодробна функция и с нарушена вентилация в обструктивен, рестриктивен и смесен тип; с и без белодробна хипертония.
- Протичането на цирозата на белите дробове може да бъде прогресивно и непрогресивно.
Като се има предвид, че склеротичните промени в белите дробове са резултат или проява на много заболявания на белодробната и сърдечно-съдовата система, няма специфични прояви на тази патология, но тя трябва да бъде идентифицирана, тъй като е опасно усложнение, което може да доведе до усложнения по време на хирургична патология, анестезия и в следоперативния период. Водещата проява на склеротични процеси е нарушение на вентилацията. При обструктивен тип се отбелязва развитието на емфизем, белите дробове, при рестриктивен и смесен тип, газообменът е нарушен с образуването на хипоксичен синдром и дихателна недостатъчност.
Диагнозата се потвърждава чрез радиография и томография на белите дробове, спирография или спироанализ (изследване на функцията на външното дишане с помощта на специални устройства спироанализатор, чиято работа се основава на метода на пневмотахография), изследване на киселинно-алкалния баланс, бронхоскопия. По-рядко се използва сцинтиграфия с йод-131, бронхография, ангиопулмонография.
Тактика: Зависиот основното заболяване - или направление за противотуберкулозен диспансер, или за пулмология, или за гръдна хирургия. При хоспитализация в хирургични или травматологични отделения се използва активна тактика за управление на такива пациенти, анестезията се извършва с повишено внимание по отношение на вентилационните обеми, за да се предотвратят разкъсвания на ригиден или емфизематозен бял дроб.
Цироза на бъбреците
Нефросклероза (фиброза, цироза) - заместване на паренхима на бъбреците със съединителна тъкан, което води до тяхното удебеляване, набръчкване и дисфункция, което се развива при различни заболявания на бъбреците и техните съдове.
По патогенеза се разграничават 2 форми на склеротични промени: първично набръчкан бъбрек и вторично набръчкан бъбрек. В зависимост от разпространението на процеса и характеристиките на клиничния ход се разграничават доброкачествена форма с бавно развитие на процеса и злокачествена форма с бързо развитие на бъбречна недостатъчност.
Първично набръчкан бъбрек се развива, когато кръвообращението в бъбреците е нарушено поради тежка хипертония, атеросклероза на бъбречните съдове, артериолосклероза с развитието на множество бъбречни инфаркти.
Цирозата на бъбреците се проявява клинично с полиурия с преобладаване на нощна диуреза (никтурия), ниска и интермитентна протеинурия, ниско специфично тегло и намаляване на осмоларитета на урината, микрохематурия и понякога макрохематурия, артериална хипертония, която се определя на високи стойности, и високо диастолно налягане (на ниво 120-130 mm Hg), което не е амин способен на излагане на наркотици, е особено характерен. Бъбречната недостатъчност се развива бавно. Сърдечна недостатъчност, енцефалопатии, едем на папилата и отлепване са чести.ретината.
Вторичен набръчкан бъбрек се развива в резултат на инфекциозни заболявания на бъбреците (хроничен гломерулонефрит, пиелонефрит, уролитиаза, туберкулоза, сифилис и др.) Или дегенеративни процеси в него след наранявания, повтарящи се операции на бъбреците, радиация, със системни заболявания, придружени от развитието на амилоидоза в бъбреците (ревматизъм, лупу). еритематозус, захарен диабет, сепсис и др.). Проявите са същите като при първичния набръчкан бъбрек, могат да варират от незначителни до развитие на тежка бъбречна недостатъчност.
Диагнозата цироза на бъбреците се потвърждава чрез ултразвук (намаляване на обема и деформация на бъбреците), радиоизотопна ренография с живачен хипурат (бавно натрупване и екскреция на лекарството), урография (намаляване на обема на бъбреците, деформация на бъбречните тубули, намаляване на кортикалния слой). Други методи за изследване (ангиография на бъбреците, сцинтиграфия, хромоцистоскопия) се използват според показанията, определени от нефролога.
Тактика: когато пациентът се появи с хирургична патология, трябва да се открие цироза на бъбреците (характерно кръвно налягане, промени в тестовете на урината), тъй като тези състояния са застрашени по време на операции, анестезия, в следоперативния период и при лечение с лекарства. Пациентът трябва да бъде консултиран от нефролог или уролог. Следоперативният период за предпочитане се провежда в интензивното отделение.