Диагностика и диференциална диагноза
Диагностика и диференциална диагноза. Периодът от време, необходим за потвърждаване на диагнозата на болестта на Whipple, обикновено е доста дълъг - от няколко седмици до няколко месеца, поради разнообразието от клинични прояви. Алгоритъмът за изследване на пациенти със съмнение за това включва задълбочено събиране на оплаквания и анамнеза на заболяването, като се вземат предвид екстраинтестиналните прояви и рутинните методи на изследване, които включват ендоскопско и рентгеново изследване на горния стомашно-чревен тракт и дебелото черво (гастродуоденоскопия, колоноскопия, иригография, рентгеноконтрастно изследване на тънките черва). Въпреки това, няма специфични ендоскопски или радиографски характеристики на болестта на Whipple. В повечето случаи се откриват неспецифични признаци на ентеропатия, състоящи се в значително удебеляване на гънките на проксималните тънки черва, дифузни промени в релефа на лигавицата, ускоряване на транзита или, обратно, забавяне на преминаването с признаци на стаза на контрастното вещество. Диагнозата се основава на комбинация от характерни клинични признаци и типични морфологични промени в биопсии на лигавицата на тънките черва, получени по време на дуоденоскопия. Решаващият диагностичен тест е наличието на PAS-положителни макрофаги в lamina propria на лигавицата на тънките черва. По отношение на идентифицирането на патогена, T. whippeli рядко се открива в биопсии на тънките черва или лимфни възли. Това може да се дължи на предишна антибиотична терапия, така че откриването на T. whippeli в тъканите не е задължително. Инфилтрацията на лигавицата с PAS-положителни макрофаги прави възможно поставянето на диагноза без електронна микроскопия, тъй като PAS-положителните гранули на макрофагите са лизозомален материал, съдържащ бактерии на различни етапи на разрушаване. При необходимост се използва PCR диагностика за наличие на гени на T. whippeli в биопсични проби от чревна лигавица и лимфни възли, кръв и др., но този метод едва започва да се въвежда в практиката.
Обикновено диагностицирането на болестта на Whipple не е трудно. На практика обаче тази диагноза може да бъде трудна за поставяне поради полиморфизма на клиничната картина, което изисква задълбочена диференциална диагноза с широк спектър от заболявания, които имат сходна клинична симптоматика: лимфом на тънките черва, болест на Крон на тънките черва, цьолиакия ентеропатия, чревна туберкулоза, обща вариабилна хипогамаглобулинемия. Те се характеризират със същите чревни симптоми като при болестта на Whipple - диария, синдром на малабсорбция. Треска и лимфаденопатия могат да се появят при всички тези състояния, с изключение на целиакия. Полиартритът е характерен за болестта на Crohn. Морфологичното изследване на лигавицата на тънките черва обикновено ви позволява да разрешите всички диференциални диагностични трудности. Характерни пенести макрофаги се срещат само при болестта на Whipple.
Лечението на пациенти с BU се извършва с помощта на комбинация от етиотропни (антибактериални лекарства) и симптоматична терапия (корекция на синдрома на малабсорбция). Това позволява в повечето случаи да се постигне стабилна ремисия на заболяването и пълно възстановяване на загубената работоспособност.
До началото на 60-те години BU се смяташе за нелечимо заболяване. След като се установи инфекциозният характер на заболяването, антибиотиците започнаха да се използват с голям успех. Дългосрочна антибиотична терапия с преобладаващоизползване на тетрациклинови лекарства: тетрациклин 2 g / ден, доксициклин 200 mg / ден, метациклин 600 mg / ден в 2 разделени дози. Лекарствата се приемат 2-5 месеца. дневно, след това в продължение на 9 месеца. през ден или 3 пъти седмично с четиридневна почивка (интермитентна схема). Лечението трябва да се проведе в продължение на 12 месеца, ако е необходимо, до 2 години. През последните години сулфонамидите (бисептол, ко-тримаксозол) са широко разпространени при лечението на BU. Бисептолът се счита за заместител на тетрациклините при всички форми на заболяването, особено при церебрални лезии. Лекарството лесно прониква през кръвно-мозъчната бариера и се понася. Бисептол се предписва при 480-960 mg / ден.При тежки упорити случаи с лезии на централната нервна система се провежда комбинирано лечение. Използват се Hellin 1-1,5 милиона U/ден IM в комбинация с бисептол 960 mg/ден или пеницилин 1-1,5 милиона U/ден в комбинация със стрептомицин или рифампицин. Въпреки това, тези схеми, когато се използват дълго време, са изпълнени с развитие на вторична резистентност и тежки странични ефекти, така че употребата им е ограничена.
Клиничният ефект при назначаването на антибиотична терапия се постига бързо, средно след 2-3 седмици. Въпреки това, PAS-позитивните макрофаги в лигавицата на тънките черва все още се откриват дълго време, което е основание за продължаване на лечението. Една от най-честите грешки е ранното спиране на антибиотиците след постигане на клинична ремисия, което бързо води до рецидив на заболяването. Резултатите от електронната микроскопия и PCR диагностиката на биопсии от лигавицата на тънките черва показват, че бактериите обикновено изчезват след 4-8 седмици лечение, но патологичните макрофаги се откриват много по-дълго - през цялото време.първата година, дори по-късно морфологичната структура на лигавицата се нормализира. Продължителността на терапията се определя от изчезването на PAS-позитивните макрофаги при многократни хистологични изследвания на лигавицата на тънките черва. Повтарящите се биопсии трябва да се извършват на всеки 2-4 месеца. по време на лечението и след това 1 път годишно след приключването му.
Симптоматичната терапия е насочена към коригиране на синдрома на нарушена абсорбция. Извършват се инфузии на протеинови препарати, електролитни разтвори, гемодез. За подобряване на храносмилането се предписват ензимни препарати за дълго време - до 6-12 месеца. Анемията се коригира с добавки с желязо. Комплексът от лечение включва витамини от група В, витамин С, първо парентерално, след това вътре.
Прогнозирането на продължителността и резултата от BU при пациентите е трудно поради високия риск от рецидив, който се среща при приблизително една трета от пациентите. Рецидивите са особено неблагоприятни при лезии на ЦНС. Известно е, че реактивирането на процеса с повторна инфекция на лигавицата на тънките черва настъпва много преди появата на първите клинични симптоми на рецидив, така че няма специфични критерии за неговото прогнозиране. Най-нисък риск от рецидив се отбелязва по време на терапията с бисептол. Ранната диагноза и дългосрочното адекватно лечение предопределят доста благоприятна прогноза. Рискът от развитие на рецидив на заболяването може да бъде значително намален чрез повтарящи се профилактични курсове на антибактериални лекарства по стандартната схема.