Доброкачествени вътреочни тумори при деца
Стационарен невус на ириса
Невусът на ирисае вродено доброкачествено пигментирано образувание, състоящо се от натрупване на зрели пигментни клетки - меланоцити, развиващи се в предния лист на ириса. Има два вида невус: малки пигментирани петна и големи пигментирани зони.
Последните са области на хиперпигментация от жълтеникаво до интензивно кафяво с ясни граници и кадифена повърхност. Размерите на невусите варират от 2-3 mm до големи петна.
Диагнозатасе поставя въз основа на клиничната картина в процеса на динамично наблюдение.
Невусът се диференцира от меланома на ириса, от който се различава по яснотата на границите, липсата на атрофична граница около него и липсата на растеж. Не е необходимо лечение. Прогнозата е благоприятна.
Прогресивен невус на ириса
Неоплазмите се класифицират като локално деструктивни тумори. Прогресивният невус се различава от стационарния растеж на образуването, неясни граници, появата на граница на прахообразна пигментация по периферията и наличието на задръствания в съдовете около неоплазмата. Растежът на невус при деца най-често се наблюдава през първите години от живота и в пубертета.
Диагнозасе поставя въз основа на клиничната картина и прогресивния растеж на неоплазмата. Прогресивният невус трябва да се диференцира от меланома.
Лечениетона заболяването е хирургично - широко изрязване на неоплазмата в здравите тъкани. Ако туморът е локализиран в ириса, е показана широка иридектомия, в случай на увреждане на корена на ириса - иридоциклектомия.
Прогнозатана заболяването е благоприятна.
Дифузна меланоза на ириса
Болестта е пигментна формация, която се различава от невусанатрупване на меланоцити не само в повърхностните слоеве, но и в цялата дебелина на ириса по цялата му дължина. Това е аномалия в развитието.
Обикновено процесът е едностранен. Има различни цветове на ириса на двете очи, както и хетерохромия с по-тъмен цвят на ириса от страната на меланозата. Ирисът е удебелен, релефът му е изгладен, по повърхността може да има нодуларни натрупвания на пигмент.
Като правило, в същото време се отбелязва пигментация на склерата, емисарите, хориоидеята, ендогенна пигментация на увеалната част на трабекуларния апарат. Не се изисква лечение, необходимо е динамично наблюдение. Прогнозата е благоприятна.
Стационарен невус на хороидеята
Невус на хориоидеятапигментирана формация, чийто източник могат да бъдат леммоцити (клетки на Шван) от обвивките на цилиарните нерви и стромални меланоцити. Невусът е фокално натрупване на меланоцити; клетъчната пролиферация има ясни граници.
В ранните етапи на развитие се локализира в повърхностните слоеве на хориоидеята, а впоследствие се разпространява в по-дълбоките му части.
При офталмоскопско изследване се установява образуване на овална или кръгла форма с шисто-сив цвят с размери от 1/4 до 3/4 от диаметъра на главата на зрителния нерв, с ясни или леко замъглени граници. Централната част на невуса може да изпъкне леко над повърхността на ретината.
Характерни са равномерно оцветяване и липса на растеж. Невусите могат да бъдат единични или множествени, често разположени близо до оптичния диск или в парамакуларната област. Те се откриват, като правило, по време на профилактични прегледи.
При изследване в безчервена светлина пигментацията на невуса не се определя. Ултразвуковото изследване в някои случаи разкрива издатинаобразувания с 1,0-1,5 мм. При ангиография в хороидалната фаза на блясъка се появява сянка на неоплазмата.
Диагнозасе установява въз основа на характерна клинична картина, липса на растеж на формацията. Диференциална диагноза се извършва с прогресиращ невус и злокачествен меланобластом. При липса на динамика на процеса не се изисква лечение.
Прогнозатаза невусите на хороидеята често е благоприятна, но е възможно тяхното злокачествено заболяване, поради което пациентите трябва да бъдат под диспансерно наблюдение, особено в периода на пубертета, през който е необходимо да се провеждат прегледи поне 2 пъти годишно.
Прогресивен невус на хороидеята
Неоплазмите се класифицират като локално деструктивни тумори. За разлика от стационарния невус, прогресивният се характеризира с увеличаване на размера му. Микроскопски, прогресивният невус не се различава от стационарния, но връзката му с околните тъкани се променя.
Развиват се дистрофични процеси в стъкловидното тяло, пигментния епител на ретината, настъпва компресия на хороидалните съдове.
Клиничните признаци на прогресията на невуса са увеличаване на размера и промяна на формата му, замъгляване на границите, нарушение на еднородността на цвета, задръствания около неоплазмата.
Диагнозасе установява в процеса на динамично наблюдение въз основа на офталмоскопската картина, резултатите от ултразвук и флуоресцеинова ангиография. Извършете диференциална диагноза с меланом.
Лечениетона прогресиращ невус се състои от фото- и лазерна коагулация.
Прогнозатачесто е благоприятна, но може да възникне злокачествено заболяване.
Дифузна меланоза на хороидеята
Това е вроденозаболяване, което рядко се изолира, по-често се комбинира с меланоза на ириса, хиперпигментация на еписклерата, конюнктивата. Наблюдава се предимно едностранен процес.
Клинично заболяването се проявява с по-тъмен цвят на очното дъно в сравнение с другото око. Хиперпигментацията може да обхване целия хороид или да бъде секторна. Не се изисква лечение, необходимо е динамично наблюдение.
Хемангиом на хороидеята
Хориоидният хемангиоме рядък вроден съдов тумор. Често се комбинира с хемангиома на кожата на лицето и лигавиците. Наблюдава се в 50% от случаите с енцефалотригеминален синдром на Sturge-Weber-Krabbe. Според хистологичната структура туморът е капилярен ангиом и се състои от капилярни цепнатини, облицовани с ендотел и изпълнени с кръв. Стромата е представена от тънки слоеве съединителна тъкан.
На фундуса се вижда розово, сиво-жълтеникаво или кафеникаво-червеникаво образувание с размити граници, неравна повърхност, леко изпъкнала в стъкловидното тяло. Разширените съдове се приближават до тумора. Наблюдаваната ексудативна реакция допринася за развитието на плоско отлепване на ретината, причинява нейното локално помътняване и кистозна дегенерация.
Хемангиомът най-често се локализира в перипапиларната и перимакуларната област, поради което има намаление на зрителната острота и скотоми в зрителното поле.
Туморът расте бавно, в продължение на няколко години и дори десетилетия. С течение на времето може да се развие пълно отлепване на ретината, вторична глаукома, увеит, дегенерация на ретината и усложнена катаракта.
Диагнозатана хориоидните хемангиоми се основава на клинично представяне, липса или бавен растежобразование, резултати от ултразвук и флуоресцеинова ангиография. Диференциална диагноза се извършва с меланобластома.
Продължителният ход на процеса, ангиоматозните промени в кожата на лицето свидетелстват в полза на хемангиома на хороидеята.
За лечениена ангиоми на хориоидеята, в зависимост от техния размер и локализация, се използват фото- и лазер-, крио- и диатермокоагулация и се провежда β-апликационна терапия.
Прогнозатаза живота е благоприятна, по отношение на зрението е съмнителна.
Диктиома на цилиарното тяло и ириса (медулоепителиома)
Диктиомае рядък вътреочен тумор, който се класифицира като локално деструктивна неоплазма. Наблюдава се предимно в детска възраст, най-често на 6-10 години. Неоплазмата се разглежда като малформация на ембрионалната ретина. По правило той расте от непигментирания епител на ретината в областта на цилиарното тяло.
Има ембрионални, възрастни и тератоидни видове тумори. Ембрионалният медулоепителиом (диктиома) има структура, близка до структурата на ембрионалната ретина на 6-седмичен ембрион.
Медулоепителиомът при възрастни се състои от подобна на ретината тъкан и ресничест епител без пигмент, съответстващи на 3-месечен плод. При тератоидната форма пролиферацията на тъканта на ретината се комбинира с образуването на хрущялни и мускулни влакна.
Дълго време туморът е асимптоматичен, като правило се открива в периода на разпространение на процеса към зеницата и предната камера. Диктиомата е сиво-белезникаво плоско хомогенно покритие върху повърхността на цилиарното тяло, което запълва празнините между процесите на цилиарното тяло и криптите на ириса.
Тъй като туморът растепридобива характер на обемно образование. По зеничния ръб се появяват пигментирани или непигментирани кистозни образувания. Малките кисти могат да се отделят и да се движат свободно във влагата на предната камера.
Поникването на корена на тумора на ириса причинява блокиране на пътищата за изтичане на вътреочна течност, което води до развитие на вторична глаукома. Очното дъно остава непроменено дълго време. Зрителната острота намалява с нарастването на кистите и затварянето на областта на зеницата, както и поради помътняване на лещата. Обикновено се засяга едното око. Протичането на заболяването е бавно и прогресивно.
Диагнозатасе основава на клиничната картина и резултатите от звуковия преглед. Естеството на тумора често се определя чрез хистологично изследване, така че най-надеждният диагностичен метод е биопсията.
Лечениетона диктиома е хирургично. Опитът за провеждане на органосъхраняващо лечение е оправдан, но показанията за него са ограничени поради късното откриване на тумора. Извършват се блокова ексцизия, транссклерална деструкция, крио- и диатермокоагулация. В напреднал стадий на тумора, при наличие на вторична глаукома и рязко намаляване на зрителните функции се извършва енуклеация.
Туморът не метастазира, прогнозата за живота е добра, по отношение на зрителните функции и окото е сериозна.
Аветисов Е.С., Ковалевски Е.И., Хватова А.В.