фиброзна дисплазия
Фиброзната дисплазия се отнася до заболявания, граничещи с тумори. Заболяването се основава на перверзия на остеогенезата на етапа на развитие на скелета на съединителната тъкан. Честотата на фиброзната дисплазия сред първичните тумори и скелетната дисплазия, според М. В. Волков, е 2,5%.
Фиброзната дисплазия е заболяване на детството и юношеството. Според разпространението на патологичния процес се разграничават полиостозна (увреждане на няколко кости) - едностранна и двустранна фиброзна дисплазия - и моноостозна (увреждане на една кост).
Клиничната картина на заболяването е много разнообразна и стабилно прогресираща. Деформации на костите на скелета, често патологични фрактури, водещи до рязко изкривяване и скъсяване на крайниците, тежко функционално увреждане. Най-често от деформации са засегнати костите на долните крайници. Бедрените кости се характеризират с деформация на овчарска тояга. Подбедриците често имат саблевидна форма в комбинация с валгусна кривина. Куцотата се дължи на неравномерността на дължината на крайниците, както и на наличието на синдром на болка, който възниква при микрофрактури на засегнатия сегмент. В същото време болките се забелязват и в покой и изчезват без следа след краткотрайна гипсова имобилизация на крайника.
Рентгенологичната картина при фиброзна дисплазия се характеризира с рязко удебеляване на костта, подуване и изтъняване на кортикалния слой, понякога нарушаване на неговата непрекъснатост. Най-често фокусът се намира в метафизата на костта. Структурата на костта в рамките на засегнатия сегмент, като правило, не е същата, областите на уплътняване се редуват с области на разреждане. Уплътнените участъци изглеждат като размазано „шлифовано стъкло“.
| Рентгенова снимка на 13-годишен пациент с диагноза фиброзна дисплазия снараняване на дясната бедрена кост | Рентгенови снимки на 12-годишен пациент с диагноза фиброзна дисплазия с увреждане на дясната тибия. |
Лечението на фиброзната дисплазия се състои в хирургично отстраняване на патологичния фокус и заместване на получения дефект с импланти.
В отделна нозологична форма се отделя остеофиброзна дисплазия или, както понякога се среща в литературата, "агресивна форма на фиброзна дисплазия". Остеофиброзната дисплазия е доброкачествен тумороподобен процес, който засяга дългите кости на скелета при деца и юноши. Характерна особеност на хода на заболяването е неизбежността на рецидив на това заболяване.
Рентгенография и КТ на 11-годишен пациент с диагноза остеофиброзна дисплазия на лявата тибия.
Най-често се засяга тибията.
Клиничната картина е подобна на фиброзна дисплазия и не е специфична. Пациентът има деформации, болка, ограничение на движенията в засегнатия сегмент.
От двете концепции на лечение (консервативно ортопедично и хирургично) предпочитание се дава на консервативното при ограничено костно увреждане, липса или лека тежест на сегментна деформация и болка. В случай на прогресия на патологичния процес и разпространението на диспластичния фокус в значителна степен на костта, трябва незабавно да се постави въпросът за хирургично лечение.