Хеморагичен васкулит - класификация, признаци, лечение

Кубански държавен медицински университет (KubGMU, KubGMA, KubGMI)

Степен на образование - Специалист

"Кардиология", "Курс по ядрено-магнитен резонанс на сърдечно-съдовата система"

Изследователски институт по кардиология. А.Л. Мясников

"Курс по функционална диагностика"

НТССШ им. А. Н. Бакулева

Курс по клинична фармакология

Българска медицинска академия за следдипломно обучение

Кантонална болница в Женева, Женева (Швейцария)

Терапевтичен курс

Български държавен медицински институт на Росздрав

Хеморагичният васкулит е системно възпалително заболяване, характеризиращо се предимно с лезии на микроциркулацията, както и на ставните тъкани, кожата, бъбречните възли и стомашно-чревния тракт. Това състояние се развива без участието на инфекциозен тригер. Известно е, че патологията е резултат от алергична реакция. Според статистиката хеморагичният тип на хода на заболяването в момента представлява повече от 60% от потвърдените случаи на системен васкулит.

Патогенезата на това заболяване е изяснена сравнително наскоро. Това патологично състояние е известно като пурпура на Henoch-Schonlein. Основната рискова група за заболеваемост са децата на възраст от 4 до 14 години. Хеморагичният васкулит е рядък при възрастни. В допълнение, има малко потвърдени случаи на болестта на Henoch-Schonlein при бебета под 3-годишна възраст.

Етиология на хеморагичния васкулит

В повечето случаи това патологично състояние протича в доста агресивна форма и изисква продължително лечение. Кога става хеморагиченваскулит, причините за появата му не винаги са ясни за пациента или неговите родители.

Всъщност вече са идентифицирани много фактори, които допринасят за появата на алергична пурпура. Това заболяване се отнася до автоимунни, т.е. развива се в резултат на неправилна реакция на имунната система на организма към външен или вътрешен стимул. Така левкоцитите и активните вещества започват да разрушават собствените тъкани на тялото, причинявайки тежки възпалителни реакции и кървене.

При децата в повечето случаи развитието на хеморагичен васкулит се предхожда от инфекциозно заболяване. Често подобен проблем започва да се появява след 1,5-2 седмици след тонзилит, ТОРС, грип, морбили, варицела, тиф, туберкулоза, стрептококов тонзилит и др. Нараняванията на кожата и кръвоносните съдове могат да провокират такава системна автоимунна реакция. В допълнение, факторите, които активират болестта на Henoch-Schonlein, включват:

продължителна инсолация;
лекарствени реакции;
значителни температурни колебания;
планирани ваксинации;
хелминтни инвазии;
преструктуриране на тялото при доброкачествени и злокачествени тумори;
метаболитни нарушения;
хормонални промени в юношеството;
ендокринни заболявания;
токсична инфекция;
домакинско отравяне;
влиянието на радиацията.

Далеч не винаги е възможно да се определи какво точно провокира развитието на това патологично състояние. В момента генетичният фактор активно се разглежда като причина за хеморагичен васкулит. Децата, чиито родители са склонни към алергични реакции, имат значително по-висок риск от заболеваемост. При възрастни пурпурата е най-честаShenlein-Genoch се формира в напреднала възраст на фона на нарушен или слаб имунитет.

Механизмът на развитие на хеморагичен васкулит

Патогенезата на заболяването е изключително сложна. Установено е, че алергичната пурпура се развива, когато в тялото започват да се произвеждат специални имунни комплекси. Тези вещества се наричат анафилотоксини. При нормалното функциониране на имунната система тези комплекси се разпадат независимо на съставните си елементи, без да навредят на тялото. При хеморагичния васкулит този механизъм е нарушен. С течение на времето анафилотоксините се натрупват и се превръщат в антигени.

Класификация на хеморагичния васкулит

Пурпурата на Shenlein-Genoch е силно вариабилна в хода си и има сложна патогенеза на развитие. Въпреки факта, че представянето на доста пълна класификация на формите и видовете на хода на такова заболяване като хеморагичен васкулит е извършено много отдавна и сега има много спорове по този въпрос. Сравнението на проявите на патология при конкретен пациент със съществуващите развития позволява да се определи естеството на по-нататъшното му развитие. В момента се разграничават 5 основни форми на хода на алергичната пурпура, включително:

Проста кожа. Този вариант на развитие на заболяването се характеризира с появата на питихиално кървене.
Кожно-ставен. В допълнение към хеморагичния обрив може да има характерни симптоми на увреждане на възпалителния процес на синовиалните мембрани на големите стави. Ставната форма се наблюдава при 70% от пациентите.
Кожно-коремна. Тази форма се характеризира с тежко питициално кървене, както и смущения в стомашно-чревния тракт.
Кожа-бъбрек. Развитието на хеморагичен васкулит приВ този случай тя е придружена от обрив, както и тежки прояви на нарушена бъбречна функция. Този вариант на заболяването е доста рядък.
Смесени. Тази форма се характеризира с нарушение на работата на различни органи и системи. По правило този ход на заболяването е най-неблагоприятен.

Всички тези форми на заболяването имат сходна патогенеза на развитие. Друг важен диагностичен критерий е видът на кървенето. При леките форми малко количество плазма прониква през съдовете под кожата, причинявайки характерен обрив. Всъщност, когато се появи хеморагичен васкулит, най-често се среща кожната форма. При тежък вариант на заболяването може да се открие кръв в урината поради увеличаване на съдовата пропускливост в бъбреците и нарушаване на този орган. При увреждане на стомашно-чревния тракт може да се появи кървава диария, но такъв неблагоприятен курс е доста рядък.

В зависимост от скоростта на нарастване на симптоматичните прояви се разграничават 6 основни вида поток, включително:

фулминантен;
пикантен;
подостра;
продължителен;
редуктивна;
хроничен.

Прогнозата до голяма степен зависи от този параметър. При повечето пациенти патологията започва остро или подостро, но в бъдеще симптомите на хеморагичния васкулит могат да избледнеят. След известно време настъпва рецидив и заболяването може да придобие хроничен тип на протичане. Заболяването е много упорито, така че лечението може да отнеме много време, което причинява сериозни увреждания на здравето. За млади хора, които са имали поне 1 рецидив на системен васкулит, военната служба обикновено е противопоказана, тъй като повишената физическа активност може да провокира обостряне. ТакаПо този начин болестта може да смеси всички планове на човек, принуждавайки го да ги промени.

Признаци на хеморагичен васкулит

Обикновено заболяването започва да се проявява с кожни обриви. Подобни признаци са представени от малки папули, които външно приличат на симетрично разположени елементи на синини. При натиск не изчезват. Когато се развие хеморагичен васкулит, симптомите са доста остри. Често се наблюдава повишаване на телесната температура, общото състояние се влошава значително. Обикновено обривът се появява около екстензорните повърхности на ставите, по тялото, дланите, лицето и краката. По-рядко обилните обриви се локализират по кожата на бедрата, краката и задните части. Като правило, тежестта на проявите зависи от тежестта на хода на хеморагичния васкулит. Когато се развие хеморагичен васкулит, клиниката може да се различава значително при пациентите.

В бъдеще на мястото на дефектите се появяват малки язви и огнища на некроза. Дори след отстраняване на обривите остава изразена хиперпигментация. С прехода на хеморагичния васкулит в хронична форма могат да се появят и изчезнат кожни прояви, а след всеки случай на ремисия остават огнища на пилинг. Приблизително 70% от хората с хеморагичен васкулит имат увреждане на ставите. Обикновено заболяването на ставите е краткотрайно и протича под формата на лека артралгия. Може да има леки признаци на артрит, като подуване и зачервяване.

Подвижността на големите стави е леко ограничена. В тежки случаи ставният синдром става рецидивиращ. В някои случаи могат да се наблюдават трайни деформации на ставите. При някои пациенти развитието на абдоминален синдром, изразено в нарушение на изпражненията, болка встомаха, гадене и повръщане. Въпреки факта, че такива симптоми често се наблюдават в ранен стадий на развитие на заболяването, след кратък период на ремисия, рецидивите могат да се появят отново.

Приблизително в 25-30% от случаите пациентите развиват бъбречен синдром и изразена проява на гломерулонефрит. Може да се развие нефротичен синдром. В редки случаи може да се наблюдава развитие на бъбречна недостатъчност. Проявите на увреждане на други органи при хеморагичен васкулит са изключително редки. Струва си да се отбележи, че ако заболяването е хронично, това причинява много ограничения. Само след задълбочено проучване на историята на хеморагичния васкулит от лекарите може да се вземе решение относно възможността за служба във въоръжените сили, спортуване и др.

Как се диагностицира заболяването?

Когато се появят симптомите на заболяването, веднага възниква въпросът кой лекува васкулит. Когато се появят кожни признаци на патология, пациентите първо се изпращат на среща с терапевт. Кой лекар ще лекува човек в бъдеще, той определя. В този случай е необходим високоспециализиран лекар-ревматолог. Преди всичко се извършва анализ на оплакванията и външен преглед. Когато има всички признаци на заболяване като хеморагичен васкулит, диагнозата включва преди всичко анализ за определяне на ревматоиден фактор и имуноглобулини M, A, G. Това не е единственият диагностичен критерий. Често се налага кожна биопсия. Освен това са необходими биохимични и общи кръвни изследвания.

При потвърждаване на диагнозата хеморагичен васкулит се провеждат допълнителни изследвания за определяне на състоянието на бъбреците, ставите, кожата и органите на стомашно-чревния тракт. В някои случаи, диференциална диагноза на хеморагиченваскулит от стомашни язви, апендицит, холецистит, панкреатит и др. Ако се появят признаци на стомашно-чревния тракт и бъбреците, се извършва ултразвук на тези органи и коремната кухина. Освен това често са необходими гастроскопия и анализ на фекална скрита кръв. Как да се лекува хеморагичен васкулит може да се определи само от лекар, запознат с клиничната картина. Провеждането на цялостен преглед ви позволява да разграничите това заболяване от много други, които могат да проявят подобни симптоми.

Методи за лечение на патология

Когато се потвърди хеморагичен васкулит, лечението трябва да е насочено предимно към основната причина. В острата фаза на курса пациентът се нуждае от почивка в леглото. Освен това на пациента се предписва специална антиалергична диета при хеморагичен васкулит. По време на острия период често е необходимо да се изостави лекарствената терапия, за да се намали сенсибилизацията на тялото.

Освен това лечението на хеморагичен васкулит при възрастни и деца изисква употребата на лекарства като:

антикоагуланти;
преливане на кръвна плазма;
витамини;
антиагреганти;
антибиотици;
цистостатици;
средства за системна ензимна терапия;
имуносупресивни лекарства;
глюкокортикостероиди.

Значителни ползи може да донесе такова лекарство като плазмафереза. Ако заболяването е тежко и с чести рецидиви, може да се наложи терапия със стволови клетки. Това може значително да подобри състоянието на пациента.

Лечението с народни средства за заболяване като пурпура на Шенлайн-Генох не може да има желания ефект и в някои случаи може да предизвика обостряне. СледЗа нормализиране на състоянието пациентите трябва да се придържат към специална диета и освен това да избягват контакт с алергени. Не е възможно напълно да се излекува заболяването, но може да се предотврати обостряне.