Хидроцефалия - описание, симптоми (признаци), диагноза, лечение
Кратко описание
Хидроцефалия (воднянка на мозъка) - прекомерно натрупване на цереброспинална течност във вентрикулите на мозъка и интратекалните пространства; проявява се със симптоми на повишен ICP • Възниква поради дисбаланс между образуването и усвояването на цереброспиналната течност: абсорбира се по-малко от образуваното. Причината може да бъде обструктивен процес във вентрикулите или в субарахноидалното пространство, по-рядко - истинска хиперпродукция на CSF (с папилом на вилозен плексус) • Характеризира се с прекомерно натрупване на CSF във вентрикулите на мозъка или субарахноидалното пространство с тяхното разширяване • При новородени води до увеличаване на размера на черепа и атрофия на мозъка (намаляване на метаболизма в ад. съседни области на мозъка).
Класификация.
Чрез наличието на комуникация между кухините на вентрикулите на мозъка и субарахноидалното пространство.
• Некомуникиращата (обструктивна) хидроцефалия се причинява от процес, който причинява блокиране на камерната система •• Придобита хидроцефалия ••• Тумори на IV вентрикул (медулобластома, епендимом – при тях всички вентрикули са уголемени) и Силвиев акведукт (глиома на тегментума на средния мозък – латералните и III вентрикули са разширени, а размерът на IV вентрикул не е променен) ••• Фиброза на ноидалната мембрана на араха поради менингит или интравентрикуларен кръвоизлив •• Вродена хидроцефалия ••• Стеноза на силвиевия акведукт при наличие на септум и истинско стесняване (#307000, Xq28, ген на клетъчна адхезионна молекула L1 L1CAM, 308840, À). Вродената стеноза се характеризира с малък размер на задната черепна ямка ••• Синдром на Dandy-Walker — вродена атрезия на дупките на Magendie и Luschka. Характеризира се с кистозна дилатация на IV вентрикула и хипоплазия на малкия мозък •••Аневризми на вената на Гален (v. cerebri magna - Galeni) и други съдови малформации ••• Доброкачествени интракраниални кисти (арахноидни и епендимални) ••• X-свързана хидроцефалия е рядка форма на вродена хидроцефалия при мъжете.
• Комуникирана (необструктивна) хидроцефалия възниква, когато има обструкция в циркулацията на ликвора дистално от изхода от IV вентрикула и на нивото на пахионните гранулации •• Придобита ••• Възпаление на арахноидната мембрана с менингит и в резултат на интравентрикуларен кръвоизлив (най-често при родова травма и при недоносени деца) ••• Тромб в вените sis, стеноза на синусите на твърдата мозъчна обвивка ••• Травма, придружена от субарахноиден кръвоизлив, последван от възпаление на арахноидната мембрана ••• Нормотензивен хидроцефалий •• Вроден ••• Възпаление на арахноидната мембрана - вътрематочна инфекция ••• Енцефалоцеле ••• Агирия - аномалия на развитието: липса на извивки на кората на главния мозък; черепната кухина е пълна с цереброспинална течност.
Отделно се разграничава функционалната хидроцефалия, която се развива в резултат на прекомерно образуване на цереброспинална течност в папилома на вилозния плексус. Този тумор може също да запуши самата вентрикуларна система, причинявайки обструктивен хидроцефалий. Малки кръвоизливи от него причиняват запушване на субарахноидалното пространство (след отстраняване на тумора хидроцефалията може да персистира).
Чрез преобладаващо натрупване на CSF • Вътрешен (вентрикуларен) хидроцефалия - хидроцефалия, характеризираща се с натрупване на CSF главно във вентрикулите на мозъка • Външна хидроцефалия - хидроцефалия с натрупване на CSF главно в субарахноидалното пространство или (по-рядко) в субдуралното пространство при наличие на съобщение между субарахноидалното исубдурални пространства • Обща хидроцефалия - хидроцефалия с натрупване на CSF както във вентрикулите, така и в субарахноидалното пространство.
Симптоми (признаци)
Клинична картина • При първоначалните прояви на заболяването детето става неспокойно, след това има малка подвижност, лош апетит • Прогресивно увеличаване на обиколката на главата (до 60 см или повече), изтъняване на кожата, разширяване на вените на скалпа • Разминаване на черепните шевове, напрежение, разширяване и изпъкналост на фонтанелите, липса на пулсация • Симптоми на интракрани ал хипертония, дължаща се на съответствието на черепа при новородени и малки деца, не се изразява ярко • Със значително увеличение на ICP - симптом на залязващото слънце (очите на детето гледат надолу, долната част на ириса е покрита, широка ивица склера се вижда отгоре; пареза на погледа нагоре) • Звукът на „пукнато гърне” при перкусия на черепа • Оток на дисковете на зрителния нерв, последващо намаляване на зрителната поражение поради атрофия • Увреждане на двигателната сфера: повишени рефлекси от долните крайници, по-късно - пареза • Индикаторите за развитие изостават от нормалното, в напреднали случаи умствената изостаналост е неизбежна • Болестта, която настъпва след 17-18 години, не е придружена от увеличаване на размера на главата, признаците на вътречерепна хипертония излизат на преден план.
Диагностика
Методи на изследване • Рентгенография на черепа: разминаване на шевовете на черепа, задълбочаване на пръстовидни вдлъбнатини, изтъняване на костите (с продължителна хипертония), интракраниални калцификации (в резултат на вродени инфекции). Малкият размер на задната черепна ямка предполага стеноза на Силвиевия акведукт, големият - синдром на Денди-Уокър • Ултразвукът (невросонография) показва степента на разширение на вентрикулите, интравентрикуларнотокръвоизлив • CT помага да се определи размера на вентрикулите, мястото на запушване на пътищата на цереброспиналната течност, позволява да се идентифицират съпътстващи аномалии • ЯМР е най-информативен, показан за комбинация от хидроцефалия с тумори, съдови малформации, с многокамерни вентрикули • Ангиографията помага за идентифициране на съдови аномалии • Ако се подозира вродена инфекция, серологични тестове се извършват за рубеола, херпес, CMV, Toxo viruses plasma gondii и Treponema pallidum.
Диференциална диагноза • Вродена макрокрания (нормален растеж на главата и фамилна анамнеза за макрокрания) • Уголемяване на главата при рахит (растеж на черепните кости и скелетни промени, типични за рахит) • Големи интракраниални маси (субдурални хематоми, тумори).
Лечението е предимно хирургично.
Видове операции • Отстраняване на причината за обструкция на ликворния тракт (мозъчен тумор, арахноидни сраствания) • Шунтиране на ликвор в телесната кухина •• Индикация - прогресивна комуникираща хидроцефалия •• Методи: вентрикулоперитонеално шунтиране (най-често); вентрикулоатриално, вентрикулоплеврално и лумбоперитонеално шунтиране, вентрикулоуретероанастомоза, вентрикулохолецистостомия са по-малко популярни поради по-честата поява на усложнения • Създаване на съобщение между камерната система и субарахноидалното пространство •• Индикация - некомуникираща хидроцефалия •• Начини: вентрикулоцистерностомия по Torkild sen, ventriculum stomy на третата камера.
Консервативно лечение • Няма лекарства за адекватно лечение на хидроцефалия. Като допълнителна терапия се използват ацетазоламид (намалява образуването на CSF) и фуроземид - за намаляване на ICP • Интравентрикуларните кръвоизливи се лекуват с лекарства(симптоматична терапия), тъй като разширяването на вентрикулите е преходно.
Усложнения често възникват след операции на шънт: дисфункция на шънта, гнойни усложнения (перитонит, вентрикулит).
Прогнозата за неонатална хидроцефалия е неблагоприятна.ICD-10 • G91 Хидроцефалия • G94* Други нарушения на мозъка при болести, класифицирани другаде • O33.6 Фетална хидроцефалия, причиняваща диспропорция на майката • Q03 Вродена хидроцефалия • Q05 Спина бифида [непълно запушване на гръбначния канал]
Приложение. Нормотензивна хидроцефалия се развива при възрастни пациенти с недостатъчна абсорбция на гръбначно-мозъчната течност от пахионните гранули, което позволява налягането да остане във физиологичните граници. Възниква поради субарахноидален кръвоизлив или менингит, понякога се проявява след няколко години.Клинична картина: класическата триада от симптоми - деменция, нарушения в походката, незадържане на урина; няма данни за увреждане на сензорни, моторни или церебеларни функции.Диагностика: Рентгенография на черепа (увеличаване на пръстовите отпечатъци върху черепния свод, порьозност на "турското седло"); CT / MRI и вентрикулография: рязко увеличени вентрикули на мозъка в комбинация с относително неизразена атрофия на мозъчната кора; с течение на времето (при липса на адекватно лечение) преразтягането на нервните влакна води до прогресивно изтъняване на бялото вещество на мозъка.Лечение хирургично - вентрикулоперитонеално шунтиране.Прогнозата е относително благоприятна (операцията дава видим ефект). Резултатите са по-добри, ако методът се приложи през първите 6 месеца след появата на симптомите.Синоними: хидроцефалия, резорбтивна, латентнахидроцефалия, синдром на Хаким-Адамс.ICD-10 • G91.2 Хидроцефалия с нормално налягане.