Хиперсомия от хипофизен произход
Познати са две форми на хиперзомия: гигантски растеж и акромегалия, които се наблюдават при повишена секреция на соматотропен хормон. В някои случаи аутопсията разкрива еозинофилен аденом. Гигантски растеж възниква, когато повишеното освобождаване на растежен хормон започне преди пубертета.
Акромегалиясе развива при повишена секреция на соматотропен хормон, което настъпва след затварянето на епифизния хрущял. При такива пациенти процесът се развива предимно в предния лоб на хипофизната жлеза, но в случай на еозинофилен аденом може да се наблюдава увеличение на тумора, чиято дегенерация води до разрушаване на турското седло, увреждане на съседни области на централната нервна система и дори метастази. В същото време картината е много разнообразна и не се различава от клиниката на мозъчния тумор.
Гигантският растежсе характеризира главно с определени промени в скелета, по-специално в долните крайници. В същото време при такива пациенти гениталните органи са добре развити, развиват се вторични признаци, настъпва полова зрялост. Процесът на растеж обхваща голям брой кости, по-специално долните крайници, гръбначния стълб. Промените в последните често водят до кифоза или сколиоза.
Гигантският растежсъщо е придружен от увеличаване на някои вътрешни органи, но гърдите на пациентите са тесни, в резултат на което според някои клиницисти те развиват белодробна туберкулоза. От нашите наблюдения следва, че гигантският растеж понякога има семеен характер, но често родителите имат нормален растеж, а децата са гигантоиди.
Пригигантизъмсе отбелязва леко изразен хипогенитализъм; като правило, гениталните органи на пациентите се развиват нормално, менструацията е редовна, бременността и раждането са нормални. Гледахмекомбинация от гигантизъм с хипертиреоидизъм, което се обяснява с повишена секреция на тироид-стимулиращ хормон. Секрецията на адренокортикотропния хормон не е нарушена. Неостри явления на гигантизъм се отбелязват в предпубертета или пубертета, а при момчетата и момичетата растежът достига 176-179 cm, след което промените в скелета спират, размерът на турското седло не се променя или леко се увеличава.
акромегалия
Има три форми наакромегалияили акромегалоидно състояние: 1) промени в резултат на повишаване на активността на растежния хормон на предната хипофизна жлеза без нервни усложнения (чиста хипофизна форма); 2) промени, които, както и в предишната форма, протичат под формата на хиперзомия на хипофизата, а по-късно, в резултат на развитието на тумора, се засягат центровете на хипоталамуса (хипофиза-потитоталамус); 3) акромегалия или акромегалоидни състояния с хипоталамичен произход.
Първата форма е чистохипофизна, поради степента на освобождаване на соматотропния хормон, който засяга развитието на скелета след края на процеса на осификация. Следователно костите растат не на дължина, а на ширина. Увеличават се размерите на краката и ръцете, гърдите и черепа, особено долната челюст (прогнатия). Хипертрофират меките части, носа и устните, ушите, езика и др.. Увеличават се размерите на вътрешните органи (спланхномегалия). Въз основа на експериментални изследвания други симптоми като хипергликемия и глюкозурия (хипофизарен диабет) стават съвсем ясни. Картината на акромегалията се променя, ако други хормони се секретират в повишени количества. Хиперфункцията на щитовидната жлеза сакромегалияе известна отдавна, тя е резултат от повишена секреция на тироид-стимулиращ хормон.
Във връзка сповишенасекреция на гонадотропни хормониможе да се отбележи увеличение на размера и функциите на половите жлези. В началния период това води до явления на хиперсексуалност с повишено либидо, но при жените, особено при нередовно освобождаване на фоликулостимулиращи и лутеинстимулиращи хормони, се появяват различни менструални нарушения. Хипофункция на половите жлези възниква, както ще се види, когато хипофизата засяга центровете на хипоталамуса.
При такива пациенти могат да бъдат идентифицирани редицаразстройства, свързани с повишена секреция на адренокортикотропен хормон (затлъстяване, хирзутизъм, хипертония). И накрая, жените са по-склонни от мъжете да получат галакторея, която се появява в резултат на повишена секреция на лактогеновия хормон.
Втората форма,хипофизно-хипоталамус, протича с много пъстра клинична картина и зависи от размера на тумора на хипофизата, от локално увреждане на области на мозъка и нервни центрове, съседни на хипофизната жлеза. Симптомите на това заболяване наподобяват тези на мозъчен тумор (главоболие, гадене, повръщане, световъртеж, епилептични припадъци). Въпреки това, ако туморът се развива в посока на оптичната хиазма, възниква двустранна хемианопсия. Туморът може да се развие към мамиларните тела, ростралното ретикуларно вещество и да бъде придружен от пристъпи на нарколепсия.
При хипофизо-хипоталамусната формасе наблюдава появата на затлъстяване и атрофия на половите жлези според мастно-геиталния тип. Често такива пациенти имат безвкусен диабет или противоположна форма със задържане на течности в тялото, олигурия и оток (хиперхидропектичен синдром на Parchon).