HLOS - Синдром на хипопластично ляво сърце
Съвсем наскоро този дефект беше фатален в абсолютно всички случаи. Детето почина през първата седмица от живота си и беше невъзможно да му бъде оказана хирургическа помощ.
Днес ситуацията е различна и ако всичко се направи навреме и правилно, има добри шансове да го спасим. Това е за спестяване, защото Веднага след раждането времето на живота му се брои не месеци и дни, а часове и дори минути.
Думата хипоплазия означава "намаляване".При този дефект лявата камера, т.е. главният, главният, не се е развил почти напълно. Но това не е достатъчно. Заедно с него, нито входът към него, т.е. митрална клапа, нито изход, т.е. част от възходящата аорта заедно с нейната клапа. Вместо аортата има малък съд с диаметър 1-3 милиметра, през който кръвта навлиза в коронарните артерии, но няма участък от възходящата аорта.
Огромната дясна камера, която получава кръв от дясното предсърдие и лявото предсърдие през дефект в предсърдната преграда, изпомпва цялата кръв в белодробната артерия и белите дробове. Част от него през отворения ductus arteriosus навлиза в големия кръг, но само малка част. Следователно животът зависи от наличието на две съобщения - междупредсърдно и междуартериално, които, първо, са недостатъчни, и второ, те могат да се затворят веднага след раждането, както е нормално. Не може да се нарече друго освенхемодинамична катастрофаи без най-спешните мерки детето ще умре.
Диагнозата може да бъде поставена вътреутробно и това е изключително важен момент, когато и родителите, и лекарите трябва да претеглят всички налични възможности за оказване на незабавна помощ. Тук е важна не само подготовката за незабавни действия, но и абсолютната решимост да преминете с детето през целия труден поетапен път на по-нататъшното му лечение, коетовземете първите няколко години от живота му.
Всеки от тези етапи за детето може да бъде последен, тъй като всички те са свързани с голям риск. Но винаги, дори това да е малка утеха, трябва да помним, че и вие, и лекарите днес направихте всичко възможно, за да го спасите.
Етапи на лечение
Но дори и в най-големите и световноизвестни американски институции смъртността след този етап достига 20-40 процента.
Представяме тези цифри, за да подчертаем, че при синдрома на хипопластично ляво сърце операцията е единственият възможен, но далеч не безопасен път. Но тъй като говорим за спасяване на животи, дори самите опити винаги са оправдани.
През последните години в няколко клиники по света е въведен метод, след който преживяемостта е близо 90% - така наречената хибридна операциястентиране на отворен дуктус артериозус идвустранно разделно стеснение на белодробните артерии.
Ако всичко върви добре, тогава втората операция се препоръчва да се направи на 4-10 месеца. В този случай се прави анастомоза между горната куха вена и белодробната артерия или "половината" на операцията на Фонтан. И накрая, на възраст от една и половина до две години, на детето се дава третият етап - окончателното облекчаване на Фонтан, след което кръговете на кръвообращението са напълно разделени.
В клиники с богат опит в подобни операции вторият и третият етап са много по-малко рискови от първия - най-трудният. Детето ще има живот с една камера и всичко казано по-горе за дефектите, при които операцията на Фонтан е последният етап от хирургичното лечение, се отнася напълно за този дефект.
Дори преди 10-15 години децата с хипопластичен синдром на ляво сърце изобщо не са били подложени на операция. Но синдромъте един от петте най-често срещанипоявяващи се вродени сърдечни дефекти. Днес помощта на тези деца е възможна, макар и не винаги. Но ако вие и вашите кардиолози знаете това, тогава трябва да действате. И нека "обнадеждаващият малък оркестър под контрола на любовта" никога не ви изоставя по този труден път.