Хронична уртикария и автоимунни заболявания, Дерматология в България

Спечелете ръководство-атлас за диференциална диагноза.

Съдържание

Дерматология в България

Сайтът е регистриран като средство за масова информация, електронно периодично издание на български и английски език, ISSN 2077-3544

Хронична уртикария и автоимунни заболявания

Хроничната уртикария (HC) е уртикария, която се появява всеки ден в продължение на повече от 6 седмици. Хроничната идиопатична уртикария, която няма видима външна причина, включва повечето случаи на HC. Смята се, че в повече от половината от всички случаи на хронична идиопатична уртикария има автоимунен механизъм, дължащ се на антитела към рецептори с висок афинитет (FcεRI) на имуноглобулин Е. Предполага се, че HC възниква поради склонността на имунната система на пациента да развива реакции срещу собственото си тяло. Установена е силна връзка в подкрепа на тази хипотеза между CU и автоимунни заболявания като заболяване на щитовидната жлеза (автоимунен тиреоидит), ревматоиден артрит (RA), системен лупус еритематозус (SLE), синдром на Sjögren, целиакия и диабет тип 1. Въз основа на това, ние разглеждаме връзката между CU, автоимунни заболявания на щитовидната жлеза и други автоимунни заболявания, както и последиците от тази позиция, която може да бъде от значение за терапевтичната интервенция при CU.

Автоимунен тиреоидит и НС.

Автоимунният тиреоидит е най-често съобщаваното автоимунно състояние при пациенти с CU. В литературата честотата на автоимунните тиреоидни лезии при пациенти с CU варира от 6,5% до 57%. Пациентите със съпътстващо автоимунно заболяване и CU имат по-голяма продължителност на уртикария, отколкото тези без нея. Припациентите както с HC, така и с автоимунна патология имат повишен риск от развитие на ангиоедем. Leznoff и Sussmann съобщават, че триадата от автоимунен тиреоидит, HC и ангиоедем се среща при 15% от тези с HC. Рискът от развитие на ангиоедем при пациенти с автоимунен тиреоидит и CU се оценява на 16,2 пъти по-висок, отколкото при CU без тиреоидит. В скорошно голямо проучване на 12 778 пациенти с CU, Cofino-Cohen et al. установено е, че 9,8% от пациентите имат хипотиреоидизъм, в сравнение с 0,6% в контролната група. Хипотиреоидизмът е най-често идентифицираният автоимунен тиреоидизъм при пациенти с CU. Жените са по-склонни да имат комбинация от хипотиреоидизъм и НС, отколкото мъжете. Пациентите с хипертиреоидизъм и CU представляват 2,7% от изследваната популация, в сравнение с 0,09% в контролната група. При повечето пациенти автоимунният тиреоидит се открива през следващите 10 години след диагностицирането на CU. Това означава, че след първата проява на ХК се е развил автоимунен тиреоидизъм. В същото проучване антитироидните антитела са значително по-чести при пациенти с CU, отколкото при контролите. Сред пациентите с хронична уртикария, които нямат клинични признаци на увреждане на щитовидната жлеза, антитела срещу тиреопероксидазата са открити средно при 2,7%, антитела срещу тиреоглобулин - при 0,6%. Aamir и др. също отбеляза връзката между антитироидните антитела и HC, т.к. нивото на антитела срещу тиреоглобулин и микрозоми е значително повишено при пациенти с CU и хипотиреоидизъм. Развитието на автоимунен тиреоидит често се счита за маркер на автоимунитет. Автоимунното заболяване на щитовидната жлеза е свързано с различни автоимунни заболявания, включително, в допълнение към CU, пернициозна анемия, целиакия, диабет тип 1 и SLE.че и двете заболявания се дължат на склонността на пациента към развитие на автоимунни реакции. Има хипотеза, че автоимунният тиреоидизъм може да влоши хода на уртикария и ангиоедем чрез активиране на системата на комплемента. Blanchin и др. демонстрира, че тиреопероксидазата съдържа домен, който свързва протеина на комплемента C4, активира го до C4a и активира комплемента по класическия път. Kirpatrick отбеляза, че нивата на C4a са намалени при лекувано автоимунно заболяване на щитовидната жлеза, което води до ремисия на НС. Въз основа на това е представена теория, че автоимунната тиреоидопатия и HC могат да съществуват едновременно поради склонността на пациента към автоимунни реакции, че автоимунната тиреоидопатия може допълнително да влоши хода на уртикария и ангиоедем чрез директни механизми на активиране на комплемента.

Други автоимунни заболявания и хронична уртикария.

В допълнение към автоимунния тиреоидит, много автоимунни заболявания са изследвани за връзка с HC. Confino-Cohen и др. показват, че 12,5% от пациентите имат друго автоимунно заболяване, 2,1% имат 2 заболявания, 0,1% имат 3 заболявания, а единичните пациенти имат 4 или 5 заболявания. Сред пациентите с ХК и хипотиреоидизъм най-честият е РА. Честотата на RA е 13,25 пъти по-висока сред пациентите с CU, отколкото в контролната група. Ryhal и др. показват, че основният лабораторен маркер на RA, ревматоидният фактор, е значително повишен при пациенти с CU. Пациентите с ХК и от двата пола имат повишен риск от развитие на диабет тип 1. Сред жените с HC, развитието на синдрома на Sjögren, целиакия или SLE е значително по-високо, отколкото при контролите. Повечето пациенти са били диагностицирани с допълнително автоимунно заболяване в рамките на 10 години след диагностицирането на CU, което подчертава, че заболяванията са се развили последователно и не са били идентифицирани случайно по време навреме на диагностициране на ХК. Връзката на цьолиакия и HC е била обсъждана преди в педиатричната популация. Asero и др. Описани са НС и феномен на Рейно с положителни антицентромерни антитела. Други автоимунни заболявания като витилиго и пернициозна анемия също са свързани с HC. Доказано е, че HC е генетично свързан с алелите на човешкия левкоцитен антиген HLA-DR4 и HLA-DQ8. HLA-DR4 е значително свързан с RA, HLA-DQ8 е свързан с целиакия и диабет тип 1. Дефицитът на комплемента е свързан с автоимунни заболявания като синдром на Sjögren, RA, SLE, както се вижда от доклада на Park et al. върху развитието на HC, спондилоартропатия и наличието на антинуклеарни антитела при 9-годишно момче с C8α-γ дефицит. HC е описан при 10-годишно момче със силен автоимунен фенотип. Пълният списък от заболявания включва тотална алопеция, витилиго, псориазис, болест на Грейвс, HC, автоимунна форма на миастеничния синдром на Lambert-Eaton и IgA дефицит. Този пациент имаше HLA гени, които бяха открити в разширен хаплотип 8.1 (хаплотип на предците), който е свързан с развитието на много автоимунни състояния. Тези случаи ясно показват, че HC може да възникне като проява на комбинация от автоимунни заболявания.

HK - уртикария с ежедневен обрив с продължителност повече от 6 седмици. Понастоящем се смята, че до 50% от случаите на НС са причинени от автоимунни механизми. Най-често се откриват антитела с висок афинитет към IgE рецепторите, които активират мастоцитите, базофилите и системата на комплемента, което води до образуване на мехури и повишен обрив. Предполага се, че HC възниква, когато пациентът е предразположен към автоимунни заболявания. В съответствие с тази хипотеза при пациенти с ХК се наблюдават и други автоимунни заболявания. автоимунен тиреоидизъм, хипертиреоидизъмпо-специално, е най-често срещаното съпътстващо автоимунно заболяване. Освен това, автоимунният тиреоидизъм може директно да влоши тежестта на CU чрез активиране на системата на комплемента. Други автоимунни заболявания, които най-често се срещат при пациенти с CU, са RA, SLE, витилиго, пернициозна анемия, целиакия и синдром на Sjögren. На практика HC може да бъде част от по-голям автоимунен фенотип. Тези асоциации се подкрепят от теорията, че пациентите, които развиват НС, имат вътрешно предразположение към развитие на автоимунни реакции. Според литературата лечението на автоимунния тиреоидит има различни ефекти върху CU: индукция на ремисия и липса на ефект върху клиничното протичане на CU. Лечението на автоимунни заболявания, особено автоимунен тиреоидит, при пациенти с CU е важно, но са необходими допълнителни изследвания, за да се оправдае това лечение при CU.