Хронична уртикария
Определение
Уртикарията е съдова реакция, която клинично се характеризира с бързо появяващи се, повдигнати над повърхността на кожата, хиперемични области на оток със заоблена форма, улавящи повърхностните слоеве на дермата.
Често наричани мехури, тези области обикновено сърбят.
Отделните елементи възникват внезапно и най-често отшумяват в рамките на 24 часа.
Ангиоедемът е по-дълбока реакция, която възниква, ако отокът захване дермата и проникне в подкожната или субмукозната тъкан. Ангиоедемът най-често се появява по лицето и крайниците, често придружен от уртикария, въпреки че може да се появи самостоятелно.
В проучване на 554 пациенти с ангиоедем или уртикария, само уртикария е открита при 40%, само ангиоедем е открита при 11%, а и двете състояния са открити при 49%.
Уртикарията обикновено се нарича хронична, ако елементите се появяват ежедневно и това състояние продължава повече от 4 седмици. Въпреки това, Akers и Naversen се отнасят до случаи на хронична уртикария, при които появата на свежи елементи може да бъде открита най-малко 4 дни в седмицата и заболяването продължава 8 седмици.
Разпространение
Уртикарията може да бъде причинена от различни причини и да се реализира както от имунологични, така и от неимунологични фактори. Механизмите, лежащи в основата на уртикарията, не са напълно изяснени, но се смята, че крайните етапи на общия патофизиологичен процес включват активирането на мастоцитите и базофилните левкоцити.
Тези клетки в процеса на активиране освобождават медиатори, които повишават съдовата пропускливост. Поради това плазмата започва да се изпотява през стените на съдовете в дермата и образуването на елементиуртикария.
Един от имунологичните механизми на уртикария е реакция на свръхчувствителност от незабавен тип (или тип I), чийто централен елемент са IgE антителата. IgE се произвежда от В-лимфоцити и плазмени клетки в отговор на антигени, които включват протеини, полизахариди и хаптени. IgE може да бъде свързан от мастоцитите и базофилите чрез Fc рецептори.
След това, тъй като антигенът стимулира, по време на което антигенът свързва най-малко две IgE молекули на повърхността на мастоцитите или базофилите, множество биологично активни продукти се освобождават от тези клетки. Тези продукти са разгледани по-долу. (Биохимичните механизми, отговорни за освобождаването на медиатори, са описани подробно в съответните трудове.)
Уртикарията може да бъде причинена от имунологични механизми, които не изискват IgE. Взаимодействието на антигени с IgG или IgM може да позволи класическата каскада на активиране на комплемента, което води до производството на анафилотоксини C3a и C5a, които сами по себе си могат да причинят освобождаване на хистамин от мастоцитите и базофилите (тип II). Алтернативен път на активиране на комплемента може също да причини дегранулация на мастоцитите чрез действието на агенти като ендотоксини и инулин върху секрецията на C3a и C5a.
Някои случаи на уртикария, като уртикариален васкулит, са причинени от реакция на свръхчувствителност тип III - циркулиращи имунни комплекси. Имунните комплекси са агрегати от антигени, антитела и комплемент, образувани в кръвния поток или в тъканите.
Имунните комплекси могат да взаимодействат със съдовата стена или с други тъкани, причинявайки увреждане чрез активиране на комплемента и приток на неутрофили, което се проявява под формата на морфологичен модел,наречен левкоцитокластичен васкулит.
В допълнение към имунологичните механизми, много химикали са в състояние да индуцират освобождаването на хистамин от мастоцитите и базофилите чрез директно фармакологично действие, което не се смята за свързано с имунологичните процеси. Тези химикали включват амини, кодеин, морфин, кураре, хинин, тиамин, ацетилсалицилова киселина и редица нови нестероидни противовъзпалителни лекарства.
Физически фактори като топлина, студ, светлина и вибрации също могат да причинят освобождаване на хистамин и уртикария. В тези случаи освобождаването на хистамин и други медиатори може да се дължи както на имунологични, така и на неимунологични процеси или поради комбинация от тях.
Тъй като мастните клетки и базофилите се активират, се освобождават много медиатори, които причиняват уртикария. Хистаминът и бавнодействащото анафилактично вещество (SRS-A) предизвикват релаксация на гладката мускулатура и повишават съдовата пропускливост. SRS-A също насърчава образуването на простагландини, а метаболитите на арахидоновата киселина, като простагландини и левкотриени, повишават съдовата пропускливост, повлияват контрактилитета на гладката мускулатура и засилват еозинофилния и неутрофилния хемотаксис.
Еозинофилен хемотаксичен анафилактичен фактор (ECF-A), ECF олигопептиди, липидни хемотаксични фактори и неутрофилен хемотаксичен фактор с високо молекулно тегло (HMW-NCF) се произвеждат от мастни клетки и базофили и причиняват хемотаксична адхезия или дезактивиране на еозинофили или неутрофили.
Хистология
Хистологичната картина на отделен елемент на уртикария обикновено включва: оток на дермата, разширяване и подуване на кръвоносните съдове, умерена полиморфна периваскуларна инфилтрация, състояща сеглавно от лимфоцити и малко еозинофили.
Тези признаци са по-изразени в средната и горната част на дермата. При ангиоедем са засегнати предимно долните слоеве на дермата и подкожната тъкан. Хистологичната картина на лезиите при уртикария, причинена от васкулит, се различава от другите видове уртикария.
Уртикарията при васкулит се характеризира морфологично с оток на ендотела на кръвоносните съдове, левкоцитоклаза (разпадане на неутрофилите), фибриноидни отлагания в и около съдовата стена, еритроцитна диапедеза и периваскуларна левкоцитна инфилтрация.
При повечето пациенти е доста трудно да се определи основната причина за уртикария и без внимателно събиране на анамнеза е просто невъзможно. Във всички случаи на хронична уртикария е необходимо да се събере пълна история на настоящото заболяване, проучване на състоянието на всички системи и органи, събиране на фамилна анамнеза, информация за професията и условията на живот, както и приетите лекарства.
При събиране на анамнеза за заболяването е полезно да попитате пациента колко дълго има отделен елемент на уртикария, за да разграничите действителната уртикария от дерматологични заболявания, които приличат на нея.
Елементите на уртикария обикновено се разрешават за 2-4 часа и ако продължават повече от 24 часа, тогава болестта вече не може да се нарече уртикария. Важно е да попитате пациента дали свързва появата на елементи с влиянието на определен фактор. По-специално, необходимо е да попитате пациента за всички лекарства, които приема, включително витамини, лаксативи и салицилати, при жените е необходимо допълнително да разберете дали приемат контрацептиви. Също така е важно да научите за скорошни инфекции.
Скрити инфекции на пикочните пътищапът, абсцесите на зъбите и синузитът могат да бъдат причина за уртикария. Ако уртикарията е сезонна, може да се подозира полиноза като нейна причина. Пациентите трябва да бъдат попитани за симптоми, които могат да показват серумна болест, като треска, артралгия, артрит и миалгия и могат да развият уртикария поради наличието на циркулиращи имунни комплекси (серумна болест с уртикария или уртикариален васкулит).
Необходимо е да се установи вероятността за всяка от възможните причини за хронична уртикария, изброени в табл. 89. За целта е полезно да имате разпечатан въпросник, който да се дава на пациента, тъй като често пациентите не свързват никакъв конкретен фактор със своето заболяване и не могат веднага да го запомнят.