Истински пемфигус (акантолитичен)
| Истински пемфигус |
| Лечение на истински пемфигус |
Общи принципи за лечение на пемфигус вера
От диетата е необходимо да се изключат дразнещи и груби храни (в случай на увреждане на лигавиците на устната кухина), както и да се ограничат или изключат солени, пушени храни, животински мазнини, въглехидрати. Препоръчват се храни, богати на протеини и витамини. Пациентите с истински пемфигус трябва да бъдат под постоянно медицинско наблюдение, да избягват слънчева светлина, значително физическо натоварване. Основният метод за лечение на наркотици е назначаването на системни кортикостероиди.
Лекарства по избор :
Преднизолон вътре 40-60 mg 2 r / ден, 3-4 седмици, след това дозата се намалява до поддържаща, продължителността на терапията се определя индивидуално (обикновено терапия през целия живот). Дозата на преднизолон се избира, като се вземе предвид разпространението на обриви и тежестта на заболяването; тя трябва да бъде най-малко 1 mg / kg / ден. Дневната доза се разпределя по такъв начин, че 2/3 да се пада на ранните сутрешни часове (за предпочитане след хранене), а V3 - на следобед (12-13 часа). При особено тежко състояние на пациента се предписват по-високи дози преднизолон до 200 mg / ден и повече. При високи дози преднизолонът може частично да бъде заменен с парентерално приложение или прилагане на бета-метазон (възможно е да се използват удължени форми веднъж на всеки 7-10 дни). Първоначално е възможно намаляване на дозата на кортикостероидите с 1/4-1/3 от максималната първоначална доза след постигане на ясен терапевтичен ефект (прекратяване на появата на нови мехури, активна епителизация на ерозии), което обикновено се случва след 2-3, понякога след 4седмици След това дозата на преднизолона постепенно, бавно, в продължение на няколко месеца, се намалява до поддържаща. Максимално допустимата минимална поддържаща доза може да варира от 2,5 до 30 mg/ден. Обикновено пациентите с истински пемфигус получават кортикостероиди за цял живот и само понякога могат да бъдат изоставени.
Алтернативни лекарства : дексаметазон перорално 8,5-17 mg/ден в 2 дози, 3-4 седмици, след което се намалява до поддържаща, продължителността на терапията се определя индивидуално (обикновено терапия през целия живот) или неная) или триамцинолон вътре 48-100 mg / ден в 2 дози, 3-4 седмици, след това дозата се намалява до поддържаща, продължителността на терапията се определя индивидуално (обикновено терапия през целия живот).
За да се повиши ефективността на терапията GCS и да се намали дозата им, се предписват цитостатици: A Азатиоприн перорално 2,5 mg / kg, продължителността на терапията се определя индивидуално или A Метотрексат IM 10-20 mg (с добра поносимост до 25-30 mg) 1 r / седмица (за курс от 3-5-8 инжекции) или A Циклофосфамид перорално 100-200 mg / ден, продължителността на терапията се определя индивидуално. В процеса на лечение е необходимо да се контролират кръвните изследвания (общи и биохимични) и урината.
В случай на недостатъчна терапевтична ефикасност GCS и наличието на противопоказания за употребата на цитостатици, се предписват имуносупресори: C Циклоспорин перорално 5 mg / kg / ден в 2 дози, докато се получи клиничен ефект, след което дозата се намалява до минималната поддържаща доза. Имуносупресивната терапия се предписва в комбинация с кортикостероиди, за да се намали общата им доза и да се намали продължителността на лечението.Понастоящем лечението с имуносупресори не се счита за общопризнато.
Анилиновите багрила се използват локално. Лечението на истинския пемфигус се извършва по жизнени показания, поради което няма абсолютни противопоказания за предписване на необходимите лекарства. Обикновено пемфигус вулгарис и фолиацеус протичат най-тежко и затова при тези клинични форми се предписват най-високите дози кортикостероиди.
Оценка на ефективността на лечението
Провеждането на адекватна терапия води до подобряване на благосъстоянието на пациентите и изчезването или намаляването на тежестта на симптомите на истински пемфигус. Въпреки това е необходимо да се коригират и предотвратят нежеланите реакции, причинени от продължителната употреба на кортикостероиди. Качеството на живот на пациентите зависи от тежестта на хода на истинския пемфигус и ефективността на терапията.
Усложнения и странични ефекти от лечението
Страничните ефекти на кортикостероидите включват оток, хипергликемия, алкалоза, артериална хипертония, хирзутизъм, остеопороза, язва на стомашно-чревната лигавица, психоза, безсъние.
Грешки и неразумни назначения
Най-честата грешка при фармакотерапията на истинския пемфигус е използването на неадекватно ниски дози кортикостероиди, което води до дългосрочно неефективно лечение, по-нататъшно разпространение на лезиите, влошаване на общото състояние на пациента и в случай на увреждане на лигавиците на устната кухина, загуба на тегло до кахексия.
Прогнозата на истинския пемфигус винаги е сериозна. GCS, причинявайки ремисия на заболяването и често връщайки пациентите на работа, обаче, сравнително рядко водят до пълно възстановяване.