Класификация на лимфедем
Комбинацията от нарушен лимфен поток с натрупване на богата на протеини едематозна течност води до състояние, наречено лимфедем. Когато изтичането на лимфа е нарушено, в тъканите се натрупва течност, богата на протеини, концентрацията му надвишава 1,5 g / dL. Обратно, при оток с различна етиология течността съдържа по-малко протеин и концентрацията му не достига 1,0 g / dL.
Критериите за хроничен лимфедем са нарушен лимфен дренаж и развитие на персистиращ оток. Отокът е плътен, не оставя вдлъбнатини.
Причината за лимфедем може да бъде аномалии на лимфните пътища или нарушения на лимфния дренаж. Нарушаването на лимфния поток може да бъде резултат от инфекция, инвазия на тумори, травма, операция или лъчева терапия.
Класификация на лимфедем
Първичният лимфедем може да бъде вроден (възниква през първата година от живота), ранен (lymphedema praecox) (от 1 до 35-годишна възраст) и късен (lymphedema tarda) (възниква след 35 години). От своя страна вроденият лимфедем се разделя на нефамилен и фамилен (болест на Milroy). Ранният лимфедем също може да бъде нефамилен и фамилен (болест на Meige).
Първичният лимфедем е рядък и се среща по-често при момичета. Въз основа на анатомичните характеристики първичният лимфедем може да бъде причинен от дистална облитерация (80% от случаите, обикновено двустранна), проксимална облитерация (10% от случаите, обикновено едностранна) и вродена хиперплазия (10%, по-често двустранна, по-изразена при мъжете).
Вторичният лимфедем възниква при обструктивно (водещо до нарушен лимфен дренаж) увреждане на лимфната система. В Европа и Северна Америка заболяването се среща главнослед операция и лъчева терапия на злокачествени тумори. Според световната статистика най-честата причина за вторичен лимфедем е паразитно заболяване – филариаза. Също така, причините за заболяването могат да бъдат бактериални и гъбични инфекции, туморна инвазия в елементите на лимфната система, както и травма.
Симптоми на лимфедем
Отокът на крайниците може да възникне под влияние на системни и локални причини. Системните етиологични фактори включват сърдечна, бъбречна или чернодробна недостатъчност, както и хипопротеинемия и микседем (причинени от хипотиреоидизъм). В допълнение към лимфедема, отокът на крайниците може да се дължи на тромбофлебит, хронична венозна недостатъчност, вродени съдови малформации и артериовенозни фистули (фистули). Лимфедемът трябва да се разграничава от подуване, причинено от инфекция, лекарства, травма, ухапвания от насекоми и змии.
Наличието на оток на крайниците в членове на семейството показва фамилен лимфедем. Ако тийнейджърка има подуване на крайник без видима причина, тогава тя вероятно има първичен лимфедем. Посещението на тропически страни може да предполага вторичен лимфедем.
Лимфедемът се характеризира с бавно развиващ се безболезнен оток на крайника. Обикновено дисталните крайници, включително глезените, се подуват първи. Отокът прилича на "ствол на дърво". Отокът на гърба на стъпалото прилича на "биволска гърбица". Формата на пръстите на краката се променя, стават квадратни - симптом на Stemmer. Тъй като заболяването прогресира и става хронично, отокът става плътен, без да оставя ями. Това се дължи на развитието на тъканна фиброза.
При хроничния ход на лимфедема кожата придобива вид на "свинска кожа". Често се отбелязват повърхностни екскориации(ожулвания) и хроничен дерматит, но за разлика от венозната хипертония, язвите са редки. При хроничен лимфедем по кожата могат да се образуват малки, спукващи се мехури и кожата може също да придобие брадавичен вид. Често се свързва с бактериална или гъбична инфекция. По-рядко хроничният дългосрочен лимфедем може да се трансформира в лимфангиосарком.
Методи за диагностика и изследване
След събиране на анамнеза и обективен преглед обикновено се определя план за по-нататъшно изследване. Рутинните лабораторни изследвания са полезни за изключване на системния характер на заболяването. Ако не е възможно да се идентифицират местните причини за заболяването, трябва да се извършат допълнителни изследвания. На първо място е показана ултразвукова доплерография на вените, която позволява да се изключат по-чести заболявания на вените (венозна недостатъчност или обструкция). КТ е полезна за изключване на злокачествени новообразувания, а ЯМР може да установи наличието на съдова малформация.
Лимфосцинтиграфията най-често се използва за оценка на лимфедем. Процедурата е следната. Пациентът лежи по гръб. В интердигиталното пространство се инжектира радиофармацевтик. Пациентът прави движения в ставите на крака, след което се получава серия от изображения на разпределението на радиофармацевтика с помощта на гама камера в продължение на няколко часа. Липсата на промени в лимфосцинтиграмата позволява да се изключи лимфедем. Лимфосцинтиграфските признаци на първичен и вторичен лимфедем са сходни и се състоят в нарушение на транспорта и разпределението на радиоколоида. Но промени в лимфосцинтиграмите могат да се наблюдават и при пациенти с хронична венозна недостатъчност и могат да бъдат свързани както с венозен, така и с лимфен оток.
След прилагане на практикалимфосцинтиграфия, контрастната лимфангиография е станала по-рядка. При този метод или лимфният канал се канюлира директно, или, по-често, контрастно вещество се инжектира подкожно и след това се правят серия от рентгенови лъчи. Методът позволява детайлна оценка на лимфните пътища, особено в телесните кухини.
Лечение на лимфедем
Консервативно лечение на хроничен лимфедем
Лечението е насочено към намаляване на отока на засегнатия крайник. В повече от 90% от случаите тази цел може да бъде постигната с консервативни мерки. В случай на ранно начало на лечението е възможно да се възстанови нормалният размер на крайника. Ако лечението започне късно, в стадия на хроничен лимфедем, когато са се развили явленията на тъканна фиброза, възстановяването на нормалния размер на крайника е малко вероятно, но обикновено може да се постигне изразено подобрение.
В повечето страни по света се използва цялостна програма за лечение. Включва повдигане на крака, извършване на специален масаж, наречен мануален лимфен дренаж, превръзка на крайника, специални упражнения и щателна грижа за кожата. В Съединените щати е обичайно да се използват специални маншети, които се прилагат в определена последователност, което намалява количеството течност, натрупана в крайника.
След постигане на необходимите резултати трябва постоянно да се използват поддържащи устройства за поддържане на правилното състояние на крайника амбулаторно и в изправено положение на пациента. Тези устройства включват компресионни чорапи (еластични чорапи), които осигуряват дозирана компресия. Дисталните крайници трябва да бъдат компресирани по-силно, а по-проксимално - степента на компресияпостепенно намаляват. Чорапите се произвеждат в различни размери и дължини, което позволява индивидуалния им избор за всеки пациент. Съществуват и методи за нееластично компресиране. За това се използват велкро ленти.
Тези ленти позволяват контролирана компресия на крайника и са по-лесни за използване от еластичните чорапи за някои пациенти.
Хирургично лечение на хроничен лимфедем
Радикална хирургия при лимфедем
Повечето пациенти се подпомагат от консервативна терапия, но при някои пациенти консервативните мерки са неефективни и изискват хирургично лечение. Най-ефективната стъпка пачуърк разрези на кожата и подкожната тъкан. Ефектът от операцията остава за дълго време. Операцията се извършва на два етапа. Първо се правят разрези по медиалната повърхност на крайника, а след 3 месеца и по страничната. Операцията се състои в мобилизиране на кожното ламбо, отстраняване на подкожната тъкан и част от фасцията, разположена под ламбото, изрязване на излишната кожа и последващо затваряне на раните. В следоперативния период е показана почивка на легло с повдигнато положение на крайника и активен дренаж на рани. След това в амбулаторни условия пациентът трябва редовно да използва еластични чорапи.
Преди това бяха използвани още два метода за хирургично лечение, но те не бяха ефективни. Първата от тях се състои в пълно изрязване на подкожната тъкан и е известна като операция на Чарлз. В този случай кожата и подкожната тъкан се изрязват и раната се затваря с кожна присадка. Понякога козметичният ефект от операцията е незадоволителен и крайникът изглежда по-зле, отколкото преди операцията.
Втората техника е имплантирането на кожни клапи (операция на Томпсън). Методът е разработен като опитрадикално и същевременно физиологично решение на проблема с хроничния лимфедем. В същото време беше извършена ламборезекция на кожата и подкожната тъкан, допълнителна част от ламбото беше деепителизирана и имплантирана в мускулите с надеждата в бъдеще да се образуват лимфни канали в мускулите. Въпреки това, в по-нататъшни проучвания тези канали не бяха ясно идентифицирани и основният ефект от операцията се свързва именно с изрязването на влакното.
Реконструктивни операции на лимфните съдове
Успехът на съдовата микрохирургия при лимфедема доведе до опити за образуване на директни анастомози между лимфните съдове. Има два вида от тези операции. Един от методите е да се образува директна анастомоза между лимфния канал на бедрото и голямата вена сафена. В резултат на това лимфата може да се оттича директно във венозната система.
Вторият вид операция е кръстосано лимфно-лимфно шунтиране на ниво таз. В този случай за лечение на едностранен лимфедем се образува анастомоза между лимфните канали на засегнатите и нормалните крайници. Успехът на операцията до голяма степен зависи от това колко добре е оформена анастомозата и оценката на резултатите е доста трудна.
Описани са и индиректни методи. В същото време те се опитват да осигурят дренаж на лимфата без образуване на директни анастомози с лимфните канали. За да направите това, десеризиран илеум или голям оментум се зашива към пресечените лимфни възли. Ефективността на тези операции остава недоказана. Във всеки случай всички описани методи имат палиативен характер и не водят до възстановяване от това сложно заболяване, което дава група инвалидност. Въпреки че консервативните мерки са ефективни приповечето пациенти, някои изискват хирургично лечение. Необходими са повече изследвания за разработване на по-ефективни и достъпни хирургични лечения за хроничен лимфедем.