Клиника и диагностика на склеродермия
Ограничената склеродермия включва няколко клинични разновидности. Най-честата е плакатна склеродермия. Обикновено липсват оплаквания от пациента. Родителите често обръщат внимание на появата на заболяването при децата. От анамнезата може да се установи, че заболяването прогресира и с течение на времето има промяна в цвета на кожата в лезиите. Клиничната картина на ограничена (плака) склеродермия зависи от стадия на заболяването: 1) възпалителен оток (еритематозно-продромална фаза); 2) удебеляване (склероза); 3) атрофия. В 1-вия стадий на заболяването се появява еритематозно едематозно розово-лилаво петно върху всяка ограничена област на кожата (по-често това е торса, шията, горните и долните крайници, по-рядко лицето). Петното е със заоблена форма, с размери от монета до длан, безболезнено при палпация, малко плътно в сравнение с околната кожа. Лезията може да бъде единична или множествена, някои петна могат да се слеят. С напредването на заболяването кожата на петната се удебелява (етап 2), става напрегната, плътна, не поема или се сгъва трудно, нормалният модел на кожата се изглажда. В същото време центърът на плаката бледнее, придобива дървесна плътност, цвят на слонова кост с блясък. По периферията остава розово-синкаво венче (пурпурен пръстен), което показва активността на процеса и е патогномонично за плакатна склеродермия. В тази форма заболяването може да отнеме няколко седмици или месеци. След това се развива 3-ти атрофичен стадий: люляковият пръстен изчезва, удебеляването на кожата става по-слабо изразено, инфилтратът се заменя с белег на съединителната тъкан. Атрофичните зони лежат под нивото на здравата кожа, кожата изтънява и имапъстро оцветяване в резултат на редуващи се зони на хипер- и депигментация. В зоните на атрофия липсват велусни косми, мастни и потни жлези. В някои случаи някои пациенти развиват дълбока склероза, образуват се възли (възлеста форма) или подобни на келоид плътни белези с кафяво-червен цвят (разновидност на келоидната форма). В областта на огнищата могат да се появят мехури (булозна форма), язви (улцеративна форма). Вариант на плакатна склеродермия е лентовата (линейна) склеродермия. Характеризира се с линейно разположение на плаките по протежение на крайниците, понякога по нервно-съдовия сноп (лентовидно, около тялото - зостериформно). Съществува вариант на линейна склеродермия по типа на „сабления удар“, при който ивична плака „минава“ през челото, моста на носа, по-рядко носа, горната и долната устна и дори брадичката и шията. Диагнозата ограничена склеродермия, заедно с характерна клинична картина, се потвърждава от хистологични изследвания: в последните случаи се отбелязват възпалителни промени под формата на инфилтрат от лимфоцити около съдовете на дермата и хиподермата; сноповете колаген се хомогенизират и разделят поради оток; във фибрите се наблюдава дегенерация на мастните клетки. В склеротичния стадий дермата е значително удебелена, колагеновите влакна са хипертрофирани и компактно разположени. Възпалителният инфилтрат почти напълно липсва, съдовите стени са удебелени, склерозирани, след това се появява колагенова склероза, атрофия на косата и мастните жлези, фибриноидна дегенерация на колагена, хомогенизиране и атрофия на мускулните влакна, изтъняване на мастната тъкан.
Петниста склеродермия е повърхностна кожна лезия, подобна на локализирана (плака) склеродермия, включително заболяване на белите петна. въпреки товаатрофичният процес не се простира до дълбоките слоеве на кожата. При ограничени форми може да настъпи възстановяване, възможни са дългосрочни ремисии. Пациентите с петниста склеродермия нямат субективни оплаквания. По кожата се забелязват червеникаво-синкави петна с малки уплътнения. В същото време на мястото на предишните петна може да има малки огнища на атрофия.
Дифузната (системна) склеродермия е най-тежката форма на склеродермия. Обикновено започва с продромални симптоми (общо неразположение, усещане за пълзене по ръцете и предмишниците). Оплакванията са от сърбеж, изтръпване, треска, нарушения на съня и апетита, парестезии и болки в ставите. В анамнезата се отбелязва началото на заболяването в областта на ръцете под формата на синдром на Рейно, последвано от разпространение на процеса към предмишниците, лицето, гърдите и долните крайници. Клинична картина: кожата в засегнатите области е гладка, лъскава, уплътнена, не се движи под подлежащите тъкани при палпация, които също участват в патологичния процес. В резултат на склерозата се ограничава или затруднява подвижността, лицето става маскообразно, устният отвор се стеснява. Участието в процеса на вътрешните органи (хранопровод, черва, бели дробове, сърце, бъбреци) води до затруднения в говора и преглъщането, дишането и сърдечната дейност. Кожата придобива восъчен цвят, сякаш опъната върху костния скелет. Има еверсия на клепачите, трофични язви по крайниците. Често се появява склеродактилия (с атрофия на мускулите на ръцете, преобладаването на флексорния тонус води пръстите до огънато положение), настъпва резорбция на костите на фалангите (остеолиза - скъсяване на пръстите на ръцете и краката). Понякога при пациенти с дифузна прогресивна склеродермия се наблюдават подкожни възли в резултат на калцификация. Тези възлиможе да се отвори и да образува язви (синдром на Tibierzh-Weissenbach). Диагнозата дифузна склеродермия се потвърждава чрез хистологично изследване, резултатите от което са идентични с тези при локализирана склеродермия, и чрез имунофлуоресценция (откриване на антинуклеарни и антицитоплазмени фактори). Автори: Короткий Н.Г., Маркин И.Я.