Лечение на мастоцитоза, лекарства, схеми на лечение
Общи терапевтични препоръки
Лечението е показано само при наличие на симптоми и е насочено към тяхното облекчаване. Понастоящем не е възможен по-патофизиологичен подход към мастоцитната хиперплазия. Пигментната уртикария обикновено протича доброкачествено. Препоръчва се мултидисциплинарен подход към лечението. Медицинският екип трябва да включва дерматолог, алерголог, хематолог и диетолог.
Терапията често се състои от успокоение и подкрепа за пациента, а при децата - и за техните родители. Принципният подход към лечението означава елиминиране на всички фактори, за които е известно, че стимулират дегранулацията на мастните клетки.
Н1 рецепторните антагонисти (напр. хидроксизин максимум 2 mg/kg дневно в 3 разделени дози, цетиризин 10-20 mg дневно, деца на възраст 2-6 години 5 mg два пъти дневно, доза за възрастни над 6 години) могат да контролират симптоми като сърбеж, образуване на мехури и зачервяване.
Добавянето на H2 рецепторен антагонист (напр. циметидин 20 mg/kg дневно в 3 разделени дози, ранитидин 4 mg/kg дневно в 2 разделени дози) е оправдано при деца със стомашно-чревни симптоми на хиперацидитет или улцерация. Пациентите с диария също имат полза от лечението с H2 рецепторен антагонист със или без натриев хромогликат (стабилизатор на мастоцитите) в доза от 100 mg перорално 4 пъти на ден. Натриевият хромогликат може също да има благоприятен ефект при горещи вълни, сърбеж, кожни симптоми и симптоми на ЦНС.
Друг стабилизатор на мастоцитите, кетотифен 1 mg/kg два пъти дневно, намалява мехурите и сърбежа при пациенти с уртикария пигментоза, въпреки че скорошно контролно сравнение с хидроксизин при детска кожна мастоцитоза не показва полза.
Локални кортикостероиди (особено лекарства без системни странични ефекти)ефекти) при оклузия доведе до ефективен отговор и дори регресия на лезиите. Пациенти със значителна малабсорбция може да се нуждаят от системно лечение с преднизон 1-2 mg/kg дневно първоначално, намалявайки бавно (стрес доза = 2 mg/kg дневно). Съществува обаче реална опасност от обостряне на основното костно заболяване, причинено от мастоцитите в костния мозък. Високите дози аспирин са полезни при лечението на пациенти с повтарящи се епизоди на горещи вълни и силно свръхпроизводство на простагландин D2.
Тъй като самият аспирин има потенциала да освобождава хистамин, лечението се провежда в болнична обстановка и никога не се започва без съпътстващо приложение на H1 рецепторен антагонист.
Ултравиолетово B облъчване (UVB)/UVA в комбинация с перорален псорален (PUVA) може да се прилага на юноши и възрастни за кожни прояви, резистентни на стандартна терапия. По-голям ефект се постига с използването на UVA1.
Пациентите с анамнеза за мастоцитоза и анафилаксия трябва да имат инжекция с епинефрин (адреналин), като например Epi-Pen или Ana-Kit, готови за работа и да бъдат подготвени за самообслужване.
Етап 5 (недерматологичен)
Понастоящем лечението на пациенти с агресивна лимфаденопатична системна мастоцитна болест или истинска мастоцитна левкемия остава незадоволително. При някои възрастни употребата на интерферон-алфа дава ефект.
Редактиран от A.D. Кацамбаса, Т.М. Лоти