Нефрокалциноза - симптоми, лечение, диагностика, лечение

Нефрокалцинозата е заболяване, което принадлежи към групата на калцификатите. Калцинозата, известна още като варовикова дегенерация, е форма на патология на калциевия метаболизъм в организма: калциевите соли се утаяват от течности (те са били разтворени в течности) и се утаяват, отлагайки се в интерстициалната тъкан и в клетките.

Нефрокалцинозата е вариант на метастатична калцификация, при която калциевите соли се отлагат дифузно в бъбречната тъкан, което причинява техните възпалително-склеротични промени и бъбречна недостатъчност.

Видове нефрокалциноза според клиничните прояви:

Какво провокира / Причини за нефрокалциноза:

Сред причините за първична нефрокалциноза са:

състояния, при които в тялото навлиза твърде много калций (фамилна и идиопатична неонатална хиперкалциемия, хипервитаминоза D, синдром на Burnett, синдром на Lightwood-Fanconi, болест на Адисон, саркоидоза, прекомерно интравенозно приложение на калциеви соли)
състояния, при които калцият се мобилизира от костите (тумори на костите и някои органи, хиперпаратиреоидизъм, мултиплен миелом, туморни метастази в костите, посткастрационна и кортикостероидна остеопороза, постменопаузална остеопороза, остеомиелит, множествени костни фрактури, болест на Paget, невроплегия, обездвижване, тиреотоксикоза)
хипофосфатазия (нарушено свързване на калций в костите)
оксалоза, цистиноза, калцифилаксия, при които калцият се отлага в тъкани, които обикновено са ненужни там
тубулопатии и различни заболявания, протичащи с ацидоза (хронична тубулна ацидоза на Battler-Albright, преходна тубулна ацидоза на Lightwood, окулоцереброренален синдром на Lowe, глюкозо-фосфатна аминоацидурия на Тони- Debre - Fanconi, хиперхлоремична ацидоза, респираторна ацидоза)

Вторична нефрокалциноза: причини

Сред най-вероятните причини са:

радиационна нефросклероза
исхемична кортикална некроза на бъбреците
злоупотреба със сулфонамиди, тиазидни диуретици, фенацетин, етакринови диуретици, антранилови диуретици
неконтролирана употреба на амфотерицин
отравяне с живачна сол

Нефрокалцинозата може да бъде причинена от бъбречни и екстраренални нарушения на киселинно-алкалния баланс. Това е главно метаболитна и респираторна ацидоза, в редки случаи е метаболитна алкалоза. При тези заболявания нивото на калций в кръвта се повишава, отделянето му с урината се увеличава. Степента на калциурия може да бъде максимум 400-600 милиграма за 24 часа.

Патогенеза (какво се случва?) по време на нефрокалциноза:

Патогенеза на калцификациите

Матрицата за калциевите соли вътре в клетките са лизозомите и митохондриите. Извън клетките това са колагенови и еластични влакна плюс гликозаминогликани от основното вещество на интерстициалната тъкан. Калциевите соли могат да бъдат отложени под формата на зърна, варовикови джобове, които са повече или по-малко чести в различни случаи. В области с вар може да се образува костна тъкан, а около нея ще има възпаление и фиброзна капсула.

В патогенезата на калцинозата играят роля местни и общи фактори. Следователно, формите на калцификация, в допълнение към критерия за местоположението на калцификациите, се разграничават според патогенетичните фактори. Калцификацията може да бъде метастатична, метаболитна и дистрофична, която е известна още като (петрификация).

Патогенезата на нефрокалцинозата

В бъбреците се получава необичайно голям приток на калций, т.есе натрупва в епителните клетки на човешкия бъбрек. Когато има твърде много вътреклетъчен калций, настъпва клетъчна дистрофия. Депозираният калций навлиза в интерстициалното пространство или в лумена на тубулите. В този процес се образуват цилиндри, които блокират тубулите, така че те се разширяват и атрофират. Солните отлагания в интерстициума причиняват лимфопролиферативна реакция, последвана от нефросклероза.

При нефрокалциноза възниква инфекция и образуване на камъни, тъй като това заболяване става източник на пиелонефрит и / или хидронефроза. Патогенезата на първичната нефрокалциноза при деца и възрастни се характеризира с това, че първо се засяга проксималния нефрон, а по-късно гломерула и дисталния нефрон. Ако нефрокалцинозата е вторична, тогава калцият се отлага едновременно в дисталния нефрон.

Симптоми на нефрокалциноза:

При нефрокалцинозата обикновено има основно заболяване. Поради това се появяват две групи симптоми наведнъж, както и съпътстваща хиперкалцемия. Калциевата токсичност причинява следните симптоми:

умора
обща слабост
повръщане
гадене
суха кожа
жажда
запек
сърбеж
деформация на ставата
болка в ставите
психическа нестабилност
кератоконюнктивит
гърчове
атаксия
съкращаване на продължителността на систола на електрокардиограмата

При увреждане на бъбреците, когато транспортирането на вещества в тубулите е нарушено и тяхната чувствителност към антидиуретичен хормон се появяват:

изостенурия
полиурия
полидипсия
възможни пристъпи на бъбречна колика (с преминаване на камъни)
болка влумбална област

Често има трайни промени в уринния седимент, той съдържа голям брой бактерии, левкоцити, солни отливки и еритроцити. По-късно се фиксират отоци, протеинурия, артериална хипертония. В този период, като правило, вече се проявяват симптоматични и лабораторни признаци на бъбречна недостатъчност.

Усложнения:

Хронична бъбречна недостатъчност
Остра бъбречна недостатъчност
Обструктивна уропатия
Камъни в бъбреците

Диагностика на нефрокалциноза:

Диагнозата на нефрокалцинозата на етапа на нейното появяване се основава на информацията, получена от пункционна биопсия на бъбрека. Такъв метод като обикновена радиография е подходящ само в тежки случаи, когато калцификацията на бъбречните пирамиди е значително изразена.

Нефрокалцинозата в диагнозата се разграничава от гъбест бъбрек, в който кистозните пространства са пълни с кондензат от калциеви соли.

Лечение на нефрокалциноза:

Необходимо е възможно най-скоро да се отстрани причината за нарушенията на калциевия метаболизъм в организма. При тежка дехидратация се правят инфузии на разтвор на бикарбонат или натриев цитрат, калиев цитрат и аспартат при ацидоза, а при алкалоза се правят инфузии на натриев хлорид и амоний.

Ако хиперкалцемията е умерено тежка, пациентът се съветва да следва диета с храни, които съдържат малко или никакъв калций. Приписват се витамин В6 и инфузия на разтвор на магнезиев сулфат. Лечението на острата хиперкалциемия се състои във вливане на разтвор на магнезиев сулфат, натриев фосфат, натриев EDTA. Лекарите могат да предпишат прилагането на тирокалцитонин или преднизон.

Лечението на прогресиращата бъбречна недостатъчност е задължително с хемодиализа.Важно е да се лекува адекватно пиелонефритът, който причинява прогресия на бъбречната недостатъчност. При вторична нефрокалциноза е важно да се идентифицира и лекува основното заболяване, което действа като етиологичен фактор.

Прогнозата при ефективно лечение в началото на заболяването е добра. Неблагоприятна прогноза при пациенти с прогресивна нефрокалциноза, тъй като в напреднали случаи настъпва уремия, застрашаваща здравето и живота на пациента.