НЕИНФЕКЦИОЗНИ ВРОДЕНИ КОЖНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ
Телеангиектазии
Има повърхностни ограничени телеангиектазии, повърхностни разпространени телеангиектазии и "огнени" телеангиектазии.
Повърхностни телеангиектазии - петна с неправилна форма, различни размери, с розово-синкав оттенък, разположени на гърба на главата, в областта на веждите, моста на носа и челото, се срещат при около 70% от здравите новородени. Предполага се, че ограничени и широко разпространени повърхностни телеангиектазии се образуват под въздействието на майчините естрогени. При плач петната стават по-забележими, при натиск изчезват или бледнеят, след което се появяват отново. След 1 - 1,5 години петната изчезват без лечение. В някои случаи се използва лазерна терапия, за да се отървете от телеангиектазии. Резултатът е благоприятен.
Хемангиоми
Хемангиомите са най-честите, предимно доброкачествени тумори на кожата и меките тъкани. Образуванията изглеждат като истински съдови невуси, капилярни (прости) и грудкови-кавернозни.
Простите съдови хемангиоми са петна, състоящи се от сливащи се телеангиектазии. Те имат лилаво-червен цвят, неправилна форма, размери от малки (глава на карфица) до големи, понякога се издигат над околната непокътната кожа. Туберозно-кавернозният хемангиом е множествена хиперплазия на съдове, пълни с венозна кръв, синкаво-кафяв цвят. Възможна е комбинация от кожен хемангиом с хемангиоми на лигавицата на устата и носа, вътрешните органи, ретината и мозъка. При натискане хемангиомите не променят цвета си и когато детето плаче, те могат да се увеличат по размер.
При първичната диагноза на хемангиома трябва да се отбележи размерът на образуванието за последващо динамично наблюдение; понякога хемангиомите претърпяват обратно развитие. Акохемангиомът се увеличава интензивно, е показана лазерна терапия или хирургическа интервенция.
Резултатът от хемангиомите е благоприятен.
Вроден кожен дефект
Вроден дефект (вродена аплазия) на кожата и подкожната тъкан може да бъде локализиран в ограничени области на скалпа (дефект на скалпа) или на тялото на новородено (дефект на гладката кожа). Диагнозата обикновено се поставя при раждането. Размерът на дефекта варира от 0,2 до 3-4 cm в диаметър. Възможен е изолиран кожен дефект (Х-свързан синдром на Голц), наследен според доминантния тип. Възможна е комбинация от дефект с други малформации.
Лечението се свежда до предотвратяване на проникването на вторична инфекция: внимателна грижа (къпане, измиване), лечение на засегнатата област с гел, крем, мехлем (солкосерил *, актовегин4, ируксол4). В тежки случаи е показано интравенозно приложение на лекарства.
Резултатът от заболяването (без вторична инфекция) е благоприятен.
Некролиза на кожата на новородени
Вродено заболяване, причините са неизвестни. Детето се ражда или с разширена клинична картина на некролиза, или първите симптоми се появяват веднага след раждането. Характерни са отлепване на епидермиса, положителен симптом на Николски, бързо развитие на дехидратация и токсикоза. Основните усложнения са кожен сепсис, гноен менингит, пневмония. Смъртността на новородените с вродена кожна некролиза е много висока.
Диференциална диагноза се извършва със стрептодермия (симптомът на Николски не е типичен), синдром на "изгорена кожа" в резултат на излагане на стафилококов некролизин (симптомът на Николски също е положителен, фебрилна реакция, левкоцитоза и неутрофилия в периферната кръв са типични).
Лечение на некролизакожата на новородените включва поставяне на детето в инкубатор (32-34 ° C, влажност 80%), използване на стерилно бельо или бельо за еднократна употреба. Предписват се болкоуспокояващи, глюкокортикоиди. Провеждайте инфузионна терапия (венозно или интрагастрално).
Прогнозата на заболяването е много сериозна, смъртността надхвърля 70%.
Неонатален лупус еритематозус
Новородените на майки със системен лупус еритематозус (SLE) и други системни колагенози могат да имат преходни кожни лупусни лезии, сърдечни аритмии като вроден сърдечен блок, хематологични нарушения като тромбоцитопения, левкопения или хемолитична анемия и имунологични признаци на SLE, който се нарича неонатален лупус еритематозус. Развитието на симптомите се дължи на факта, че лупусните автоантитела SS-A и SS-B на майката преминават през плацентата към плода.
Доказано е, че лечението на майката с глюкокортикоиди намалява тежестта на миокардита и кожните лезии на феталния лупус, но не намалява честотата и тежестта на сърдечните аритмии.
Кожни лезии при неонатален лупус еритематозус могат да се появят при раждането или през първия месец от живота, много по-рядко през първите 3 месеца от живота. По лицето, раменете, скалпа се появява ануларен или полицикличен еритем. Слънчевата радиация, ултравиолетовата или фототерапията провокират и увеличават увреждането на кожата. В рамките на 4-6 месеца тези симптоми изчезват без следа.
Типични са различни сърдечни аритмии, които се развиват в плода през третия триместър на бременността. В 10% от случаите аритмиите се комбинират с кожни промени. 10% от децата развиват хематологични симптоми (левкопения, анемия).
За терапевтични цели се изключва излагането на пряка слънчева светлина, фототерапията се спира.Кожните лезии могат да се смазват с 1% хидрокортизонов мехлем. При сърдечни аритмии се провежда симптоматично лечение.
Обикновено до 3-6 месеца, когато майчините антитела се елиминират от кръвта на детето, всички симптоми на неонатален лупус еритематозус изчезват.