Нервен тумор симптоми, лечение, причини, признаци
Класификация
Хистологията на нервните тумори е сложна. Те се класифицират, както следва:
Симптоми и признаци
- Подуване по хода на нерва
- Увеличаване на размера
- Перкусионният синдром може да бъде положителен
- (Измества се настрани, но не по дължината на нерва
Изследване
Ултразвук и ЯМР
- Не е специфично за хистологията
- Близостта до нерв потвърждава възможността за нервен тумор
Биопсия
- По-голям риск от увреждане на нервите, а също и фалшиво отрицателен резултат
- Аспирацията с тънка игла не е възможна
- Отворената биопсия може впоследствие да провокира неуспех на хирургичното лечение.
Симптоми и признаци
- Най-често се среща на възраст между 30 и 60 години.
- Обикновено единични, бавно растящи. Изглежда като удебеляване, рядко болезнено и почти няма слабост или изтръпване (освен ако не расте в карпалния тунел).
- Рядко множествени (напр. във връзка с двустранен тумор на VIII нерв = NF2).
- Перкусионният тест на Tinel може да бъде ясно положителен, но понякога е отрицателен.
- Злокачественото заболяване е изключително рядко.
- NB: Тези тумори понякога се бъркат с ганглий или липома преди операцията и следователно се резецират с увреждане на нерва. Повишена бдителност!
Хистология
Обикновено единичен, израства от Швановите клетки на нервната обвивка. Има фиброзна капсула. Добре диференцирани вретеновидни клетки, оцветяване S100. Подредени в компактни снопове (тъкан на Антони А) или под формата на неподредена матрица (тъкан на Антони В).
Изцеление
Внимателна енуклеация с помощта на операционен микроскоп. Нервните снопове са опънати над тумора и ако туморът се развие върху нерв с голям диаметър, интраоперативната нервна стимулация може да помогне за изолирането му.
Обикновено е възможно да се изолира туморът, без да се уврежда нервът. По-трудно е отстраняването на тумора след предоперативна биопсия.
Може да се наложи прекъсване на малки кръвоснабдителни снопове.
неврофиброма
Солитарните неврофиброми приличат на фиброепителен полип и могат да се появят навсякъде в тялото. Класическата картина на неврофиброматоза (болест на Recklinghausen) се характеризира с петна от кафе с мляко, множество неврофиброми на кожата и подкожни възли.
Симптоми и признаци
- Рядко.
- Обикновено единични, понякога множество.
- Възможно е злокачествено заболяване (обикновено в комбинация с болестта на Реклингхаузен).
- Безболезнено и бавно растящо. Понякога се проявява като синдром на компресия, ако расте в карпалния канал.
Перинеалните и аксиларните лунички са патогномоничен симптом на неврофиброматозата и се наблюдават при деца.
Хистология
Преплетени снопове от дълги клетки. По-малко интензивно оцветени от S100 шванома. Често се развива върху сетивните нерви. Без капсула.
Изцеление
Тези тумори обикновено са безсимптомни. Няма хирургичен план, тъй като нервът се уврежда при отстраняването на тумора. Внезапно нарастване или болка, особено при NF1, трябва да предполагат злокачествено заболяване, поради което е необходима биопсия.
Изрязването на неврофиброма се прибягва, когато пречи на уринирането или пречи на половия акт поради големия си размер или локализация.
Неврофиброматоза
Тип 1
Болестта на Реклингхаузен е едно от най-честите наследствени заболявания (1:4000). Автозомно-доминантната хромозомна мутация възниква спонтанно в 17,5% от случаите. Проявите варират от минимални до широко разпространени: "човек слон", петна от кафе (светлокафяви петна в подмишницата, по хобота и в слабините). Множество шваноми.
Тип 2
Среща се много по-рядко. Мутация на дългото рамо на хромозома 22. Комбинира се с катаракта, тумори на мозъка, гръбначния мозък, слуховия нерв. Тумор на периферен нерв, обикновено пампиниформен неврофибром.
Други нервни тумори
Тези тумори са изключително редки.
- Интраневрален ганглий (рядък на ръката, обикновено се развива върху общия перонеален нерв)
- Липома
- Ангиома
Злокачествен тумор на нервните обвивки
Силно злокачествен. Свързано с неврофиброматоза тип 1. Изключително рядко на ръката. Основният симптом е болка с нарастваща клиника на нервна дисфункция. Диагнозата е трудна, биопсията може да увреди нерва и следователно е възможен рецидив след отстраняване на тумора. Изисква радикално отстраняване. Прогнозата е лоша. Няма ефект от химиотерапията и лъчетерапията.