Нодуларен периартериит при деца симптоми, причини, лечение, профилактика, усложнения

Periarteritis nodosa е системен некротизиращ васкулит, който засяга артериите със среден и малък калибър. Артериолите, капилярите и венулите остават незасегнати. През 1866г Германските терапевти Адолф Кусмаул и Рудолф Майер описват подробно това заболяване.

При нодозен периартериит се образуват съдови аневризми с придружаващо придобито разрушаване на органи и системи. Това заболяване се различава от другите чрез увреждане на артериите на вътрешните органи, по-специално на бъбреците. Настъпва и увреждане на артериите на бронхите, въпреки че съдовете на белодробната циркулация остават незасегнати. Грануломите, еозинофилията и предразположеността към алергични заболявания не са типични при обичайния ход. Най-често срещаната (известна) дефиниция на това заболяване е терминът "нодозен полиартериит". Особеността на болестта, съвременната медицина, е проучена много слабо. Разкритите факти на заболяването са изключително редки, 0,2-1 на 100 хиляди. Заболяването се наблюдава при хора на възраст около 48 години. Жените са изложени на риск от заболяването 3-5 пъти по-малко от мъжете.

В началния стадий на нодуларен периартериит има няколко основни ключови точки:

индивидуална непоносимост към лекарства
персистиране на вируса на хепатит В

Има около сто лекарства, които допринасят за развитието на нодуларен периатрит. Но в по-голяма степен васкулитът, предизвикан от лекарства, засяга хора с дълга история на алергични заболявания.

Вирусната инфекция подлежи на специално изследване. Повърхностният антиген на хепатит В (HBsAg) се открива в кръвта на пациенти с това заболяване в 3-4 случая от 10, който се появява по време на репликацията на вируса. Вирусът на хепатит С се открива при петпроцента от заболелите, но механизмите на неговото развитие все още не са доказани.

Има мнения, че нодозният периартериит е наследствен, но досега не е открита връзка със специфичен HLA антиген.

В патогенезата на нодуларния периартериит е от голямо значение имунокомплексният процес и свръхчувствителността от забавен тип, при които лимфоидните клетки и макрофагите са от първостепенно значение, подчертава се функционална недостатъчност в работата на Т-лимфоцитите. Циркулиращите имунни комплекси (CIC), които включват австралийския антиген, присъстват при пациенти с периартериит нодоза. Съдържа CEC в бъбреците, кръвоносните съдове и други тъкани.

Клиничната картина на нодозния периартериит е системна. Болестта започва да се проявява веднага след приема на лекарството. Появата на треска, появата на болки в ставите, миалгия, обриви по кожата и загуба на тегло. Загубата на тегло в началото на заболяването показва период на висока активност на заболяването. Артралгия и миалгия, артрит се срещат при 65-70% от пациентите. Появата на силна болка, до скованост на движенията, в мускулите на подбедрицата. Възпаление на кръвоносните съдове. Преходният артрит, който засяга една или повече стави, най-често протича с нодозен периартериит. Проявата на обрив с различна етиология. Болка в главата. В 70-80% от случаите настъпва увреждане на бъбреците, което води до бъбречна недостатъчност, която може да доведе до смърт. В случай на нарушение в работата на сърдечно-съдовата система, 50% от пациентите страдат, сърдечният ритъм се нарушава, появява се тахикардия. Болка в коремната кухина, повръщане и гадене се наблюдават при 44% от пациентите. Гениталните органи страдат при 25% от пациентите с нодуларен периартериит.

Диагностика на нодуларен периартериит при дете

Усложнения

През първата година от живота се отбелязва висока смъртност, особено ако са засегнати няколко органа наведнъж. Развитието на инфаркти и склероза на органи, разкъсване на аневризми, перфорация на язви, чревна гангрена, уремия, инсулт, енцефаломиелит, тромбоза са усложнения на това заболяване. Болестта е толкова опасна, че 50% от засегнатите умират през първата година от заболяването.

Какво можеш да направиш

Потърсете лекарска помощ при първите признаци на дискомфорт. Ако лечението не започне навреме, тогава според статистиката процентът на преживяемост през следващите пет години е само 13%, така че навременното и адекватно лечение води до възстановяване.

Какво ще направи лекарят

Болните се лекуват в болницата в отделенията по ревматология. Има пациенти около две седмици в болницата. Предписва се програма за фармакотерапевтична ефикасност за подобряване на клиничните и лабораторни показатели. Освен това пациентите са под наблюдението на лекар в продължение на две до три години. При лечението на заболяването се предписват алкилиращи агенти, които намаляват риска от рецидиви и допринасят за настъпването на ремисия. Глюкокортикостероидите също се предписват в ранните стадии на заболяването, но тъй като съществува риск от инфекциозни усложнения, тези лекарства не винаги са ефективни. На децата се прилагат интравенозни имуноглобулини.

Предотвратяване

Защитата от инфекциозни заболявания, индивидуална непоносимост към лекарства, рутинна имунизация е включена в превантивните задачи. След лечението пациентът трябва да бъде наблюдаван в диспансера с поддържаща терапия.