Nonnet-Milroy-Meige Syndrome - Детски лекар - сайт за педиатри, стажанти, студенти по медицина
Медицински сайт за студенти, стажанти и практикуващи педиатри от България, Украйна! Шпаргалки, статии, лекции по педиатрия, резюмета, книги по медицина!
Синдром на Nonnet-Milroy-Meige
Характеризира се с постоянна комбинация от следните симптоми: трофичен оток на крайниците, ендокринни нарушения и вродени малформации на някои органи.
Етиопатогенеза на синдрома на Nonnet-Milroy-Meige.
В медицинската литература същата клинична картина се появява под много синоними:
- Синдром на Meige;
- Синдром на Milroy-Meige;
- трофичен дерматит с лимфедем на Virchow;
- хроничен наследствен трофичен дерматит;
- хиподермична псевдоедематозна хипертрофия;
- вродена елефантиаза;
- наследствен лимфен идиопатичен оток;
- трофоневроза;
- нервно-артритна псевдо-елефантиаза.
Симптоматология на синдрома на Nonnet-Milroy-Meige.
Трофичен оток на крайниците. Отокът е блед, леко синкав, твърд, неболезнен. Подутите места са с нормална локална температура. Трофичният оток се локализира предимно на долните крайници, рядко на горните и изключително рядко на дланите и пръстите. Кожните гънки са неподвижни поради оток.
- генитален инфантилизъм (хипогенитализъм);
- отлагане на мазнини по долните крайници, особено по бедрата, под формата на "гащи за езда".
- закъсняла психомоторикаразвитие на различна интензивност (от деменция до олигофрения);
- двигателното развитие е умерено късно (детето се изправя на краката си и започва да ходи доста късно);
- леко забавяне на развитието на растежа, обща мускулна хипотония;
- птеригиум коли (понякога комбиниран), акромикрия;
- кифоза;
- кифосколиоза;
- Genu valgum;
- хидроцеле;
- в областта с трофичен оток се появяват гнойни натрупвания поради вторична инфекция.
Курсът и прогнозата на синдрома на Nonne-Milroy-Meigeса благоприятни. Понякога прогнозата е по-тежка поради тежки психични симптоми, вероятно съчетани с други значими аномалии.
Лечение на синдрома на Nonnet-Milroy-Meige.
Няма ефективно лечение.
Свързани медицински статии
- Синдром на Шерешевски-Търнър През 1938 г. G.G. Търнър описва синдрома на дисгенезия (недоразвитие) на половите жлези, наречен […]
- Синдром на Babinski-Frohlich Синдромът на Babinski-Frohlich е описан едновременно от P. G. Babinski и A. A. Frohlich през 1900 […]
- Синдром на Bonnevie-Ulrich Синдромът, описан през 1935 г. от Ulrich, заедно с Bonnevie, е […]
Синдром на Nonnet-Milroy-Meige
Напълно съм объркана. Кажете ми, едно и също нещо ли е болестта на Milroy и синдромът на Nonnet-Milroy-Meige? И симптомите им еднакви ли са?
да Това е същата патология. Много синдроми имат синоними.
Благодаря на Юлия и Детврачу. Вчера имахме урок за този синдром. А преди това прочетох сайта ви. Нашият учител е голямо копеле, искаше да ме напълни и с такъв лукав тон ми казва: Болестта на Милрой Мейге и синдромът на Нонет-Милрой-Мейге едно и също нещо ли са? И аз, толкова умен и делови, казвам - Добреразбира се! Това са синоними. Той излезе. )))))))))
В помощ на студентите по медицина, моите колеги За тези, които ще пишат есета за синдрома на Nonne-Milroy-Meige ===================== Синдром на Nonne-Milroy-Meige (M. Nonne, 1861-1959, немски невропатолог; W. F. Milroy, 18 55- 1942, американски лекар; H. Meige, 1866-1940, френски лекар; синоним: болест на Meige, болест на Milroy) е наследствено заболяване, характеризиращо се с комбинация от трофедем на лицето и крайниците с нисък ръст, хипогонадизъм, умствена и физическа изостаналост. ======================== Наследствено заболяване, характеризиращо се с развитие на трофедем на лицето и/или крайниците. В момента е приета класификация, според която има два вида наследствен лимфедем: тип I (болест на (Nonne-) Milroy или първичен вроден лимфедем) и тип II (болест на Meige или късен лимфедем).
Наследственият лимфедем тип I се причинява от мутация в гена FLT4 (локус 5q35.3), който кодира рецептора на съдовия ендотелен растежен фактор-3. Повечето случаи се характеризират с автозомно-доминантен модел на наследяване с непълна пенетрантност (около 84%), променлива експресивност и начална възраст (от раждането до 35 години). Заболеваемост - 1:6000 новородени; съотношението между половете е 1:2,3. Като правило, началото на заболяването е от раждането или веднага след раждането. Детето е с дистален плътен топъл оток на крайниците, неболезнен, без склонност към улцерации и разширени вени. В повечето случаи отокът персистира до края на живота ви; понякога е възможно спонтанно възстановяване. ======================= Син.: Болест на Meige. Болест на Милрой. Наследствено заболяване, характеризиращо се с комбинация от трофедем на лицето и крайниците с нисък ръст, хипогонадизъм, физическо и умствено изоставанеразвитие. Описан от немския невролог M. Nonne (1861–1959), американския лекар W. Milroy (1855–1942), френския лекар H. Meige (1866–1940).
Кажете ми къде и как може да се лекува синдромът на Nonne-Milroy-Meige в чужбина? И къде да отида в Германия, Франция или може би има други добри клиники някъде? И бих искал да знам поне приблизително колко струва?