Остра левкемия
| Хемобластози |
| Остра левкемия |
| Характеристики на различни форми на остра левкемия |
| Хронична левкемия |
| Лечение на остра левкемия |
Разпространение. Острите левкемии са повсеместни, в различните страни средната годишна заболеваемост варира от 1,8 до 4,3 на 1 000 000 души от населението. При възрастните 80% от острите левкемии са техният миелоиден вариант, при децата до 90% от случаите са остри лимфобластни левкемии.Клинична картина. Острата левкемия може да бъде разделена на 3 стадия: начален, тежки клинични прояви и терминален. Първоначалните прояви на заболяването нямат патогомонични признаци.Варианти на началния стадий.Могат да се разграничат следните варианти на началото на остра левкемия: 1.Острото начало се наблюдава при 50% от пациентите и се характеризира с висока телесна температура (понякога с втрисане), тежка слабост, интоксикация, болки в ставите, болка при преглъщане, болка в корема. Това начало на заболяването, като правило, се тълкува като грип, тонзилит, ревматизъм, остри респираторни заболявания; 2. Началото на заболяването с тежки хеморагични явления се наблюдава при 10% от пациентите и се характеризира с обилно кървене с различна локализация (назално, стомашно-чревно, церебрално и др.); 3. Бавното начало се характеризира с развитие на неспецифичен комплекс от симптоми: нарастваща слабост, прогресивно намаляване на работоспособността, силна умора, болки в костите, мускулите, ставите, леко увеличение на лимфните възли, умерени хеморагични прояви и появата на малки кръвоизливи покожа под формата на "синини"; 4. Асимптоматично (скрито) начало - наблюдава се при 5% от пациентите, общото състояние на пациентите не е нарушено, здравословното състояние е доста задоволително, обективното изследване, като правило, не разкрива значителни промени, но понякога при някои пациенти целенасоченото изследване може да разкрие леко увеличение на черния дроб и далака. Заболяването се открива чрез случайно изследване на периферна кръв (при попълване на курортна карта, преминаване на медицински преглед при кандидатстване за работа и др.).
Стадий на разширена клинична картина.Стадий на разширена клинична картина на остра левкемия - развива се в резултат на интензивна пролиферация, натрупване на злокачествени левкемични клетки и изразени екстрамедуларни прояви. Болните се оплакват от изразена прогресивна слабост, умора, болки в костите и ставите, болки в черния дроб и далака, треска, главоболие. Клиничните симптоми на напредналия период могат да бъдат групирани в 5 основни синдрома: •хиперпластичен;• хеморагичен;• анемичен;• интоксикация;• имунен дефицит.Хиперпластичен синдром поради левкемична тъканна инфилтрация. Левкемичната инфилтрация е основният компонент на заболяването и може да възникне във всички органи и системи на тялото. В устната кухина левкемичната инфилтрация, последвана от некротичен разпад, може да създаде картина на хипертрофичен гингивит, улцерозен некротичен стоматит, тонзилит. Левкемичната инфилтрация на лимфните възли води до лимфаденопатия, която не е характерен симптом на остра левкемия (наблюдава се по-често при деца, привъзрастни пациенти - в 30-35% от случаите). Лимфните възли при остра левкемия са плътни, безболезнени, само когато възпалителният процес е прикрепен, те стават болезнени. Далакът и черният дроб, както и лимфните възли, са подложени на левкемична инфилтрация само при 25% от пациентите с остра левкемия. Далакът е плътен, безболезнен, само при периспленити или при инфаркт става болезнен. Черният дроб се увеличава при почти всички пациенти, но леко - обикновено само с 1-2 см.Сърдечно-съдова системаРядко се определя левкемична инфилтрация на сърцето при остра левкемия. Клиничните му прояви могат да бъдат тахикардия, аритмии, дифузни ЕКГ промени, намалена фракция на изтласкване според ECHO-KGДихателна системаВ белите дробове левкемичните образувания могат да симулират фокални специфични и неспецифични промени. Левкемичната пневмония не се повлиява от антибиотична терапия. Често левкемичните образувания се появяват на плеврата и приличат на картина на сух плеврит. В крайната фаза на заболяването понякога те преминават в хеморагичен ексудативен плеврит.Стомашно-чревен трактМного често при остра левкемия стомашно-чревният тракт е засегнат. Промените, наблюдавани в червата, напомнят промените при коремен тиф, дизентерия. Левкемичната инфилтрация може да се появи във всяка част на стомашно-чревния тракт и в зависимост от тежестта и местоположението да причини развитие на анорексия, оригване, хеморагична диария и накрая "остър корем" (инфилтриращ апендицит, чревна непроходимост).Уринарна системаПонякога началото на заболяването е свързано с хематурия, метрорагия, менорагия или, обратно, аменорея.Клиницистите от старата школа обърнаха внимание на приапизма като важен симптом на левкемия. Този симптом причинява нетърпима болка на болния. Причинява се от левкемична инфилтрация и развитие на левкоцитни тромби в кавернозните пространства. Левкемична инфилтрация на тестисите се среща при всички остри левкемии, но по-често при лимфобластните. Инфилтрати могат да се появят и в бъбреците, което може да доведе до бъбречна недостатъчност до анурия.Кости и ставиОще в началото на заболяването известна част от пациентите забелязват тъпи болки в ставите и костите (осалгия). Интензивната болка в костите, по-характерна за децата, се дължи на субперикостални левкемични инфилтрати в епифизите.НевролевкемияПрез последните десетилетия левкемичната инфилтрация в мозъка, менингите и нервните стволове е получила особено внимание. Увреждането на нервната тъкан е необратимо, така че невролевкемията е най-опасното усложнение на левкемията. Клиничната картина на невролевкемията не се различава от клиниката на други обемни процеси. Първоначално пациентът има главоболие, след което се появяват гадене и повръщане. Обективните симптоми се характеризират със схванат врат, симптом на Kernig, Brudzinsky I, фокални неврологични симптоми, които са свързани с локализацията на левкемичния инфилтрат. При остра левкемия е възможна и инфилтрация на веществото на гръбначния мозък, което в зависимост от нивото на локализация дава съответните неврологични симптоми (парапареза на краката със сензорни нарушения и тазови нарушения). Доста рядък дебют на невролевкемия може да бъде изолирана лезия на черепните нерви.Ендокринна системаЧесто клиниката на вече тежка левкемия се усложнява от захарен диабетлевкемични лезии на панкреаса, болест на Адисон в резултат на увреждане на надбъбречните жлези, микседем с увреждане на щитовидната жлеза и др.Хеморагичният синдром е най-важната проява на заболяването. Причинява се от тромбоцитопения, повишена пропускливост на съдовата стена, с дефицит на фактори на кръвосъсирването. Хеморагичният синдром се проявява чрез обширни интрадермални кръвоизливи, назално, стомашно, чревно, бъбречно, белодробно, маточно, интрацеребрално кървене.Анемичен синдром - естествено се развива при всички пациенти с остра левкемия, поради рязко намаляване на червения хемопоетичен зародиш в костния мозък, интоксикация и кървене. Тежестта на анемията ясно корелира със степента на пролиферация на левкемични клетки в костния мозък.Синдромът на интоксикация се характеризира с тежка обща слабост, висока телесна температура, изпотяване (особено през нощта), главоболие, липса на апетит, загуба на тегло, мускулна атрофия, осалгия, гадене и повръщане.Синдром на имунна недостатъчност характеризиращ се с развитието на различни инфекциозни и възпалителни процеси, които като правило протичат тежко, често се развива септично състояние. Инфекциозни и възпалителни заболявания, предимно тежка пневмония, често водят до смърт на пациентите. Трябва обаче да се отбележи, че треската може да бъде проява на проява на левкемия. Треската, дължаща се на самата левкемия (неопластична треска), се различава от инфекциозно-възпалителната треска по следните признаци: • дневна телесна температура над 38,0°C; • продължителност на треската повече от 2 седмици; • няма клинични прояви на инфекция; • без алергични механизмитреска; • липса на положителен терапевтичен отговор на емпирична антибиотична терапия; • изчезва бързо след прием на напроксен и други нестероидни противовъзпалителни средства; • кръвни и уринни култури за бактерии, гъбична флора, вирусна инфекция са отрицателни; • програмното лечение на остра левкемия с цитостатични средства води до стабилно нормализиране на телесната температура. Една от най-важните характеристики на острата левкемия е сравнително бързото и ранно метастазиране на левкемични клетки, което води до развитие на екстрамедуларни прояви на заболяването.
ЛАБОРАТОРНИ ДАННИ И ИНСТРУМЕНТАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ