Паренхимни дистрофии

Понякога в клиничната практика има такова явление като паренхимна дистрофия. Патологичната анатомия ги отнася към метаболитни нарушения в клетките. С прости думи, процесът на хранене и натрупване на хранителни вещества се нарушава в тялото, което води до морфологични (визуални) промени. Можете да идентифицирате такава патология в секцията или след серия от високо специфични тестове. Паренхимни и стромално-съдови дистрофии са в основата на много смъртоносни заболявания.

Определение

Паренхимните дистрофии са патологични процеси, които водят до промени в структурата на органните клетки. Сред механизмите на развитие на заболяването се разграничават нарушения на саморегулацията на клетките с енергиен дефицит, ферментопатия, дисциркулаторни нарушения (кръв, лимфа, интерстициум, междуклетъчна течност), ендокринни и церебрални дистрофии.

Има няколко механизма на дистрофия:

- инфилтрация, тоест прекомерно транспортиране на метаболитни продукти от кръвта в клетката или междуклетъчното пространство, поради неизправност в ензимните системи на тялото;

- разлагането или фанерозата е разрушаването на вътреклетъчните структури, което води до метаболитни нарушения и натрупване на недостатъчно окислени метаболитни продукти;

- извратен синтез на вещества, които нормално клетката не възпроизвежда;

- трансформация на постъпващите в клетката хранителни вещества за изграждане на един вид крайни продукти (протеини, мазнини или въглехидрати).

Класификация

Патолозите разграничават следните видове паренхимни дистрофии:

1. В зависимост от морфологичните промени:

2. По вид на натрупаните вещества:

- протеин илидиспротеинози;

- мастни или липидози;

3. По разпространението на процеса:

4. По време на появата:

Патологичната анатомия определя някои паренхимни дистрофии не само от увреждащия агент, но и от спецификата на засегнатите клетки. Преходът на една дистрофия към друга е теоретично възможен, но практически е възможна само комбинирана патология. Паренхимните дистрофии са същността на процеса, протичащ в клетката, но само част от клиничния синдром, който обхваща морфологичната и функционална недостатъчност на даден орган.

Диспротеиноза

Човешкото тяло се състои предимно от протеини и вода. Протеиновите молекули са компонент на клетъчните стени, митохондриалните мембрани и други органели, освен това те са в свободно състояние в цитоплазмата. По правило това са ензими.

Диспротеинозата иначе се нарича патология като паренхимна протеинова дистрофия. И същността му се състои в това, че клетъчните протеини променят свойствата си, както и претърпяват структурни промени, като денатурация или коликвация. Протеиновите паренхимни дистрофии включват хиалин-капкова, хидропична, рогова и гранулирана дистрофия. Първите три ще бъдат написани по-подробно, но последният, гранулиран, се характеризира с факта, че протеиновите зърна се натрупват в клетките, поради което клетките се разтягат, а органът се увеличава, става разхлабен, тъп. Ето защо грануларната дистрофия се нарича още тъп оток. Но учените имат съмнения, че това е паренхимна дистрофия. Патанатомията на този процес е такава, че компенсаторно увеличените клетъчни структури могат да се приемат като зърна като отговор на функционален стрес.

Хиалинова капкова дистрофия

При коетопод формата на дистрофии в клетките се появяват големи хиалинови капки, които в крайна сметка се сливат помежду си и запълват цялото вътрешно пространство на клетката, измествайки органелите или ги унищожават. Това води до загуба на функция и дори клетъчна смърт. Най-често заболяването се проявява в бъбречната тъкан, по-рядко в черния дроб и сърцето.

По време на цитологично изследване след бъбречна биопсия, в допълнение към натрупването на хиалин в нефроцитите се открива разрушаване на всички клетъчни елементи. Това явление се появява, ако пациентът развие вакуоларно-лизозомна недостатъчност, което води до намаляване на реабсорбцията на протеини от първичната урина. Най-често тази патология се проявява с нефротичен синдром. Най-честите диагнози на такива пациенти са гломерулонефрит и амилоидоза на бъбреците. Външният вид на органа с хиалино-капкова дистрофия не се променя.

В клетките ситуацията е малко по-различна. По време на микроскопия в тях се откриват телца на Малори, състоящи се от фибрили и алкохолен хиалин. Появата им се свързва с болестта на Уилсън-Коновалов, алкохолен хепатит, както и билиарна и индийска цироза. Резултатът от този процес е неблагоприятен - некроза на чернодробните клетки, загуба на функцията му.

хидропична дистрофия

Този тип дистрофия се различава от останалите по това, че в засегнатите клетки се появяват нови органели, пълни с течност. Най-често това явление може да се види в кожата и тубулите на бъбреците, в клетките на черния дроб, мускулите и надбъбречните жлези.

Микроскопски клетките са уголемени, цитоплазмата им е изпълнена с вакуоли с бистро течно съдържание. Ядрото се измества или лизира, останалите структури се елиминират. В крайна сметка клетката е „балон“, пълен с вода. Следователно хидропичната дистрофия понякога се нарича балонна.

Макроскопскиорганите остават практически непроменени. Механизмът на развитие на това заболяване е нарушение на колоидно-осмотичното налягане в клетката и в междуклетъчното пространство. Поради това се увеличава пропускливостта на клетките, техните мембрани се разпадат и клетките умират. Причините за такива химични промени могат да бъдат гломерулонефрит, захарен диабет, амилоидоза на бъбреците. Вирусният и токсичен хепатит допринасят за клетъчните промени в черния дроб. На кожата хидропичната дистрофия може да бъде причинена от вируса на вариола.

Този патологичен процес завършва с фокална или тотална некроза, поради което морфологията и функцията на органите бързо се влошават.

Възбудена дистрофия

Патологичната кератинизация на органите е прекомерно натрупване на рогова субстанция в повърхностните слоеве на кожата, например хиперкератоза или ихтиоза, както и появата на рогова субстанция там, където по правило не трябва да бъде - върху лигавиците (левкоплакия, плоскоклетъчен карцином). Този процес може да бъде както локален, така и общ.

Причините за този вид заболяване могат да бъдат нарушения на ектодермалната пъпка по време на ембриогенезата, хронични възпалителни промени в тъканите, вирусни инфекции и витаминен дефицит.

Ако лечението започне веднага след появата на първите симптоми, тогава тъканите все още могат да се възстановят, но в напреднали случаи възстановяването вече не е възможно. Дълго съществуващите области на рогова дегенерация могат да се изродят в рак на кожата, а вродената ихтиоза е несъвместима с живота на плода.

наследствени дистрофии

Наследствената паренхимна дистрофия възниква поради вродена ферментопатия. Тези заболявания иначе се наричат болести на съхранение, тъй като поради метаболитни нарушения метаболитните продукти се натрупват в клетките и телесните течности, отравяненеговият. Най-известните представители на тази група са фенилкетонурия, тирозиноза и цистиноза.

Прицелните органи за фенилкетонурия са централната нервна система, мускулите, кожата и течностите (кръв, урина). Метаболитните продукти при тирозиноза се натрупват в клетките на черния дроб, бъбреците и костите. Цистинозата също засяга черния дроб и бъбреците, но те също засягат далака, очните ябълки, костния мозък, лимфната система и кожата.

Липидите се съдържат във всяка клетка, те могат да бъдат както отделно, така и в комбинация с протеини и да бъдат структурни единици на клетъчната мембрана, както и други ултраструктури. Освен това в цитоплазмата се намират глицерол и мастни киселини. За да се открият в тъканите, се използват специални методи за фиксиране и оцветяване, например судан черен или червен, осминова киселина, нилски син сулфат. След специфична подготовка, препаратите се изследват внимателно под електронен микроскоп.

Паренхимната мастна дегенерация се проявява под формата на прекомерно натрупване на мазнини там, където трябва да бъдат, и появата на липиди там, където не трябва да бъдат. По правило се натрупват неутрални мазнини. Таргетните органи са същите като при протеиновата дистрофия – сърцето, бъбреците и черния дроб.

Адипозната паренхимна дистрофия на миокарда започва с появата на много малки капчици мазнина в миоцитите, т.нар. прашно затлъстяване. Ако процесът не спре на този етап, тогава с течение на времето капките се сливат и стават по-големи, докато заемат цялата цитоплазма. В същото време органелите се разпадат, набраздяването на мускулните влакна изчезва. Заболяването се проявява локално в близост до венозното съдово легло.

Макроскопски паренхимната мастна дегенерация се проявява по различни начини, всичко зависи от етапа на процеса. Ранна диагностикаможе да се постави само под микроскоп, но с течение на времето сърцето се уголемява поради разширяването на камерите, стените му стават тънки и отпуснати, при разрязване на миокарда се виждат мръсни жълти ивици. Патофизиолозите измислиха име за този орган: „тигрово сърце“.

Мастната дегенерация на паренхимните органи се развива по три основни механизма.

Повишен прием на свободни мастни киселини в клетките на миокарда.
Нарушаване на метаболизма на мазнините.
Разпадане на липопротеиновите структури вътре в клетката.

Най-често тези механизми се задействат при хипоксия, инфекция (дифтерия, туберкулоза, сепсис) и интоксикация на тялото с хлор, фосфор или арсен.

По правило мастната дегенерация е обратима и нарушенията на клетъчните структури се възстановяват с времето. Но ако процесът е силно стартиран, тогава всичко завършва със смъртта на тъканта и органа. Клиницистите разграничават следните заболявания, свързани с натрупването на мазнини в клетките:

- болест на Ниман-Пик и др.

Въглехидратни дистрофии

Всички въглехидрати, които се намират в тялото, могат да бъдат разделени на полизахариди (най-разпространеният от които е гликоген), гликозаминогликани (мукополизахариди: хиалуронова и хондроитинсулфатна киселина, хепарин) и гликопротеини (муцини, т.е. слуз и мукоиди).

За да се идентифицират въглехидратите в клетките на тялото, се провежда специфичен тест - PAS реакцията. Същността му е, че тъканта се обработва с йодна киселина и след това с фуксин. И всички алдехиди стават червени. Ако е необходимо да се изолира гликоген, тогава към реагентите се добавя амилаза. Глюкозаминогликаните и гликопротеините се оцветяват с метиленово синьо. Паренхимната въглехидратна дистрофия обикновено се свързва с нарушение на метаболизма на гликоген и гликопротеини.

Нарушаване на метаболизма на гликогена

Гликогенът е резервът на тялото за „черен гладен ден“. Тя съхранява основната част от тях в черния дроб и мускулите и изразходва тази енергия много пестеливо. Регулирането на въглехидратния метаболизъм се осъществява чрез невроендокринната система. Основната роля се възлага, както обикновено, на хипоталамо-хипофизната система. Той произвежда тропни хормони, които контролират всички други ендокринни жлези.

Нарушението на метаболизма на гликогена е увеличаване или намаляване на количеството му в тъканите, както и появата там, където не трябва да бъде. Най-ясно такива промени се проявяват при захарен диабет или наследствени гликогенози. Патогенезата на захарния диабет е доста добре разбрана: клетките на панкреаса спират да произвеждат инсулин в необходимото количество и енергийните резерви на клетките бързо се изчерпват, тъй като глюкозата не се натрупва в тъканите, а се екскретира от тялото с урината. Тялото "разкрива" резервите си и на първо място се развива паренхимна дистрофия на черния дроб. В ядрата на хепатоцитите се появяват светли пропуски и те стават светли. Затова те се наричат още "празни ядра".

Наследствените гликогенози се причиняват от липса или липса на ензими, участващи в натрупването на гликоген. В момента са известни 6 такива заболявания:

Тяхната диференциална диагноза е възможна след чернодробна биопсия и използване на хистоензимен анализ.

Нарушаване на метаболизма на гликопротеините

Това са паренхимни дистрофии, причинени от натрупване на муцини или мукоиди в тъканите. В противен случай тези дистрофии се наричат още мукозни или слузоподобни, поради характерната консистенция на включванията. Понякога те се натрупват върху истински муцини, но само вещества, подобни на тях, които могат да бъдат уплътнени. В такъв случайГоворим за колоидна дистрофия.

Микроскопията на тъканите ви позволява да определите не само наличието на слуз, но и нейните свойства. Поради факта, че остатъците от клетки, както и вискозната тайна, предотвратяват нормалното изтичане на течност от жлезите, се образуват кисти и съдържанието им е склонно да се възпалява.

Причините за този вид дистрофия могат да бъдат много различни, но най-често това е катарално възпаление на лигавиците. Освен това, ако е наследствено заболяване, чиято патогенетична картина се вписва добре в определението за мукоидна дегенерация. Това е кистозна фиброза. Засягат се панкреасът, чревната тръба, пикочните пътища, жлъчните пътища, потните и слюнчените жлези.

Резолюцията на този тип заболяване зависи от количеството на слузта и продължителността на нейното освобождаване. Колкото по-малко време е минало от началото на патологичния процес, толкова по-вероятно е лигавицата да се възстанови напълно. Но в някои случаи има десквамация на епитела, склероза и дисфункция на засегнатия орган.