Патология на нервната система при кръвни заболявания - Медицински справочник
Поради разнообразието от кръвни заболявания и тяхната различна патогенеза, вторичната патология на нервната система също е разнообразна. Определя се от възникваща хипоксия, увреждане на кръвно-мозъчната бариера, автоимунни заболявания, инфекциозни, обемни процеси, хеморагични усложнения, странични ефекти от терапията, използвана при заболявания на кръвта и хемопоезата.
Желязодефицитната анемия причинява, със значително намаляване на хемоглобина, обща хипоксия на тялото и хипоксия на мозъка. Това състояние се проявява с обща слабост и други астенични симптоми: главоболие, раздразнителност, дневна сънливост, нощно нарушение на съня с неприятни сънища и бърза умора. Мускулната слабост при анемия се причинява не само от хипоксия, но и от нарушение на метаболизма на мускулната тъкан (синтез на миоглобин), което също изисква поддържане на желязо, така че може да се развие мускулна хипотрофия.
Физическият стрес и психологическият стрес причиняват ортостатичен, хипоксичен и психогенен синкоп. Припадъците могат да се наблюдават като част от конверсионните разстройства от хистероиден тип.
В детска възраст, наред с други неврологични и патопсихологични разстройства, е възможно развитието на сензомоторна полиневропатия.
Анемията при пациенти в напреднала възраст със съпътстваща атеросклероза и артериална хипотония е значим рисков фактор за преходни исхемични атаки и исхемичен инсулт.
Лечението на невропсихичните прояви на хипохромна анемия се състои в лечението на основното заболяване. Наблюдаваните нарушения са напълно определени от дефицит на желязо и когато нивото се възстановихемоглобинът напълно регресира.
Bp дефицитната анемия нарушава синтеза на нуклеинови киселини и регенерацията на миелина, което води до дифузна демиелинизация. Заедно с други, доста ярки симптоми на пернициозна анемия, се развива лезия на нервната система, наречена фуникуларна миелоза. Има демиелинизация на задните и страничните колони на гръбначния мозък, миелинизирани части на периферните нерви и бялото вещество на мозъка. Степента на дегенерация на задните и страничните колони на гръбначния мозък може да бъде неравномерна. Подобни промени, но изразени много по-умерено, настъпват при фолиево-дефицитна анемия.
Клиничните прояви включват церебрални и спинални симптоми. Развива се тежка чувствителна атаксия с нестабилна походка, има съживяване на сухожилните рефлекси без повишаване на мускулния тонус и патологични рефлекси. Церебралните прояви се състоят в емоционално-волева депресия, намалена активност и ефективност на когнитивните процеси. В редки случаи се появяват стволови окуломоторни нарушения.
Паралелно или като водещ синдром се наблюдава енцефалопатия, причинена от демиелинизация на влакната на полуовалния център на мозъчните полукълба, проявяваща се с нарастваща деменция с възможното развитие на психотични явления от налудно-халюцинаторен характер.
Лечението се провежда със заместителна терапия с цианокобаламин, чиито дози при развитие на фуникуларна миелоза трябва да бъдат високи - поне 1000-1500 mcg дневно, до развитието на т. нар. "ретикуларна криза". Освен това, поради сходството на клиничната картина и трудността на диференциалната диагноза, ако е невъзможно да се определи нивото на фолиева киселина и В12 в кръвния серум и еритроцитите, се предписвафолиева киселина в доза от 1-15 mg / ден.
Фолиево-дефицитната анемия може да бъде алиментна по природа, но в момента често се развива на фона на бременност, орални контрацептиви и хроничен алкохолизъм. Синтезът на фолати се блокира при продължителна употреба на цитостатици, тъй като по време на хемодиализа може да се развие остър феномен.
Клиничните прояви, включително патопсихологичните, са същите като при дефицит на цианокобаламин. Наблюдаваните промени в личността причиняват трудности при определяне на техния генезис при пациенти с епилепсия, тъй като дефицитът на фолат се развива при приемане на антиепилептични лекарства, особено барбитурати. С назначаването на препарати от фолиева киселина патопсихологичните явления регресират.
Хемолитичната анемия и хемоглобинопатията причиняват много по-сериозни неврологични разстройства, тъй като самата анемия се комбинира с билирубинемия, уробилинурия и хиперкоагулация. В съответствие с това могат да се развият преходни исхемични атаки, исхемични тромботични инсулти и вътречерепни кръвоизливи. Опасността от тези усложнения възниква при анемия с пароксизмална хемолиза (болест на Марчиафава-Микели, сърповидно-клетъчна анемия, имунна хемолитична анемия).
При хемолитични кризи, наред с други симптоми, се появяват силно главоболие и болка в лумбалната област.
Тъй като повечето хемолитични анемии са наследствени заболявания и техните симптоми се появяват още в утробата, заедно с анемията се отбелязват редица други характерни симптоми: асептична некроза на главите на раменната и бедрената кост, разреждане на костите на черепа, инфаркти на вътрешните органи, кожни трофични улцеративни промени, хепатоспленомегалия.
сърповидно-клетъчна анемиясе отнася до наследствени хемоглобинопатии. Неврологичните разстройства се наблюдават при около една трета от пациентите и започват в детството. Те се основават на мозъчна хипоксия и склонност към оклузивни лезии на големи съдове.
Има полиморфни (фокални и генерализирани) епилептични припадъци, чести главоболия. По време на кризи могат да се развият фокални симптоми на увреждане на мозъчната кора (пареза, парализа, хемианопсия, афазия), както преходни, според вида на PNMK, така и инсулти. Възможни са спонтанни субарахноидни кръвоизливи.
Морфологичната основа на тези нарушения е стеноза на основните артерии на мозъка, тяхната оклузия, инфаркти в областта на съседните съдови легла.
Хемолитичните синдроми (тромбоцитопенична пурпура, хемофилия, болест на Willibrand, инфекциозни тромбоцитопении) могат да причинят вътречерепни (еписубдурални, субарахноидни) и интрацеребрални кръвоизливи с различна степен на тежест, включително субклинични кръвоизливи, открити само чрез невроизобразяващи изследвания. При хемофилия, вътречерепните кръвоизливи, спонтанни или с леки травматични мозъчни наранявания, са основната причина за смърт при пациенти на всяка възраст, включително деца и младежи.