Синдром на хипопластично ляво сърце, Компетентно за здравето в iLive
Синдромът на хипопластичното ляво сърце се състои от хипопластична лява камера и възходяща аорта, недоразвитие на аортната и митралната клапа, дефект на предсърдната преграда и широк открит дуктус артериозус. Ако физиологичното затваряне на ductus arteriosus не бъде предотвратено чрез инфузия на простагландин, ще се развие кардиогенен шок и детето ще умре. Често се слуша силен единичен II тон и неспецифичен систолен шум. Диагнозата се основава на спешна ехокардиография или сърдечна катетеризация. Радикално лечение - поетапна хирургична корекция или сърдечна трансплантация. Препоръчително е да се извършва профилактика на ендокардит.
Хипопластичният синдром на лявото сърце представлява 1% от вродените сърдечни дефекти. Наситената с кислород кръв, която се връща в лявото предсърдие от белите дробове, не може да влезе в хипопластичната лява камера. Вместо това кръвта навлиза в дясната страна на сърцето чрез междупредсърдната комуникация, където се смесва с венозна кръв без кислород. Тази относително ненаситена с кислород кръв напуска дясната камера и навлиза в белите дробове през белодробните артерии и през дуктус артериозус в системното кръвообращение. Системното кръвообращение получава кръв само чрез дясно-левия шънт на кръвта през ductus arteriosus; следователно, прогнозата за живота непосредствено след раждането зависи от поддържането на дуктус артериозус отворен.
Симптоми на синдром на хипопластично ляво сърце
Симптомите се появяват, когато ductus arteriosus започне да се затваря през първите 24 до 48 часа от живота. Впоследствие се развиват симптоми на кардиогенен шок (напр. тахипнея, диспнея, слаб пулс, цианоза, хипотермия, бледност, метаболитна ацидоза,сънливост, олигурия и анурия). Когато системното кръвообращение е нарушено, перфузията на церебралните и коронарните съдове може да бъде намалена, което води до симптоми на миокардна или церебрална исхемия. Ако ductus arteriosus не може да се отвори отново, бързо настъпва смърт.
Физикалният преглед разкрива вазоконстрикция на съдовете на крайниците и синьо-сив цвят на кожата (поради цианоза и хипоперфузия). II тон е силен и единичен. Понякога се чува тих неспецифичен шум. Характерно е наличието на тежка метаболитна ацидоза на диспропорционални Po и PCo.
Диагностика на хипопластичен синдром на лявото сърце
Диагнозата се поставя въз основа на клинични данни и се потвърждава от 2D ехокардиография с цветна доплерова кардиография. Сърдечната катетеризация обикновено е необходима за изясняване на анатомията на дефекта преди операцията.
Рентгеновата снимка показва кардиомегалия и белодробен венозен застой или белодробен оток. ЕКГ почти винаги разкрива хипертрофия на дясната камера.
Лечение на синдром на хипопластично ляво сърце
Всички деца трябва незабавно да бъдат поставени в интензивното отделение за новородени. Трябва да се осигури съдов достъп, обикновено чрез пъпен венозен катетър; след това извършете инфузия на простагландин Е1 [PGE1; начална доза 0,05-0,1 mcg/(kg x min) IV], за да се предотврати затварянето на ductus arteriosus или да се отвори отново. По правило новородените трябва да преминат трахеална интубация и да започнат механична вентилация. Метаболитната ацидоза се коригира чрез инфузия на натриев бикарбонат. Тежко болните новородени с кардиогенен шок може да се нуждаят от инотропи и диуретици за подобряване на сърдечната функция и контрола на обемациркулираща кръв.
В бъдеще новородените се нуждаят от постепенна корекция, след което дясната камера започва да функционира като системна. Първият етап - операция Norwood - се извършва през първата седмица от живота. Белодробният ствол се разделя, дисталният клон се затваря с пластир и дуктус артериозус се превързва с лигатура. След това се извършва десен шънт на Blalock-Taussig или се образува канал между дясната камера и белодробната артерия (модификация на Sano); предсърдната преграда е увеличена и проксималната белодробна артерия и хипопластичната аорта са свързани с алографт на аортата или белодробната артерия, за да образуват нова аорта. Вторият етап, който се провежда след 6 месеца, се състои от двупосочна байпасна операция - операция на Глен (анастомоза от край до страни между горната куха вена и дясната белодробна артерия) или операция на хеми-Фонтан (вижте "Атрезия на трикуспидалната клапа"). Етап 3, който се извършва приблизително 12 месеца след етап 2, включва модифицирана операция на Fontan; кръвта от долната куха вена се изпраща в белодробната циркулация, напълно заобикаляйки дясната камера. Преживяемостта е 75% след първи стадий, 95% след втори, 90% след трети стадий. 5-годишната преживяемост след хирургична корекция е 70%. Много пациенти развиват увреждане, свързано с нарушено нервно-психическо развитие, което най-вероятно може да се дължи на предишни аномалии на ЦНС, а не на операция.
В някои центрове сърдечната трансплантация е лечение на избор; в същото време, инфузията на простагландин Е1 трябва да продължи, докато се установи наличието на донорно сърце. Наличието на донорски сърца също е много ограничено; Приблизително 20% от новородените умират, докато чакатдонорско сърце. 5-годишната преживяемост след сърдечна трансплантация и след многоетапна корекция е приблизително еднаква. След сърдечна трансплантация трябва да се предписват имуносупресори. Тези лекарства правят пациентите по-податливи на инфекции и след 5 години причиняват патологични промени в присадените коронарни артерии при повече от 50% от пациентите. Единственото известно лечение за присадка на коронарна артериална болест е втора трансплантация.
Всички пациенти трябва да получат профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, които могат да причинят бактериемия.