Проказа, симптоми и лечение на проказа
Заболяването, нареченопроказаили проказа, се характеризира с хронично рецидивиращо течение с преобладаващо увреждане на кожата, лигавиците и нервната система. Причинителят - бацилът на проказата (Mycobacterium leprae), открит от Hansen през 1871 г., е устойчив на киселина и алкохол бацил, грам-отрицателен, оцветен в червено според Ziehl-Nielsen. В процеса на съществуване образува L-образни и гранулирани форми. Бацилите са подредени под формата на топчета или опаковки от пури, заобиколени от прозрачна желатинова обвивка. Mycobacterium lepras няма капсула и не образува спори.
Патогенезата на проказата. Заразяването става чрез продължителен битов контакт. Децата са най-податливи на проказа. Най-застрашени от инфекция са възрастовата група на момичетата 5-9 години и момчетата 5-14 години.
Експериментална проказа. Като се има предвид, че децата са по-чувствителни към проказа, а сред възрастните само индивиди са податливи на нея, кръвният серум на деца, както и на възрастни с проказа, се използва за култивиране на микобактерии. Получени са успешни резултати от култивиране на бацили на проказа върху култури от фибробласти, макрофаги и човешки нервни клетки. За първи път в Централния научно-изследователски институт по дерматовенерология обриви, подобни на елементи на човешка туберкулоидна проказа, бяха експериментално възпроизведени в маймуна шимпанзе. Тези данни, както и успешните експерименти за възпроизвеждане на проказа при морски свинчета, мишки, броненосци, облъчени с рентгенови лъчи и приготвени с глюкокортикоидни хормони, позволяват по-нататъшно изучаване на патогенезата, клиниката, хода и лечението на проказата.
Симптоми на проказата. Инкубационният период не е точно установен. Според Н. А. Торсуев,възможни са колебания в инкубационния период от 2-3 месеца до 10-20 години. Рискът от инфекция нараства значително с удължаване на близкия семеен или битов контакт, особено при деца в предпубертетен и пубертетен период. Но дори и при тези условия се заразяват само чувствителни индивиди. Следователно проказата се счита за слабо заразна болест, при която решаващият фактор е продължителният, повтарящ се контакт с образуването на свръхчувствителност от забавен тип.
Настоящата класификация на проказатае предложена през 1973 г. на 10-ия Международен конгрес по проказата в Норвегия. Всички клинични форми на проказата се разделят на 5 основни вида (според Ridley-Jopling), като се вземат предвид имунните промени. Все още се запазват полярните видове - лепроматозен тип LL (полярна лепроматоза), туберкулоиден тип ТТ (полярен туберкулоид) и 3 междинни (гранични) форми: BL - граничен лепроматозен (гранична лепроматоза), BT - граничен туберкулоид (граничен туберкулоид) и BB - гранична група. Има и две неосновни подгрупи - недиференцирана проказа и субполярна лепроматоза. По време на всяка от тези форми на проказа са възможни 4 етапа: прогресивен, стационарен, регресивен и етап на остатъчни явления. В прогресивните и стационарните стадии, дори при рационална терапия, се наблюдават реакции на проказа, проявяващи се чрез обостряне на основните огнища на заболяването и полиморфни вторични алергични обриви.
Лепроматозен тип проказа. Първоначално върху тялото и крайниците, лицето се образуват множество застояли червени или синкаво-кафяви еритематозни петна с неясни граници, заоблени или овални очертания. Част от петната се инфилтрират с образуване на възли (проказа) или дифузни плаки.Такива инфилтрати и възли се образуват особено интензивно по лицето: в областта на челото, надбровните дъги, бузите, носа, ушните миди - и на екстензорната повърхност на горните и долните крайници. Мимиката е нарушена, лицето е обезобразено, придобива „заплашително” изражение (избледнява леонина). Инфилтрацията на надбровните дъги води до продължителна загуба на коса, първо по външния ръб, а след това и по цялата вежда. При мъжете се появяват дифузни нодуларни инфилтрати на брадичката, в субмандибуларните области, където също се появява фокална и след това дифузна алопеция. На скалпа, в подмишниците и на пубиса косата не пада. Тези зони се считат за "имунни", в тях не се образуват лепроматозни промени. Възли, лихеноиди и туберкулозни лепроми често придобиват, в допълнение към еритематозно кафяво, охра-ръждив оттенък поради хеморагичния компонент (патологична порьозност на съдовете).
Увреждане на очите. При лепроматозен тип проказа са възможни конюнктивит, ирит, еписклерит и дори кератит. В резултат на възпалителна инфилтрация, помътняване, разязвяване и белези на роговицата може да настъпи загуба на зрение.
Поражението на лимфните възлие полиаденит с увеличаване и уплътняване на всички групи възли. Трофичните нарушения при пациенти с проказа се проявяват не само чрез язви и хипестезия, но и чрез появата на огнища на хипер- и хипопигментация. Обезобразяването на ръцете и краката в първите етапи се дължи на постепенната резорбция на костните елементи на скелета, мускулите, ръцете и краката, разрушаването и деформацията на ноктите.В резултат на това ръката или кракът стават меки, наподобяващи лапа на тюлен или лапа на жаба. Хиперфункцията на мастните и потните жлези впоследствие се заменя с тяхната хипофункция до спиране на изпотяването и отделянето на себум: кожата става суха, груба, лющеща се,напукан. При такива пациенти тестът Minor е отрицателен. В същото време трофиката и инервацията се запазват върху кожата на "имунните зони" (флексионни и екстензорни повърхности на лактите).
Двигателните нарушениявъзникват като проява на посочения периферен неврит. В резултат на неравномерна атрофия на екстензорните мускули на ръцете, краката, след това на предмишниците и краката, флексорният тон преобладава при пациентите. Пръстите на засегнатата ръка заемат огъната позиция (подобна на нокът четка). Поражение n. peroneus communis води до конско стъпало, n. ulnaris - до атрофия на междукостните мускули на ръцете с прибиране на междукостните пространства, атрофия на тенарните и хипотенарните мускули (ръката прилича на лапа на маймуна). Атрофията на кръговите мускули на окото води до непълно затваряне на клепачите (lagophthalmos), тези пациенти се отличават с „тъжно“, амимично изражение („маска на Св. Антоний") поради увреждане на лицевия нерв. Следователно за лепроматозния тип проказа е характерно комбинирано увреждане на кожата, нервната система и опорно-двигателния апарат.
Тежестта на заболяването се влошава от множествена висцерална патология. Дифузна или фокална лепроматозна инфилтрация се образува предимно в паренхимните органи - черен дроб, бъбреци, далак. Нарушаването на функцията на ендокринните жлези е особено изразено в гениталната област: преждевременна менопауза, намалена сексуална функция до импотентност. При някои пациенти двустранният орхит на проказата, епидидимитът и последващото развитие на склеротичния процес водят до азооспермия.
Туберкулоиден тип проказа. Тази форма се характеризира с по-доброкачествен ход. Засегнати са предимно кожата и периферните нерви. Има рязко очертани депигментирани или червено-кафяви петна с ясни граници, овално-заоблени очертания. отпериферията на тези огнища под формата на ролкова граница са лихеноидни папулозни, а понякога и туберкулозни елементи. Те са застояли крака с лилав или кафеникаво-ръждив оттенък, на повърхността им се вижда лек пилинг. Сливащите се папули образуват различни по конфигурация, на места пръстеновидни плаки. Централната част на тези огнища е по-бледа, сплескана, впоследствие настъпва депигментация и атрофия.
Туберкулоидната проказа се характеризира с ранна промяна в болката, температурата и малко по-късно в тактилната чувствителност. Липсата на болка и температурна чувствителност е придружена от чести синини, изгаряния (пациентите не ги усещат). На мястото на натъртвания и изгаряния се появяват ерозии, язви, които завършват с атрофични, деформиращи белези. Засегнатите нервни стволове са удебелени под формата на плътни зърнести нишки. Въпреки това, нервите при туберкулоидната проказа се засягат по-рядко, въпреки че също се появяват амиоатрофия и осакатявания.
Хистологично, туберкулоидният тип проказа се характеризира с грануломатозна структура с гигантски клетки и няколко епителни клетки в центъра. Mycobacteria leprae не се откриват нито в биопсирана кожа, нито в изстъргвания от носната лигавица, но по време на периода на обостряне на процеса те могат да бъдат открити в значителни количества.
Поражението на вътрешните органи и жлезите с вътрешна секреция е много по-рядко и протича доброкачествено.
Недиференцираният тип проказасе среща предимно при деца. Тези пациенти са слабо заразни. Общото им състояние и благополучие леко се промениха. Клиниката се характеризира с ахромични или застойно-хиперемични петна с кафеникав оттенък, замъглени граници и неправилни очертания.
Патохистологичната структура се проявява с банална неспецифичнаинфилтрат, локализиран предимно периневрално и около мастните и потните жлези. Mycobacterium lepra не се открива в инфилтрата. Специфичният неврит се характеризира с удебеляване на мембраната на Шван, натрупване на кръгъл клетъчен инфилтрат в периневриума, наличие на единични бацили на проказа в дебелината на отделните нервни снопове.
Клиничната картина на полиневрит е същата като при туберкулоидната форма на проказа. Въпреки това, свързаните с него двигателни и трофични разстройства, както и сензорни нарушения, могат да бъдат значителни ("нокътна четка", трофични язви, "конски крак", амиоатрофия и др.). Следователно, преди тази форма на проказа да се нарича спот-анестезия или нервна.
В допълнение към разнообразието от клинични симптоми, видовете проказа се различават и имунологично. На първо място, тези разлики се откриват с помощта на реакцията на Mitsuda lepromine.
0,1 ml лепромин се инжектира интрадермално във флексорната повърхност на предмишницата (получава се от смачкана лепроматозна тъкан, съдържаща голям брой микобактерии на проказата). Реакцията може да бъде ранна, ако хиперемия и подуване се появят след 24-48 часа. Късната или забавена положителна реакция се характеризира с образуването след 2-4 седмици на туберкулоза с размер до 1-11/2 cm на мястото на инжектиране на лепромин, склонна към улцерация. Късната положителна реакция има добра прогностична стойност. Ранните и особено отрицателни реакции към лепромин са прогностично неблагоприятни, тъй като отразяват състоянието на анергия - слабостта на имунните резерви.
Злокачественият, лепроматозен тип проказа се характеризира с отрицателна реакция на Мицуда заедно с откриването на голям брой микобактерии на проказата в лигавицата на хрущялната част на носната преграда. В тъканен сок, получен чрез скарификация на кожата в областта на лезиителезии, а дори и извън тях, също разкриват значителен брой бацили. Следователно пациентите с лепроматозен тип са най-заразни. При пациенти с туберкулоиден тип реакцията на лепромин е положителна, което показва свръхчувствителност от забавен тип.
Лимфоцитите на пациенти с туберкулоидна форма, култивирани in vitro в присъствието на бацили на проказата, се трансформират в бластни клетки, активират макрофагите и инхибират тяхната миграция. Оценявайки състоянието на имунитета при пациенти с туберкулоиден тип проказа, A. Brycesson подчертава наличието на антитела срещу антигените на бацилите на проказата и липсата на образуване на автоантитела. В същото време лепроматозната проказа се характеризира с липсата на трансформация на Blaet, производството на много автоантитела с цитотоксичен ефект. Недиференцираната проказа се характеризира с нестабилни, променливи резултати от хуморалния и клетъчния имунен отговор, включително теста за лепромин.
При пациенти с недиференциран и туберкулоиден тип проказа реакцията на лепромин има прогностична стойност. При отрицателни резултати процесът може да се трансформира в лепроматозна, тежка форма. Положителната реакция на Мицуда показва благоприятен курс - присъствието му при пациенти с недиференциран тип показва възможността за трансформация само в туберкулоидния тип.
Диагнозата на проказатасе основава на основните симптоми: загуба на чувствителност в областта на макуло-туберкулозно-нодуларните елементи, удебеляване на нервните стволове и наличие на бацили на проказа в хистологични препарати, в тъканен сок или в петна от лигавици. Особено трудно е да се диагностицират туберкулоидни и недиференцирани форми, когато не се открият микобактерии на проказата. В тези случаи се използва серологична диагностика на проказа. реакцияфиксация на комплемента (RSK) и реакцията на утаяване се поставя по метода на Ko 1 етикет. Най-високият процент положителни реакции (100% в реакцията на фиксиране на комплемента и 45% в реакцията на утаяване) с титър в реакцията на фиксиране на комплемента средно 1: 770 е получен при пациенти с лепроматозен тип, което показва висока чувствителност и специфичност на тези реакции.
Лечение на проказа. Основните антилепрозни лекарства са сулфонови лекарства, предложени през 1943 г. В допълнение към тях се предписват едновременно производни на тиоурея или етилмеркаптанови съединения, производни на хидразид на изоникотинова киселина и антибиотик рифадин. Положителните свойства на рифадин (рифампицин) са висока антилепротична активност при перорален прием и добра поносимост. Лекарството лесно се абсорбира от стомашно-чревния тракт и прониква в тъканите, което осигурява максималната му концентрация в кръвта в рамките на 8-12 ч. Рифадин е особено показан за лепроматозен тип проказа, когато е необходимо бързо да се постигне бактериологична отрицателност. Начинът на приложение е идентичен с този при кожна туберкулоза.
Страница 1 - 1 от 2 Начало Предишна.12 Следващ Край