Рабдомиосарком на сърцето
Макроскопски рабдомиосаркомът се определя като мек възел с бял или бледорозов цвят, разположен в дебелината на миокарда. Разрезът разкрива огнища на кръвоизлив и некроза.
Микроскопски се определя различно съотношение на малки заоблени или овални, вретеновидни клетки. Изразеният им полиморфизъм има голяма диагностична стойност: те могат да приличат на тенис ракета, да имат закръглено тяло с ядро и един дебел цитоплазмен процес или да имат арахноидна форма с централно разположено ядро и големи гликогенни вакуоли по периферията. В цитоплазмата се откриват миофибрили с напречна ивица. Туморните клетки могат да бъдат разположени в непрекъснати полета или да образуват алвеоларни и фасцикуларни структури, затворени в мрежа от аргирофилни и колагенови влакна.
Симптоми
Клиничната картина зависи от локализацията на тумора и степента на запушване на сърдечните кухини. Типични са необяснима, бързо прогресираща сърдечна недостатъчност с уголемяване на сърцето, перикарден излив (хеморагичен), тампонада, гръдна болка, аритмии, проводни нарушения, запушване на вена кава и внезапна смърт. Туморите, ограничени до миокарда, без да се разпространяват в кухината, могат да бъдат асимптоматични за известно време или да причинят аритмии и нарушения на проводимостта.
Пациентът може да има продължително леко повишаване на телесната температура, загуба на тегло, постепенно нарастваща слабост, болки в ставите, различни обриви по тялото и крайниците, изтръпване на пръстите на ръцете и краката.Постепенно могат да се образуват признаци на хронична сърдечна недостатъчност - тъпанчета (изтъняване на пръстите и удебеляването им в краищата), промени в ноктите тип "часовниково стъкло". Има промени в кръвните изследвания.
Можете да различите наличието на злокачествено новообразувание по следните симптоми:
- болката в гръдния кош е ранен и чест симптом на злокачествена лезия;
- наличието на хемоперикард при липса на травма в историята;
- необходимостта от повторна перикардиоцентеза (цитологичното изследване на евакуираната течност е задължително);
- прогресия на синдрома на горната празна вена при липса на сърдечна тампонада.
Когато туморът се разпространи в перикардното пространство, често се образува хеморагичен излив в перикарда и може да настъпи тампонада. Тъй като най-често се засяга дясната страна на сърцето, саркомът често причинява симптоми на деснокамерна недостатъчност поради запушване на дясното предсърдие, дясната камера, трикуспидалната клапа или белодробната клапа. Запушването на горната куха вена може да доведе до подуване на лицето и горните крайници, докато запушването на долната куха вена причинява задръствания във вътрешните органи.
Диагноза
Инструменталните изследвания при злокачествени тумори показват преобладаваща лезия на десните части на органа, а сред редките случаи на интравитална диагноза 60-70% от пациентите имат далечни метастази.
Ехокардиографията се счита за метод на избор при диагностицирането на сърдечни тумори, достатъчен за разработване на подходяща хирургична тактика.
Напоследък в диагностиката все повече се налага методът на компютърната томография - методът се различавависока чувствителност и надеждност, позволява локална диагностика на тумора и определяне на мястото на неговото фиксиране. Друг надежден метод за локална диагностика на сърдечни тумори е ядрено-магнитен резонанс.
Изцеление
Лечението на злокачествените тумори на сърцето най-често е симптоматично. Хирургичното лечение на по-голямата част от пациентите с първични злокачествени новообразувания на сърцето е неефективно поради факта, че към момента на диагностицирането има значително разпространение на тумора, както в самия миокард, така и в близките органи и тъкани. Най-често лъчевата терапия се провежда със или без системна химиотерапия, което позволява временно да се намали клиничната тежест на заболяването и в някои случаи да се увеличи продължителността на живота до 5 години след началото на лечението.
Прогноза
Прогнозата е неблагоприятна. При диагностициране на сърдечен сарком 80% от пациентите вече имат метастази. По правило пациентите умират в рамките на 6-12 месеца след появата на първите клинични симптоми.