СИНДРОМ НА ДЪЛЪГ ИНТЕРВАЛQT ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ - International Journal of Applied and
Една от важните и значими задачи на кардиологията е ранното откриване и лечение на пациенти с висок риск от внезапна сърдечна смърт (ВСС). Едно от най-опасните заболявания с риск от SCD с аритмогенен произход е синдромът на удължен QT интервал (LQT), при който рискът от SCD достига 71% [26, 14]. Според проспективното проучване "International LQTs Registry", в 57% от случаите SCD възниква преди 20-годишна възраст [11].
Удължаването на QT интервала е електрическо сърдечно заболяване, характеризиращо се с удължаване на QT интервала на ЕКГ в покой, с пристъпи на загуба на съзнание, развитие на полиморфна камерна тахикардия, като "пирует" или камерна фибрилация [4, 7, 17]. Понастоящем синдромът на удължен QT интервал се нарича чести аритмии, придружени от по-ниска смъртност. Това се дължи на изследването на електрофизиологичните аспекти на синдрома, идентифицирането на предиктори на животозастрашаващи аритмии, въвеждането на молекулярно-генетично изследване и натрупването на опит в лечението на този синдром.
Понастоящем мутациите, които обясняват механизма на аритмогенезата при вроден SUIQT, се откриват в 75% от клинично потвърдените случаи [11]. Мутации в 10 гена, кодиращи калиеви канали, са отговорни за развитието на този синдром; в същото време промените могат да бъдат в алфа и бета субединици, които осигуряват пълната работа на този канал. Има 2 най-изучени патогенетични механизма на аритмиите при SUIQT: 1 - дисбаланс на симпатиковата инервация: намаляване на дясната симпатикова инервация, поради слабост или недоразвитие на десния звездовиден ганглий; 2 - механизмът на "интракардиални нарушения".
Аномалиите на основните йонни канали, междуклетъчните трансмембранни носители водят до разрушаване на трансмембранататранспорт, което допринася за образуването на ранна постдеполяризация, хетерогенност на реполяризация на камерния миокард и начална активност.
Нарушаването на процесите на реполяризация и постдеполяризация на вентрикуларния миокард, което води до удължаване на QT интервала, също се развива под въздействието на определени фактори. Най-честата форма на SUIQT при млади възрастни е комбинацията от този синдром с пролапс на митралната клапа. Една от основните причини за образуването на удължен QT интервал при тези пациенти е магнезиевият дефицит. Проучванията разкриват връзка между дълбочината на пролапса и / или наличието на структурни промени в листовете и увеличаване на вариабилността на QT интервала [8].
Удължаването на QT интервала се развива при остра миокардна исхемия и миокарден инфаркт. Комбинацията от 4-5 дни остра исхемия с вентрикуларни аритмии увеличава риска от внезапна смърт 5-6 пъти. Патогенезата на удължаването на QT интервала при това състояние е свързана с електролитни нарушения, 90% от пациентите имат магнезиев дефицит, както и повишаване на активността на симпатиковата система, което обяснява високата ефективност на бета-блокерите при остър миокарден инфаркт.
Причината за удължаването на QT интервала също е дифузно увреждане на миокарда (постинфарктна кардиосклероза, кардиомиопатия, миокардит, перикардит). В същото време увеличаването на дисперсията на QT интервала над 47 ms може да бъде предиктор за развитието на аритмогенен синкоп при пациенти с аортно сърдечно заболяване. Удължаване на QT интервала се наблюдава и при лица с атриовентрикуларен блок, синусова брадикардия и хронична мозъчно-съдова недостатъчност [1, 8].
Установена е пряка връзка между сърдечните аритмии и QT дисперсията при пациенти със захарен диабет1 и 2 вида. Механизмът на аритмогенезата при тази патология е свързан с развитието на автономна невропатия [8].
Описани са случаи на развитие на камерна тахикардия тип "пирует" на фона на удължен QT интервал с фатален изход при жени на нископротеинова диета за намаляване на телесното тегло. QT интервалът може да се удължи при използване на терапевтични дози от редица лекарства, по-специално хинидин, новокаинамид, кордарон.
Клиничната диагноза на синдрома на вродено удължаване на QT интервала се основава на признаците, предложени от P. Schwarts (1985) с разделянето им на "основни" критерии: а) удължаване на QT интервала (QT> 0,44 s); б) история на епизоди на загуба на съзнание; в) наличие на синдром на удължен QT интервал при членове на семейството; "малки" критерии: а) вродена сензоневрална глухота; б) епизоди на редуване на Т вълната; в) бавен пулс (при деца); патологична вентрикуларна реполяризация.
На етапа на идентифициране на пациенти с удължен QT интервал е важна цялостна оценка на рисковите фактори за всички членове на семейството със случаи на внезапна смърт, синкоп, пристъпи на камерни аритмии. При анализа на факторите, провокиращи синкоп, е установено, че в 38% от случаите атаката е регистрирана на фона на силна емоционална възбуда, в 48% от случаите провокиращият фактор е физическа активност, в 22% от случаите е плуване, в 16% от случаите се появява по време на събуждане от нощен сън, в 5% от случаите е реакция на звуков стимул [2].
Така физическата активност и емоционалният стрес са провокиращи фактори при SUIQT [14, 19].
Групата за диагностично търсене трябва да включва лица с вродена сензорна загуба на слуха, пациенти с епилепсия, аномалии в развитието на сърдечно-съдовата, костната системи,пролапс на митралната клапа. Честотата на откриване на удължен QT интервал при деца в училищна възраст с вродена сензоневрална загуба на слуха на стандартна ЕКГ достига 44%; почти половината от тях (43%) обаче са имали епизоди на загуба на съзнание и пароксизми на тахикардия [13].
При млади индивиди с пролапс на митралната и/или трикуспидалната клапа честотата на установяване на удължен QT интервал достига 33% [1].
При диагностицирането на SUIQT важна роля принадлежи на ЕКГ, което в 80% от случаите ви позволява да установите или предполагате наличието на този синдром. Препоръчва се оценка на QT интервала при синусов ритъм със стабилна сърдечна честота (HR), при липса на тежка синусова аритмия във II стандарт или гръдни отвеждания. Вълната U от измерването е изключена [6]. При наличие на бифазна Т вълна или TU комплекс с висока амплитуда на U вълната (по-голяма от 1/3 от амплитудата на Т вълната) се измерва и TU интервалът. Нормално QT интервалът е в диапазона от 350 до 440 ms [25].
Модифицираната формула на Bazett се признава за оптимална формула за оценка на коригирания QT интервал: QTsec. = QT/ корен квадратен от RR. В същото време изчислението по формулата на Bazett не елиминира влиянието на изразената вариабилност в RR интервалите [16]. QT оценката на Bazett често дава неточни оценки за брадикардия, тахикардия и не се използва за сърдечна честота под 40 за минута. При 2% от видимо здрави хора със сърдечна честота над 90 удара QT интервалите надвишават 480 ms [28]. В тази връзка използването на формулата е допустимо само в диапазона на сърдечната честота от 55 до 75 на минута [3].
По-рано се смяташе, че 24-часовото Холтер ЕКГ мониториране е важен диагностичен метод при изследване на пациенти със SUIQT. Използването му ви позволява да определите продължителността на QT интервала, неговата максимална стойност иадаптиране на QT интервала към промяна на сърдечната честота, дисперсия на QT интервала, вариабилност на сърдечната честота, откриване на промяна на Т вълната [24]. По време на 24-часов ЕКГ мониторинг, пароксизми на суправентрикуларна тахикардия са регистрирани при почти 30% от децата в предучилищна възраст с вродена глухоняма, приблизително при всеки пети "джогинг" на камерна тахикардия от типа "пирует" [1]. Понастоящем няма стандарти за оценка на QT интервала по време на 24-часово ЕКГ мониториране, което затруднява използването му при диагностициране на QT интервала [20]. В същото време автоматизираната оценка на QT интервала може да бъде неточна, за разлика от други интервали [21]. В това отношение най-приемливо е ръчното измерване на QT интервала [3].
Напоследък много внимание се отделя на изследването на дисперсията на QT интервала като маркер за нехомогенност на реполяризацията, което води до развитие на сериозни аритмии. Дисперсията на QT интервала е разликата между максималните и минималните стойности на QT интервала, измерени в стандартни 12 ЕКГ отвеждания. Най-често срещаният метод за откриване на дисперсията на QT е запис на стандартна ЕКГ за 3–5 минути при скорост на запис от 25 mm/час. В същото време изследването на дисперсията/вариабилността на QT интервала като предиктор на SCD показа недостатъчно информационно съдържание на тази характеристика, до голяма степен свързано с проблема за точна оценка на QT интервала [15]. Така само 80% от експертите, 50% от кардиолозите и 40% от интернистите са успели да оценят точно QT интервала при пациенти със SUIQT [3, 29].
Комбинираният подход при лечението на SUIQT, според проучвания, може да намали риска от SCD с до 2%, в сравнение с хората, които не получават адекватно лечение (78%) [23]. Съществуващите подходи правят възможно премахването или значително намаляване на честотата на пароксизмалната тахикардия и синкопа.гърчове, намаляват смъртността с повече от 10 пъти [1].
Въз основа на данните от клиничния и електрокардиографския анализ е възможно да се предположи наличието на един от най-вероятните генетични варианти на SUIQT, което ни позволява да изключим фактори, водещи до развитие на животозастрашаващи аритмии с последващи синкопални състояния преди молекулярно-генетично потвърждение. Важно при лечението на пациенти със SUIQT е елиминирането на факторите, довели до удължаване на QT интервала [2].
Бета-блокерите са лекарствата на избор за лечение на синдром на удължен QT интервал от много години. Ефективността на бета-блокерите при пациенти с първия вариант на SUIQT е 81%, с втория - 59%, с третия - 50% [11, 23]. Пациенти с вродени синдроми на Romano-Ward и Gervell и Lange-Nielsen изискват продължителна употреба на бета-блокери в комбинация с перорални магнезиеви препарати [15].
Стандартната терапия за рядък вариант на вроден синдром на удължен QT, синдром на Andersen-Tavill (CAT), е прилагането на бета-блокери в доза от 2-3 mg / kg с контрол на стрес теста. В този случай максималната сърдечна честота не трябва да надвишава 130 удара / мин [9]. Няма категорична гледна точка за ефективността на други групи антиаритмични лекарства при CAT. Описани са случаи на ефективност на монотерапия с калциеви антагонисти или в комбинация с бета-блокери.
Описан е случай на лечение на 54-годишен пациент с типични клинични и електрографски прояви на SAT, камерни аритмии под формата на чести камерни преждевременни удари, изблици на мономорфна камерна тахикардия (VT). С неефективността на комбинацията от бета-блокери и калиеви препарати, бета-блокерът беше заменен с флекаинид (100 mg), което допринесе за изразено намаляване на вентрикуларния екстрасистол,липсата на залпове на ZhT [18].
Лечението на пациенти с идиопатичен пролапс на митралната клапа трябва да започне с орални магнезиеви препарати, чийто дефицит е в основата на развитието на тази патология. След лечението тези индивиди нормализират QT интервала, намаляват дълбочината на пролапса на куспидите на митралната клапа, честотата на камерните екстрасистоли и тежестта на клиничните прояви. При неефективността на магнезиевите препарати е показано добавянето на бета-блокери [1].
В случаите на спешна терапия лекарството по избор е пропранолол интравенозно (със скорост 1 mg / min, максимална доза 20 mg, средна доза - 5-10 mg под контрола на кръвното налягане и сърдечната честота) или болус интравенозно приложение на 5 mg пропранолол на фона на интравенозно вливане на магнезиев сулфат (със скорост 1-2 g магнезиев сулфат (200-400 mg магнезий) в зависимост от тялото тегло (100 ml 5 % разтвор на глюкоза за 30 минути) [8].
Продължаването на висок риск от SCD на фона на провеждана комбинирана терапия е индикация за имплантиране на пейсмейкър, кардиовертер-дефибрилатор [5]. Рискът от SCD след имплантиране на кардиовертер-дефебрилатор в SUIQT намалява до 1–5% [11].
По този начин вродените и придобитите форми на дълъг QT интервал продължават да бъдат предиктори на фатални аритмии с развитие на внезапна сърдечна смърт. Патологиите и състоянията, водещи до вторично удължаване на QT интервала, изискват специално внимание. Специалисти от различни профили в алгоритъма за диференциално диагностично търсене на една от причините за аритмия трябва да вземат предвид синдрома на дълъг QT интервал. Цялостното лечение може да намали риска от внезапна сърдечна смърт при синдром на удължен QT интервал.