Синдром на Reye - описание, симптоми (признаци), диагноза, лечение
Кратко описание
Синдром на Reye - остра енцефалопатия с церебрален оток и мастна инфилтрация на органи (главно черния дроб), възниква при преди това здрави новородени, деца и юноши (обикновено на възраст 4-12 години), често се свързва с предишна вирусна инфекция (например варицела или грип А) и приемане на лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина.
Код съгласно международната класификация на болестите ICD-10:
- G93.7 Синдром на Reye
Симптоми (признаци)
Клинична картина • 6 дни след началото на вирусното заболяване (при варицела - 4-5 дни след появата на обриви) - гадене и неконтролируемо повръщане, придружени от внезапна промяна в психичния статус (варира от лека летаргия до дълбока кома и епизоди на дезориентация, психомоторна възбуда) • Влошаване на състоянието на пациента с потискане на съзнанието (хипо ксична енцефалопатия): бързо развитие на коутробно заболяване с потискане на основните функции за поддържане на живота (нарушения на ритъма на дишане, сърдечна дейност, развитие на артериална хипотония). Скоростта на развитие на кома директно определя възможната прогноза на синдрома (началото на заболяването с внезапна загуба на съзнание е прогностично по-благоприятно от постепенното „влизане“ в кома в рамките на няколко часа) • Увеличаване на черния дроб в 40% от случаите, жълтеница се наблюдава изключително рядко • Развитие на тромбохеморагичен синдром (свързан както с DIC, така и с чернодробна недостатъчност) с типични прояви: от леки петехиален обрив и кървене от носа до масивно кървене, пряко застрашаващо живота на пациента. Разширената клинична картина на тромбохеморагичния синдром винаги е неблагоприятна прогностично •Време от хоспитализацията до смъртта - 4 дни • Винаги трябва да се има предвид развитието на синдрома при дете, чиито симптоми включват внезапна загуба на съзнание, конвулсии и многократно повръщане (изисква се лабораторно изследване за откриване на нивата на ALT, PTI и кръвната захар).
Диагностика
Диференциална диагноза • Сепсис • Хипертермия (особено при деца под 1 година) • Невроинфекции (енцефалит, менингит) • Остър хепатит • Отравяне (напр. фосфор) • Вродени аномалии на синтеза на урея или окисление на мастни киселини • Вродени нарушения на въглехидратния метаболизъм • Аминоацидурия.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Оралното хранене е изключено.
Тактика на управление • Спешна хоспитализация • Постоянно наблюдение на състоянието на централната нервна система, сърдечно-съдовата система, дихателната система, водно-електролитния баланс • Контрол на ICP (спешна дехидратация с диуретици за декомпресия на мозъка) • Артериална катетеризация за изследване на газовия състав на кръвта и нейното рН, кръвно налягане • Трахеална интубация и механична вентилация в режим на хипервентилация.
Медикаментозна терапия • Манитол 0,5–1 g/kg IV в специфични за възрастта дози • IV течности и електролитни разтвори, съдържащи 5–10% (понякога до 50%) глюкоза • Антибиотици, които не се абсорбират в стомашно-чревния тракт, като неомицин 100 mg/kg/ден перорално в 4 дози • За тежък тромбохеморагичен синдром, инфузия на прясно замразена плазма, инхибитори на фибринолизата.
Усложнения Основното усложнение на синдрома на Reye е вклиняването на мозъчната субстанция в костните образувания на черепа (голям тилен отвор, изрез на малкия мозък) с респираторен и сърдечен арест • Масивно кървене.
Прогноза. Леталитет - до 80%. При оцелелите, за дълго времекоито са били в кома, е възможно развитието на остатъчни явления от централната нервна система. Рецидивите са редки.
Превенция. Салицилатите трябва да се избягват при лечение на деца с вирусни заболявания.
Синоним. бяло чернодробно заболяване
ICD-10 • G93.7 Синдром на Reye