Синдромкратък QT интервал
Първи докладза синдром на къс QT интервал(CK QT или SQTS) при 4 пациенти с QT интервал
По този начин синдромът накъс QTтрябва да се разглежда като една от каналопатиите, които причиняват VS синдром при деца, където QTSU също играе значителна роля. Тази концепция е подкрепена от скорошни доклади за съкратена продължителност на PD при бебе с KCNQI мутация със сърдечни симптоми in utero и диагностицирано с QT след цезарово сечение.
При малкотопациенти, подложени на електрофизиологично изследване, ефективните рефрактерни периоди на предсърдията и вентрикулите са кратки (140-150 ms). При почти всички от тези пациенти е индуцирано VF или трептене.
Все още не е ясно как да се управляват пациентисъс синдром на къс QT интервал, което до голяма степен се дължи на малкия брой пациенти и ограничения период на проследяване. Предвид високия риск от SCD и липсата на лекарства с доказана ефикасност за предотвратяване на SCD, се препоръчва инсталирането на ICD за вторична профилактика на VF. ICD също трябва да се препоръчва на пациентите за първична профилактика на VF. Решението за инсталиране на ICD е трудно, защото липсват параметри за стратификация на пациенти с висок риск от VS. Има съобщения за неоправданидоставкина ICD електрошокове поради неадекватна оценка на Т вълната, което също създава проблем при профилактичното имплантиране на устройството.
Има постояннотърсене на антиаритмични лекарства, особено при деца. Соталол, ибутилид и флекаинид са неефективни, но хинидин нормализира QT интервала в покой при малък брой пациенти. Тези промени са придружени от удължаване на ефективния рефрактерен период на вентрикулите.