Стойността на вътрематочната ехокардиография при откриване на CHD с LA стеноза
Кардиология. Ултразвук (Echo-KG) на сърцето на плода, дете, възрастен. Изключете сърдечно заболяване на плода от 14 седмици. Управление на бременността. Гинекология.
+7 (499) 401-77-97, +7 (499) 401-77-71 +7 (496) 356-65-14, +7 (903) 550-95-46
Стойността на вътрематочната ехокардиография при откриване на CHD с LA стеноза
Суратова О.Г., Беспалова Е.Д.
ИБС с обструктивни лезии на системата на белодробната артерия варират от 20 до 40% от всички ИБС. Тази група включва предимно комбинирани дефекти: дефекти на камерната преграда (VSD) със стеноза на PA (SPA), малформации на conotruncus с обструктивен компонент, единична сърдечна камера (SVC) със стеноза на PA, общ отворен атриовентрикуларен канал (PAVC) в комбинация с малформации на conotruncus и стесняване на PA, както и различни анатомични варианти на хипоплазия на дясното отдели на сърцето. Изолиран вариант е представен от стеноза или атрезия на белодробната артерия с непокътната интервентрикуларна преграда (IVS).
ИБС с ОЛК се компенсират вътреутробно, тъй като плодът има едно кръвообращение, белите дробове не участват в газообмена и активно функционират феталните комуникации - отворен овален отвор (FOA) и открит дуктус артериозус (PDA)
Почти веднага след раждането, когато белите дробове са включени в процеса на газообмен, вродените сърдечни заболявания от тази група се проявяват с тежки клинични прояви. Тежестта на клиничните прояви и спешността на хирургическата интервенция в постнаталния период пряко зависи от степента на обструкция и скоростта на затваряне на феталните комуникации.
Навременното извършване на палиативна операция за налагане на системно-белодробна анастомоза или стентиране на артериалния канал (АР) помага за спасяването на живота на 90% от новородените в критично състояние.
ДостигнатАбсолютната навременност при провеждането на хирургични процедури може да стане само по един начин - да се знае за дефекта преди раждането на детето.
На настоящия етап сложната пренатална доплерова ехокардиография позволява не само да се установи наличието на ИБС с намален белодробен кръвен поток в плода, но и да се оцени степента и нивото на обструкция на LA системата, което определя главно постнаталната прогноза.
ALA е изключително лоша прогностична патология. Не повече от 60% от пациентите оцеляват до шест месеца. Общата смъртност сред оперирани и неоперирани пациенти, дори при сегашното ниво на сърдечна хирургия, достига 25% през първата година от живота. През следващите пет години ще умрат още 22% от пациентите.
При ALA с интактна междукамерна преграда (IVS), дори при навременна сърдечна операция, смъртността е 12% през 1-ия месец от живота, а през първата година достига 50%.
Очевидно е, че за да се оцени възможността за поддържане на бременност, е необходимо да се идентифицират такива форми на CHD с ALC в ранните етапи - до 22 седмици максимум 24, когато бъдещите родители все още имат избор - да запазят или прекратят тази бременност. За съжаление, при провеждане на скрининг ултразвук (ултразвук) на бременни жени, подозрението за CHD в тази група, включително практически необещаващи форми по отношение на постнаталната прогноза, възниква едва след 24-28 седмици от бременността.
Широкото използване и съвременните възможности на феталната доплерова ехокардиография позволяват не само диагностициране на ИБС от тази група в ранните етапи на бременността, но и детайлна оценка на анатомичните и хемодинамичните нюанси на дефекта.
Въпреки това, за ИБС с лош белодробен кръвен поток има определени методологични трудности, свързани с идентифициранетонивото и степента на обструкция на LA до 24 гестационна седмица Обективните трудности при пренаталната диагностика на CHD с обструктивен компонент се създават от липсата на значителен градиент в плода в изходния участък на десния или левия (с TMA) вентрикули на сърцето - патогномоничен признак на CHD от тази група в постнаталния период.
Това се дължи главно на наличието на дефект на камерната преграда, който допринася за преразпределението на изтласкването от панкреаса към аортата, а кръстосаният поток в артериалния дуктус води до изравняване на налягането между LA и аортата. Единствените изключения са форми с рестриктивни размери на VSD и изолирани белодробни стенози с непокътната интервентрикуларна преграда.
Регистрирането на високоскоростен турбулентен кръвен поток в RVOT и LA с помощта на IBC и CFM е възможно само в късни периоди на бременност с изразена степен на обструкция. В същото време важен допълнителен аргумент при поставянето на диагнозата е регистрацията на обратния кръвен поток в PDA. В същото време в местната литература няма диагностичен алгоритъм, който да помага за идентифициране на CHD с ALC с умерена обструкция на RVOT, особено в ранните етапи на бременността - до 24 седмици.
Данните на повечето изследователи убедително показват, че описаната група вродени сърдечни заболявания се отнася до „прогресираща фетална патология“. Има тенденция към увеличаване на обструкцията на инфундибуларната част на панкреаса и системата на LA с увеличаване на продължителността на бременността, особено след 26-30 гестационна седмица.
В допълнение, резултатът от пренаталното изследване на сърцето на плода се влияе от фактори като разделителната способност на устройството, позицията и размера на плода, количеството околоплодна течност, телесното тегло на жената и квалификацията на специалиста. Повечето изследователи обаче отбелязват, чеОт своя страна, точността на пренаталната диагностика на ИБС в тази група зависи от гестационната възраст.
Трансабдоминално сърдечните структури на плода могат да бъдат идентифицирани още на 13-та седмица от бременността.
Редица изследователи идентифицират варианти на CHD с обструкция на системата на LA, които се откриват успешно с помощта на трансвагинален ултразвук и, напротив, често се пропускат по време на това изследване. Първата група включва сложни вродени сърдечни заболявания с изразена диспропорция в размера на сърдечните камери, значителни септални дефекти и атрезия на клапни структури, като TF, ALA, OOAVK и EVA с изразен обструктивен компонент. Трудно диагностицираните вродени сърдечни заболявания в тази група включват малформации, които не са придружени от значителни морфометрични промени в сърдечно-съдовата система на плода в ранна бременност: умерени изолирани стенози на LA, умерени варианти на HFCS.
Трансвагинално DOS на панкреаса и TMA са слабо открити, включително техните обструктивни форми, изолирани стенози на белодробната артерия.
Въпреки това, цифрите, отразяващи точната процентна честота на откриване на различни нозологични форми на обструктивна CHD с помощта на трансвагинален ултразвук, варират значително при сравняване на данни от различни изследователи.
Започвайки от 16-18 гестационна седмица, трансабдоминалният ултразвук е метод на избор, чиято точност се увеличава от 16-та до 30-та седмица на бременността и достига 97%.
Към днешна дата има малко разногласия относно стандартното време на първичната трансабдоминална доплерова ехокардиография на плода: от 18-та до 22-та седмица от бременността (Западна Европа и САЩ).
В наличната литература не открихме дискусии относно оптималното време за диагностициране на малформации в изследваната от нас група. Говорейки за сроковете от 18-20 седмици, трябва да споменем ограничението,относно доплеровите техники за картографиране на кръвния поток, които играят важна роля при идентифицирането на хемодинамичните нюанси на CHD с обструкция на системата на белодробната артерия. Choi J. и др.
В същото време повечето изследователи твърдят, че е възможно да се визуализира обструкцията на сърдечните структури на плода с помощта на сканиране в режим B, като се започне от 14-15-та седмица на бременността. В литературата обаче не намерихме ясен алгоритъм за изследване на подозрение за CHD с ALC в плода, което позволява най-точната оценка на нивото и степента на обструктивна белодробна болест на различни етапи от бременността.
Според много изследователи вроденото сърдечно заболяване с лош белодробен кръвен поток (OLK) често се комбинира с различни генетични аномалии и синдроми, множество вродени малформации (MCD) с неясна етиология, наличието на които значително влошава постнаталната прогноза.
ИБС с лош белодробен кръвоток е неразделна част от повечето MVPR синдроми. Според Nora, Nora (1978), CHD, включително тези с ALC, се откриват в 95% от фетусите с тризомия 18, в 90% с тризомия 13, в 50% с тризомия 21, в 40-50% с делеции или частични тризомии 4, 5, 8, 9, 13, 18 или 22 двойки хромозоми и в 3 5% от фетусите със синдрома на Търнър.
Според литературата, TF е най-честият „придружител“ на множество вродени патологии на плода и новороденото сред CHD на изследваната група. Описани са повече от 30 MVPR синдрома, чиято структура включва тетрада на Fallot. Често този дефект се комбинира с хромозомни аномалии и генни нарушения, сред които трябва да се разграничат тризомии 13, 18 и 21, дупликации и делеции. TF е на трето място по честота (след VSD и OOAVK) сред CHD, най-често свързан с тризомия 21 - синдром на Даун.
Стеноза иLA атрезия също е описана при много хромозомни аномалии, генни нарушения и при 60 MVRP синдрома.
Един от най-често срещаните синдроми в кардиологичната практика е групата на синдромите на CATCH 22. Това е комплекс от симптоми на заболяването, включително CHD, аномалии на лицевите структури, разцепване на твърдото / мекото небце, аплазия / хипоплазия на тимуса, хипокалциемия и делеция на хромозома 22. Постнатално този синдром се характеризира с интелектуална изостаналост и имунодефицитни състояния. През 1993 г. в тази група бяха обединени няколко известни преди това генетични синдрома, включително най-често срещаните велокардиофациален синдром и синдром на Dee George, както и „несиндромни“ случаи на ИБС, етиологичният фактор на които е делеция на хромозома 22. Понастоящем те се разглеждат като форми на едно заболяване При CATCH 22 в по-голямата част от случаите се откриват малформации на conotruncus с обструктивен компонент.
Микроделецията на хромозома 22 е най-честата сред известните автозомни делеции, срещаща се с честота 1 случай на 4000 изследвани и наблюдавана при 5% от всички случаи на вродено сърдечно заболяване. В същото време при тази патология най-често се откриват дефекти на conotruncus, включително форми с обструкция на LA системата.
Тетралогията на Fallot и ALA са сред най-често съобщаваните малформации на conotruncus в литературата за синдром CATCH 22.
От 6 до 20% от случаите на TF са резултат от делеция на хромозома 22, а при тетралогията на Fallot с атрезия на LA честотата на делеция на хромозома 22 е 55%. При агенезия на LA клапата се открива микроделеция на хромозома 22 в 8-10% от случаите.
Много изследователи отбелязват, че малформациите на conotruncus са силно специфичен маркер за делеция на хромозома 22. Въпреки това, честотата на откриване на товаСпоред различни изследвания генетичната аномалия при дефектите на конотрункуса варира в доста широк диапазон – от 6 до 30%, средно 13-20%.