2. Усложнени вродени белодробни кисти

Белодробните кисти са сравнително рядко заболяване в детската възраст, което се среща от 3,5 до 5,5% от общия брой пациенти с различни неспецифични белодробни заболявания. Кистите са единични и множествени. Множеството белодробни кисти включват тяхната поликистозна лезия.

Кистите са по-чести в десния бял дроб, отколкото в левия. Размерите на кистите варират в широки граници. Те могат да бъдат единични или многокамерни, много малки, понякога достигащи гигантски размери, заемащи почти целия лоб или бял дроб. Ако кистите не комуникират с трахеобронхиалното дърво (затворени), тогава те обикновено съдържат стерилна лигавична течност, безцветна, жълтеникава или кафява. Кистите, комуникиращи с бронхите, са пълни с въздух и инфектирана течност.

При въздушни кисти течността от тях се евакуира добре през дрениращия бронх.

Всички белодробни кисти обикновено се разделят в зависимост от техния произход на истински и фалшиви, а според характера на клиничното протичане - на неусложнени и усложнени. При децата истинските кисти (малформация на белите дробове) са по-чести. Неусложнените кисти по правило не се проявяват клинично и следователно обикновено са случайна находка по време на рентгеново изследване на дете.

По-голямата част от вродените белодробни кисти се откриват, когато има усложнения, които изискват спешно хирургично лечение. Най-често се наблюдават гнойни и въздушно напрегнати кисти.

Клинична картина

Всяко от усложненията се характеризира със специфични особености на клиничната изява.

Нагноени кисти на белите дробове. При нагнояване на единични кисти на белите дробове заболяването се развива остро, с рязко влошаване на общиясъстоянието на детето, повишаване на телесната температура до високи цифри, втрисане, изпотяване.

При преглед пациентът отбелязва бледност на кожата, цианоза в областта на назолабиалния триъгълник. Учестено дишане, напрегнат пулс.

Физическите данни зависят от размера на кистата, степента на нейния дренаж през бронха и други фактори. От страна на локализацията на кистата се откриват области на тъпота на перкуторния звук и тимпанит, съответно възпалителна инфилтрация, натрупване на ексудат и въздух.

При аускултация на тези места дишането е отслабено, след кашлица се появяват влажни груби хрипове.Промените в кръвта показват остър възпалителен процес: висока левкоцитоза с изместване наляво, повишена ESR.

Рентгеновото изследване разкрива кухина, пълна с течност, около която има възпалителен инфилтрат. При частично изпразване на гнойно съдържание в кухината на кистата се появява хоризонтално ниво.

Диференциална диагноза

Необходимо е да се диференцират инфектираните кисти с белодробен абсцес и пиопневмоторакс.

Клиничното протичане на инфектирана киста и белодробен абсцес е много сходно. Рентгенографски тези процеси също са трудни за разграничаване.

Окончателната диагноза на белодробната киста може да бъде направена в случаите, когато анамнезата показва наличието на въздушна кухина в белия дроб, която преди това е била открита по време на рентгеново изследване, или има повторно нагнояване в белия дроб със същата локализация на фокуса.

Пиопневмотораксът се развива на фона на тежка азбестова пневмония и е нейното усложнение. Рентгенологично кухината е разположена по външния ръб на белодробното поле. В съмнителни случаи правилната диагноза се подпомага от динамикаРентгеново изследване, както и допълнителни методи на изследване - томография, бронхография, при които се разкрива нормалната структура и разположение на дихателните пътища.

При гнойно-възпалителни лезии на белодробна поликистоза, ако инфекцията настъпи в ранна възраст, заболяването става продължително с чести екзацербации. Общото състояние на детето прогресивно се влошава, явленията на интоксикация се засилват, пациентът е изтощен, телесната температура се повишава.

При изследване на дете се разкрива твърда гръдна стена от страната на лезията, която не участва в акта на дишане. Границите на сърцето не са променени. Перкусия над белодробното поле - пъстра картина: области на белодробен звук се редуват с тимпанит и тъпота.

Аускултативно се определят голям брой различни по големина влажни хрипове. Рентгенографията показва множество тънкостенни въздушни кухини с различни размери с хоризонтални нива. Няма забележимо изместване на медиастиналните органи.

Поликистозата на белия дроб с нагнояване трябва да се диференцира от абсцесната пневмония и бронхиектазията. Протичането на деструктивната пневмония се характеризира с бързо начало. Рентгеново се установяват характерни инфилтративни (с последващо абсцедиране) промени в белите дробове.

При бронхиектазии протичането на заболяването е хронично с периодични обостряния, с отделяне на гнойни храчки. Рентгенография и бронхография показват деформирани, разширени ригидни бронхи във всички лобове на белия дроб.

Правилното разпознаване обаче често е изключително трудно. Понякога дори хистологичното изследване не изяснява окончателната диагноза.

Въздухонепроницаемите белодробни кисти се проявяват клинично с развитие на тежки респираторни заболяваниянедостатъчност с чести атаки на задушаване. Децата изостават във физическото развитие Тежка клинична картина се развива при белодробни кисти с клапен механизъм в аферентния бронх. Клапата се образува в резултат на прегъване на бронха, неговата наклонена комуникация с кухината на кистата, хипертрофия на лигавицата, запушване на бронха с храчки, слуз.

Често от първите дни на живота си такива деца изпитват задух, задух с участието на всички спомагателни мускули. Дори в покой те запазват цианотичен нюанс на кожата. Викът и безпокойството са придружени от пристъпи на асфиксия. Това състояние може да се развие постепенно с прогресивно влошаване, но понякога възниква внезапно.

По време на клиничен преглед на дете от страната на лезията се определя изоставане в акта на дишане на половината от гърдите.

Перкуторният звук над белодробното поле има тимпаничен характер. Границите на сърцето са изместени към здравата страна, дишането не се чува

Рентгенографията разкрива обширна въздушна кухина, заемаща цялата половина на гръдния кош, липсва белодробен модел, сянката на сърцето и медиастиналните органи е рязко изместена към здравата страна. Има признаци на медиастинална херния

Изцеление

Всички вродени белодробни кисти подлежат на хирургично лечение, но времето на операцията се определя от хода на заболяването, състоянието на детето. Същите фактори определят обема и продължителността на предоперативната подготовка.

Предоперативната подготовка зависи от естеството на усложнението. Инфектираната киста или кисти на белия дроб изискват интензивна комплексна терапия, която е вид предоперативна подготовка. Терапевтичните мерки при тези пациенти са насочени към премахване на интоксикацията, възстановителна терапия.

Санирането на гнойната кухина се извършва чрез пробиване, изсмукване на гной, промиване с антисептични разтвори и въвеждане на антибиотици. Кистата се пунктира отново след 2-3 дни (в зависимост от натрупването на ексудат). В същото време на пациента се предписват терапевтични упражнения с дренажна позиция.

При недостатъчна дренажна функция на аферентния бронх е препоръчително да се включи повторна трахеобронхоскопия в комплекса от терапевтични мерки. Степента на саниране на кухината се контролира от културите на нейното съдържание. Често е възможно да се постигне пълно инхибиране на растежа на патогенната микрофлора. Пациентът получава алкални аерозоли с антибиотици и локална противовъзпалителна физиотерапия.

Дренирането на гнойни кисти с установяване на пасивна или активна аспирация не е показано поради възможното образуване на персистираща вътрешна бронхиална фистула.

В резултат на санирането на гнойния фокус се намаляват симптомите на интоксикация на пациента, което също се улеснява от енергична възстановителна терапия - кръвопреливане, плазма, интравенозни течности, парентерално приложение на витамини и масивна антибиотична терапия.

При гигантски напрегнати кисти, както и кисти с клапанен механизъм, спешна мярка за помощ, която позволява на детето да бъде извадено от тежко състояние поради дихателна недостатъчност, е пункцията на кистата. Намаляването на вътребелодробното налягане може значително да подобри общото състояние на пациента и успешно да извърши спешна хирургична интервенция.

Оперативно лечение. Обемът на операцията зависи от естеството на патологичния процес. Трябва да се помни, че въвеждането на пациенти с напрегнати кисти в състояние на анестезия има свои собствени характеристики: принудителното впръскване на въздух в белите дробове и в кистата по време на изкуствено дишане води доповишаване на налягането във въздушната кухина, във връзка с което условията на белодробна вентилация значително се влошават.

Получава се порочен кръг – въпреки интензивното изкуствено дишане, хипоксията продължава да расте. Това усложнение може да бъде предотвратено чрез пробиване на кистата с отворена игла преди интубация на пациента и поддържане на иглата в нейната кухина до момента на торакотомия.

При единични кисти операцията може да се сведе до торакотомия и ексфолиация на кисти.

Оперативна техника. Торакотомията се извършва по общите правила с антеролатерален разрез. Белият дроб се изолира от срастванията. Над кистата плеврата се дисектира внимателно, след което белият дроб постепенно се ексфолира от стената на кистата. Фиброзните нишки, чрез които кистата се свързва с околната белодробна тъкан, се изрязват и лигират.

Особено много нишки има в базалния полюс на кистата.Тук могат да преминат доста големи съдове и един или повече бронхиални клонове, които комуникират с кистата.

Те са лигирани с коприна. Кървящите зони на белодробния ръб се обвиват с кетгут. При невъзможност за енуклеация на кистата се извършва лобектомия по общите правила. След отстраняване на кистата в плевралната кухина дренажът се оставя за 24-48 часа.

Обемът на операцията за поликистоза на белия дроб зависи от степента на лезията. При лобарна локализация операцията се свежда до лобектомия. В случай на кистозна дегенерация на целия бял дроб се извършва пневмонектомия.

Дренирането на плевралната кухина след пневмонектомия не е задължително.

Въпреки това, след травматична операция или ако има съмнения относно надеждността на бронхалния шев, по-добре е да се въведе дренаж за 36-48 часа, с помощта на който ексудатът се аспирира пасивно.

следоперативно лечение. Като цяло лечението на пациентите, претърпелихирургията при белодробни кисти не се различава от тази при лобарен емфизем. След отстраняване на инфектирани преди това кисти трябва да се обърне специално внимание на антибиотичната терапия. Необходима е и внимателна грижа за следоперативната рана - ежедневни превръзки, обработка на конци, ултравиолетово облъчване.

При деца, претърпели пневмонектомия, след отстраняване на дренажа, остатъчната плеврална кухина е изпълнена с изместен медиастинум и организиран кръвен съсирек. В тези случаи е особено важно да се предотврати инфекцията на кухината и развитието на плеврален емпием, така че внимателната антибиотична терапия придобива особено значение.

Борбата с интоксикацията и дихателната недостатъчност се провежда систематично чрез интравенозни вливания на кръв, плазма, постоянна кислородна терапия. Такива деца изискват диспансерно наблюдение и периодично санаториално и балнеолечение.