53. Синдром на Миризи.
Синдромът на Mirizi е усложнение на холелитиазата под формата на частично стесняване на общия чернодробен канал в резултат на възпаление в него и компресия отвън от жлъчен камък, разположен в кистозния канал или шийката на жлъчния мехур, което допълнително води до образуване на стриктура на общия чернодробен канал (проксимален чернодробен холедох) или до образуване на холецистохоледохална фистула.
Класическото описание на синдрома на Mirizi включва четири компонента :1 - тясно успоредно разположение на кистозния и общия чернодробен канал;2 - фиксиран камък в кистозния канал или шийката на жлъчния мехур;3 - обструкция на общия чернодробен канал поради фиксиран конкремент в кистозния канал и възпаление около него;4 - жълтеница с или без холангит.
Класификации на синдрома на Mirizi споредA. Csendes.I тип - притискане на общия чернодробен канал от камък в шийката на жлъчния мехур или кистозния канал;II тип - везикохоледохална фистула, заемаща по-малко от 1/3 от обиколката на общия чернодробен канал;III тип - везикохоледохална фистула, заемаща 2/3 от обиколката на общия чернодробен канал;IV тип везикохоледохална фистула, заемаща цялата обиколка на общия чернодробен канал (стената на канала е напълно разрушена)
Класификация на синдрома на MiriziMcShery
Тип I - Външна компресия на общия жлъчен канал от зъбен камък, забит в кистозния канал.
Тип II - образувани холецистохоледохални фистули.
Патогенеза Основните етапи на патогенезата на синдрома на Mirizi са: 1. компресия на лумена на общия жлъчен канал отвън, която се появява най-често на фона на остър калкулозен холецистит; → 2. екстрахепатална стриктуражлъчен канал; → 3. перфорация на хепатикохоледоха при наличие на стриктура; → 4. образуване на везикохоледохална фистула с едновременно елиминиране на стриктура.
Клиничната картина на синдрома на Mirizi се състои от симптоми, характерни за остър и хроничен холецистит с развитие на обструктивна жълтеница. Повечето пациенти имат анамнеза за дълъг ход на холелитиаза с чести пристъпи, осеяни с периоди на обструктивна жълтеница. Според литературата най-характерните и често срещани симптоми на синдрома на Mirizi са:1. болка в горния десен квадрант на корема;2. жълтеница (болка и жълтеница се наблюдават в 60-100% от случаите, с везикохоледохална фистула, жълтеницата е по-често срещан симптом на заболяването);3. симптоми на холангит (втрисане, треска).
Диагноза. Към днешна дата няма единна общоприета тактика по отношение на диагностицирането на синдрома на Mirizi. Най-честите и вероятниултразвукови признацина синдрома на Mirizi са дилатация на интрахепаталните канали и проксималния общ чернодробен канал в комбинация с неразширен общ жлъчен канал, наличие на фиксиран конкремент в областта на шийката на жлъчния мехур или кистозния канал, свит жлъчен мехур.КТ признаците на синдрома на Miriziса същите като при ултразвук. Въпреки че КТ не предоставя значителна допълнителна информация към ултразвука, неговата роля при определянето на злокачествени тумори на проксималните жлъчни пътища и жлъчния мехур е доста голяма, което е от немалко значение във връзка с диференциалната диагноза на синдрома на Mirizi. Най-характерните признаци на синдрома на Miriziпри ERCPса: стесняване на проксималнатачернодробен канал, разширение на интрахепаталните канали и общия чернодробен канал над стеноза в комбинация с непроменен дистален общ жлъчен канал, наличие на везикохоледохална фистула.
Принципи на лечение. Към днешна дата няма единна общоприета тактика за хирургична корекция на синдрома на Mirizi. Има много различни лечения за синдрома на Mirizi. Те могат да бъдат разделени на ендоскопски и хирургични. Хирургичното лечение може да се извърши чрез отворени и лапароскопски операции. Ендоскопското лечение представлява предварителна ендоскопска папилосфинктеротомия, последвана от литотрипсия и екстракция на камък. По правило ендоскопската папилосфинктеротомия, в допълнение към отстраняването на камъни от хепатикохоледоха, се допълва от назобилиарен и други видове дренаж, различни методи за интрадуктално унищожаване на камъни, балонна дилатация и стентиране.
A. Csendes и др. (1989), въз основа на предложената от тях класификация, предложиха следните тактики за хирургично лечение на синдрома на Mirizi: при тип I - холецистектомия, ревизия на жлъчните пътища с дренаж с Т-образна тръба; при типове II, III - холецистектомия, отстраняване на конкременти, зашиване на отвора на фистулата с атравматичен резорбируем конец или пластичен дефект с лявата част на пънчето на жлъчния мехур, дренаж с Т-образна тръба; при тип IV, хепатикоеюностомията е за предпочитане, тъй като стената на общия чернодробен канал е напълно разрушена.