9.4. Злокачествени тумори на костите на лицето
Пациентите със злокачествени тумори на челюстите представляват 6,6% от общия брой на пациентите със злокачествени тумори на лицево-челюстната локализация. Ракът е по-често локализиран в областта на горната челюст, а саркомът - в областта на долната.
Класификация по анатомичен и топографски принцип(по локализация):
злокачествени тумори на горната челюст.
злокачествени тумори на долната челюст.
Класификация на туморите по тъканна принадлежност;
Тумори от епителен произход:
плоскоклетъчен карцином с и без кератинизация;
недиференциран рак (естеството на оригиналния епител не е ясно);
Тумори от съединителнотъканен произход:
ретикулосарком (солиден миелом, сарком на Юинг, костен лимфосарком);
ангиосарком (злокачествен хемангиоендотелиом, хемангиоперицитом);
саркоми с неизвестен произход (вертеноклетъчен, кръглоклетъчен, полиморфоцелуларен).
Класификация на неоплазмите според степента на клетъчна диференциация:
Колкото по-малко диференциран е туморът, толкова по-злокачествено е неговото клинично протичане.
Класификация на туморите по разпространение
Въз основа на дефинирането на 3 компонента на анатомичния обхват на туморната лезия.
Локално разпространение на злокачествен тумор (Т-тумор).
Метастази в регионалните лимфни възли (N-nodul).
Метастази в отдалечени органи (М-метастази)
Като се има предвидпървоначалната локализация на туморния растеж, се разграничават първични и вторични тумори на челюстите.
Първичните туморина челюстите се развиват от тъканните компоненти на костта.
Туморите на челюстите, които се развиват в дебелината на костта, се наричат централни, а тези от перифернитечелюстна кост, от периоста, - периферна.
Вторичните туморипроизхождат от перимаксиларните меки тъкани и се разпространяват към челюстта втори път, докато растат или в резултат на метастази при рак на гърдата, щитовидната жлеза, простатата, хипернефроиден рак на бъбреците, надбъбречната кора, ректума и стомаха.
Клинична и морфологична класификация на тумори на костите на лицевия скелет(одобрена на Международния конгрес на онколозите в Токио (1984)
Остеобластокластома (гигантоклетъчен епулис)
Остеома (гъбест, компактен)
Злокачествен остеобластокластом Остеогенен сарком
Фиброзна дисплазия (болест на Брайцев-Лихтенщайн)
Деформираща остоза на челюстите (болест на Paget) Хипертироидна остеодистрофия
Хиперостози Еозинофилен гранулом (болест на Таратинов)
Фиброма Хемангиома Неврофиброма Неврилемома
Миксосарком Хондросарком Фибросарком Хемангиосарком Хемангиоендотелиом Сарком на Юинг Ретикуларен сарком Злокачествен мезенхимом
Адамантином Мек одонтом Одонтогенна фиброма
радикуларна киста фоликуларна киста
Одонтома твърда циментома Парадентални кисти
ЗЛОКАЧЕСТВЕНИ ТУМОРИ НА ГОРНА ЧЕЛЮСТ
предракови заболявания: хиперкератоза, левкоплакия, папиломи на устната лигавица и др.;
хронични хиперпластични възпалителни процеси в максиларните синуси (синузит);
наличието в максиларния синус на чужди тела (зъбни корени, материал за пълнене и дренаж);
травма на устната лигавица със зъбни отлагания, кариозно разрушени зъби, ръбове на изпъкнали пломби, неправилно изработени корони и протези;
заболяваниямаргинален пародонт;
лоши навици (пушене, прекомерно пиене, дъвчене на нас, сусамово масло и др.).
Епителни злокачествени тумори
Рак (карцином) на горна челюст -
Ракът на горната челюст е по-често вторична лезия на нейната кост, когато е засегната епителната тъкан на лигавицата на максиларния синус, носната кухина, етмоидния лабиринт, алвеоларния процес или твърдото небце. По-рядко туморът се разпространява към максиларната кост от кожата.
За да се определи степента на разпространение на първичния тумор на челюстите, се използва Международната класификация по систематаTNM, както икласификацията на туморния растеж по етапи (страни от ОНД).
За удобство при диагностицирането на тумори на максиларния синус Ohngren (Швеция), в зависимост от техния първичен растеж, раздели максиларния синус с условна линия - от вътрешния ъгъл на окото до ъгъла на долната челюст. Също толкова важно е разделянето на максиларния синус с условна вертикална линия - през средата на зеницата. Анатомичните участъци на максиларния синус са разделени от фронталната равнина (според схемата на Ohngren) и сагиталната равнина на четири анатомични сегмента или сектора.
Клинична картина.Туморният процес на горната челюст в ранните стадии на развитие много често протича безсимптомно или на фона на други неонкологични заболявания. В тази връзка пациентите се приемат в болницата няколко месеца след началото на заболяването.
Туморите на горния заден сегментсе разпространяват към носната кухина, орбитата или етмоидния лабиринт.
Първите клинични признаци на заболяването могат да бъдат:
кърваво-гноен секрет от съответната половина на носа;
затруднение илипълна липса на назално дишане;
лакримация от страната на лезията;
По-късните признаци включват изместване на очната ябълка отпред и навън, ограничаване на нейната подвижност, разширяване на ретиналните съдове във фундуса, атрофия на зрителния нерв, намалена зрителна острота, нарушено периферно зрително поле.
Туморите на горния заден външен сегментсе разпространяват към крилопалатиновата ямка, орбитата и се появяват:
ранен екзофталм, диплопия;
подуване на клепачите, стесняване на палпебралната фисура от страната на туморната лезия;
хемоза (последствие от запушване на изтичането на венозна кръв, което води до лимфостаза в ретробулбарната тъкан, долния клепач, зигоматичната област);
ограничено отваряне на устата поради контрактура на медиалния птеригоиден мускул;
появата на постоянна болка от неврологичен характер по време на поникването на тумор в тъканта на крилопалатиновата ямка (парестезия и хипоестезия на кожата на инфраорбиталната област, половината от горната устна, лигавицата на алвеоларния процес; появата на болка в ухото по време на поникването на тумора в лумена на Евстахиевата тръба).
Туморите на долния преден външен сегментмогат да проникнат в областта на темпоромандибуларната става, в инфратемпоралната ямка, в устната кухина, а също и през предната повърхност в областта на бузите.
Клиничната картина се характеризира с:
бързо нарастваща подвижност на непокътнати зъби; деформация на алвеоларния процес;
постоянни тъпи болки;
болка, излъчваща се в ухото (резултат от участие в процеса на 2-ри и 3-ти клон на тригеминалния нерв);
контрактура (последствие от увреждане на вътрешните птеригоидни и дъвкателни мускули).
Тумори, излизащи от долния предно-вътрешен сегмент на максиларния синус,може да разруши средната стена на носа и да проникне в носната кухина или да разруши предния алвеоларен процес.
Тази локализация се характеризира с:
разклащане и загуба на непокътнати зъби;
деформация и удебеляване на алвеоларния процес;
подуване на туморна тъкан от дупките на падналите зъби;
нарастваща асиметрия на лицето;
симптоми на едностранен гноен ринит.
Цилиндромъте рядък епителен тумор, възникващ от слюнчените жлези на лигавицата, покриваща горната челюст. Туморът често се появява предимно в максиларния синус или расте в него от твърдото небце или носната кухина.
Клинични симптоми на цилиндрома:
разхлабване на непокътнати зъби;
затруднено назално дишане;
гноен кървав секрет от носа.
При цилиндрома симптомите се увеличават бавно, болката е по-малко интензивна, отколкото при карцинома. Общото състояние остава задоволително за дълго време. По-рядко, отколкото при карцином, се случва разпадането на неоплазмата. Липсват общи симптоми на интоксикация. Кървенето от носната кухина е рядко и не прекомерно. Границите на неоплазмата са по-ясни от очертанията на карцинома. Продължителността на заболяването е до 5-7 години.
Цилиндрите често се повтарят, рядко дават метастази (в белите дробове или костите на скелета). Процесът на метастази преминава през кръвоносните съдове.
Злокачествените епителиомиса резултат от трансформацията на доброкачествени тумори, произхождащи от жлезите на лигавицата на твърдото небце, алвеоларния ръб и максиларния синус в злокачествени. Злокачествените епителиоми по отношение на растежа заемат междинна позиция между карциномите и цилиндрите. Те дават ранни рецидиви, регионални идалечни метастази в белите дробове и костите на скелета, но туморът не инфилтрира и не покълва. Продължителността на заболяването е от 6 месеца до 3 години.
Тумори на съединителната тъкан на горна челюст
Сред пациентите със злокачествени костни тумори 50-60% страдат от остеогенен сарком. На второ място по честота на възникване е саркомът на Юинг, а на трето - хондросаркомът.
Първичните саркоми показват изразена склонност към хематогенно метастазиране, главно в белите дробове.
Остеогенните саркомиса по-чести в млада възраст. Те идват от периоста на кортикалния слой или гъбестата кост, но по-често от алвеоларния процес. Тези тумори растат понякога бавно, но по-често бързо и интензивно. В ранните стадии на заболяването те имат кръгла форма, с ясно очертана граница, развиват се вътре в костта и постепенно се увеличават, изместват нейните стени. Повърхността на такъв сарком обикновено е гладка, понякога едрохълмиста; консистенцията е плътна, костна. Остеогенният сарком рядко расте и разрушава околните тъкани. Често ги измества с прогресивен растеж, раздалечава зъбите (те не изпадат и понякога остават дълго време в туморната тъкан). Постепенно кожата и лигавицата, покриващи тумора, се разтягат, изтъняват, но не се инфилтрират и не покълват. Поради травма на зъбите на долната челюст, лигавицата може да се разязви. При забележимо увеличаване на саркома се появява постоянна болка. Остеосаркомите понякога метастазират и в такива случаи се разпространяват по-често по хематогенен път в белите дробове. Честотата и времето на поява на метастази зависи от патохистологичната структура на тумора. В повечето случаи разпространението настъпва през първите 2 години от заболяването. Диагнозата остеогенен сарком се основава на сравнениеклинични данни и резултати от рентгенови и морфологични изследвания.
Хондросаркомае тумор, възникващ от хрущялна тъкан в горната челюст. Има централна форма на хондросаркома, при която туморът се намира в дебелината на челюстта, и периферна, която е по-често локализирана в предната част на горната челюст и засяга нейните горни и средни части, главно алвеоларния ръб, особено на кръстовището с противоположната страна, където остават ембрионални хрущялни елементи.
Хондросаркомът е по-често еластично плътен по консистенция, няма ясни граници, има тенденция да расте от етмоидната кост в максиларния синус или обратно. Расте бавно, причинявайки силна болка. В по-късните етапи на развитие има тенденция към улцерация, последвана от некротичен разпад. Метастазира по-често хематогенно в белите дробове. Лимфогенните метастази се появяват в регионалните лимфни възли на шията. Рецидивите често се появяват след операция. Прогнозата на заболяването е изключително неблагоприятна.
Фибросаркомасе развива от фиброзни елементи на субпериосталния слой, както и от фиброзни полипи, разположени в максиларния синус. Първите признаци за това са доста силна болка, разклащане и спонтанна загуба на зъби.
Фибросаркомът се състои от отделни, но слети туморни тъмни цианотични плътно еластични възли с неправилна форма, покрити с язва на лигавицата. Туморът не метастазира в регионалните лимфни възли; често се повтаря.
Миксосаркомае рядък, протича без изразени симптоми на злокачествено заболяване, почти без интоксикация, разпадане на туморна тъкан, кървене. Разрушава костната тъкан и зъбите, но значителнопо-малка степен от други саркоми, по-специално фибросаркоми.