Акромегалия - симптоми и диагностика, лечение и усложнения на акромегалия
Акромегалияе рядко хормонално заболяване, което се развива поради повишено производство на растежен хормон от човешката хипофизна жлеза.
Акромегалията почти винаги се причинява от доброкачествен тумор на хипофизната жлеза. Излишъкът от хормон на растежа причинява удебеляване на кожата, повишен растеж на скелета и органите и уголемяване на чертите на лицето.
Акромегалията се проявява в зряла възраст, обикновено след 30-годишна възраст. При растящите деца излишъкът от растежен хормон може да причини състояние, наречено гигантизъм. Това води до необичайно висок растеж.
Тъй като акромегалията е рядка и физическите промени се развиват много бавно, заболяването често не се разпознава. В същото време нелекуваната акромегалия може да доведе до сериозно заболяване и преждевременна смърт. Настоящите методи на лечение могат да намалят риска от усложнения и значително да намалят тежестта на симптомите.
Причини за акромегалия
Хормонът на растежа почти винаги се произвежда от хипофизната жлеза, малка структура, разположена в основата на мозъка зад носа. Хормонът на растежа е само един от няколкото важни хормона, които хипофизната жлеза произвежда.
Хормонът на растежа играе важна роля в регенерацията и растежа на костите и другите тъкани, той стимулира производството на друг хормон в черния дроб, наречен инсулиноподобен растежен фактор (IGF-1).
При възрастни туморите почти винаги са причина за излишното производство на растежен хормон.Туморите могат да бъдат различни:
1. Тумори на хипофизната жлеза. Повечето случаи на акромегалия са причинени от доброкачествен тумор (аденом) на хипофизната жлеза. В допълнение към повишеното производство на хормона, тези тумори могат да компресират съседни мозъчни структури, причинявайки главоболие, замъглено зрение и други неврологични симптоми.
2. Тумори на други органи. В редки случаи доброкачествени тумори или рак в други части на тялото (бели дробове, панкреас, надбъбречни жлези) причиняват акромегалия. Тези тумори могат да произвеждат хормон на растежа заедно с хипофизната жлеза. В други случаи те произвеждат специален освобождаващ хормон, който стимулира самата хипофизна жлеза.
Симптоми на акромегалия
Един от най-честите симптоми на акромегалия е уголемяването на ръцете и краката. Човек може да забележи, че годежен пръстен или любими обувки вече не му стават. Може да има и оплаквания от болки в гърба и ставите.
Акромегалията може да причини постепенни промени в чертите на лицето, като уголемяване на носа, удебеляване на устните, разширяване на празнините между зъбите и изпъкване на челюстта. Акромегалията прогресира много бавно, така че симптомите на заболяването могат да останат незабелязани до 10 години или повече. Понякога хората случайно забелязват промени във външния си вид в сравнение със стари снимки.
Типичните признаци и симптоми на акромегалия включват:
• Уголемяване на ръцете и краката. • Уголемяване на чертите на лицето. • Изпъкналост на долната челюст. • Дебела и мазна кожа. • Силна миризма на пот и кожа. • Малки кожни израстъци. • Умора и мускулна слабост. • Дълбок и груб глас поради разширяване на гласните струни и синусите. • Силно хъркане и нощни събуждания поради нарушено дишане по време на сън (сънна апнея). • Зрителни смущения (двойно виждане, замъглено зрение). • Главоболие. • Увеличен език. • Болки в гърба. • Болка и ограничение на подвижността на ставите. • Нарушения на менструалния цикъл при жените. • Намалено либидо и еректилна дисфункция. • Уголемяване на черния дроб, сърцето, бъбреците, далака и други органи. • Сандък с варел.
Когатрябва ли да отидеш на лекар?
Ако забележите някакви постепенно прогресивни промени във външния си вид, би било добра идея да се консултирате с вашия лекар. Акромегалията се развива бавно, дори членовете на вашето семейство може да не забележат физически промени, постепенно свиквайки с външния ви вид. В същото време бързата диагноза е много важна, тъй като това заболяване може да се дължи на мозъчен тумор или рак в други части на тялото. Без лечение акромегалията може да доведе до сериозни, необратими последици.
Диагностика на акромегалия
Първата стъпка при идентифицирането на акромегалия е внимателна анамнеза и физикален преглед.
Вашият лекар може след това да препоръча следните тестове:
1. Измерване на нивото на инсулиноподобния растежен фактор. Както вече споменахме, хормонът на растежа стимулира производството на IGF-1 в черния дроб. Това може да се установи с кръвни изследвания.
2. Измерване на нивата на хормона на растежа преди и след прием на глюкоза. При този тест лекарят ще вземе кръвни проби преди и след пиене на богата на захар (глюкоза) напитка. Обикновено приемът на глюкоза води до спад в нивата на хормона на растежа. Но ако тялото произвежда твърде много от този хормон, тогава дори след тест за глюкоза нивото му ще остане повишено.
3. Визуализация. След потвърждаване на акромегалия с предишни тестове, лекарят може да препоръча ядрено-магнитен резонанс (MRI) или компютърна томография (CT) на мозъка за търсене на тумор на хипофизата. Ако причината е друг тумор, тогава ще бъдат предписани допълнителни изследвания.
Лечение на акромегалия
Лекарите лекуват акромегалия, причинена от тумор на хипофизата, с операция, радиация и лекарства. Планът за лечение зависи от възрастта на пациента, размера и местоположението на тумора,общо здравословно състояние. Целта на терапията е нормализиране на нивата на растежния хормон и инсулиноподобния растежен фактор, както и предотвратяване на сериозни усложнения. При успешно лечение свръхрастежът на меките тъкани може постепенно да отшуми. Лечението не може да обърне растежа на костите, но ще предотврати по-нататъшен растеж.
Ако акромегалията е причинена от тумор извън хипофизната жлеза, тогава лечението ще бъде насочено към елиминиране на този тумор - на практика това ще бъде лечение на определен вид рак.
Хирургични лечения
Вашият лекар може да отстрани тумор на хипофизата чрез транссфеноидална хирургия. При тази процедура, наречена на един от въздушните джобове зад носа, хирургът премахва тумора чрез минимален разрез в задната част на носа.
Транссфеноидалната хирургия е сложна, затова е много важно операцията да се извършва от опитни хирурзи. Проучванията показват, че по-опитните хирурзи имат много по-добър резултат от такива операции.
Успешното отстраняване на тумора може бързо да върне нивата на хормоните в норма и да облекчи натиска, който туморът оказва върху мозъчните структури. Но дори и най-добрият хирург не е в състояние да премахне всички клетки на тумора, а непълното отстраняване понякога води до факта, че нивото на хормоните след операцията остава високо. Следователно след операцията може да се предпише лъчетерапия или химиотерапия.
Медицинско лечение
Ако е невъзможно или много рисковано да се оперира туморът, лекарят може да предпише лекарства. Може да се наложи пациентът да приема определени лекарства до края на живота си.
Медикаментите, използвани при лечението на акромегалия, включват:
1. Аналози на соматостатин. Лекарствата окреотид (сандостатин) и ланреотид (соматулин депо) сасинтетични аналози на соматостатин - вещество, което потиска производството на растежен хормон. Тези лекарства могат да понижат нивото на хормона на растежа в кръвта и с течение на времето могат да намалят тумора.
2. Антагонисти на рецепторите на хормона на растежа. Пегвисомант (Somavert) блокира ефектите на растежния хормон върху телесните клетки. Това лекарство се прилага ежедневно като подкожна инжекция. Somavert нормализира нивото на инсулиноподобния растежен фактор и облекчава симптомите при повечето пациенти с акромегалия, но не намалява размера на тумора на хипофизата.
3. Допаминови агонисти. Лекарствата карбеголин (Dostinex) и бромокриптин имат различен ефект върху производството на хормона, а също така намаляват размера на тумора. И двете лекарства могат да се приемат под формата на таблетки, но са ефективни при много по-малко пациенти, отколкото аналозите на соматостатин и антагонистите на рецепторите на растежния хормон. В САЩ допаминовите агонисти понякога се дават едновременно със соматостатинови аналози.
Лъчетерапия
Лекарят може да препоръча лъчева терапия за унищожаване на туморни клетки, останали след операцията. Този метод се използва и самостоятелно, ако лекарствата не помогнат и операцията е невъзможна по определена причина. Но може да отнеме години и множество курсове на лечение за радиация, за да доведе до резултати.
Отделно, заслужава да се отбележи методът на стереотактичната радиохирургия, при който туморът се облъчва едновременно от няколко посоки с точно фокусирани лъчи. Този метод дава възможност да се достави висока доза радиация директно към тумора, като същевременно се ограничава експозицията на околните здрави тъкани. Недостатъкът е високата цена на този метод. Дори в Съединените щати само ограничен брой медицински центрове могат да си позволят подобни процедури.
Последващинаблюдение
След лечение на акромегалия пациентът ще се нуждае от постоянно наблюдение и периодични тестове. Това наблюдение ще продължи до края на живота ви, тъй като туморът може да започне да расте отново по всяко време.
В допълнение, акромегалията е статистически свързана с риска от предракови полипи на дебелото черво, така че от време на време пациентът трябва да прави колоноскопия, за да открие проблема навреме.
Усложнения на акромегалия
Прогресирането на акромегалията може да доведе до следните усложнения:
• Високо кръвно налягане (хипертония). • Сърдечно заболяване (кардиомиопатия). • Увреждане на ставите (артрит). • Захарен диабет. • Чревни полипи. • Обструктивна сънна апнея. • Синдром на карпалния тунел. • Потискане на производството на други хипофизни хормони. • Доброкачествени тумори на матката. • Компресия на гръбначния мозък. • Загуба на зрение.
Ранното лечение на акромегалия може да предотврати тези усложнения. Ако не се лекува, заболяването може да доведе до увреждане и преждевременна смърт.