Акушерство - Аномалии в образуването на стените на коремната кухина
Диафрагмалната херния е движението на коремните органи в гръдната кухина чрез дефект в диафрагмата.
Предполага се, че вродената диафрагмална херния е следствие от тератогенните ефекти на хинин, антиепилептични лекарства и дефицит на витамин А.
Вродените диафрагмални хернии (виж фигурата) често се свързват с аненцефалия, цефалоцеле, спина бифида, цепнатина на устната и небцето, омфалоцеле, дефекти на камерната преграда и тетралогия на Fallot. Диафрагмалните хернии от всички видове, с изключение на отпускането на диафрагмата (постеролатерална и ретростернална), могат да бъдат комбинирани с хромозомни аномалии (обикновено тризомии).
Прогнозата е неблагоприятна. В 35% от случаите се наблюдава мъртво раждане, а в 90% от мъртвородените се откриват комбинирани аномалии на централната нервна система и сърдечно-съдовата система, несъвместими с живота. Значителен брой деца умират в първите часове след раждането, 35% от тях в рамките на 1 час.
Акушерската тактика е да се прекъсне бременността, преди плодът да достигне жизнеспособност. При раждане на термин с доносена бременност трябва да се предвиди необходимостта от хирургично лечение на детето.
Омфалоцеле
Омфалоцеле (пъпна херния, вижте фигурата) е дефект на предната коремна стена в областта на пъпния пръстен, в който се образува херниален сак с вътрекоремно съдържимо, покрит с амниоперитонеална мембрана.
Модел:Омфалоцеле
Честотата на омфалоцеле е 1 на 5130-5800 раждания. Тази патология в 35-58% от случаите е придружена от тризомия, 47% - вродени сърдечни дефекти, 40% - малформации на пикочно-половата система, 39% - дефекти на невралната тръба. Забавено вътрематочнорастеж на плода се открива в 20% от случаите.
Прогнозата зависи от наличието на съпътстващи аномалии. Перинаталните загуби са по-често свързани с ИБС, хромозомни аберации и недоносеност. Малък дефект се елиминира чрез едноетапна операция, с голям се извършват многоетапни операции за затваряне на дупката в предната коремна стена със силиконова или тефлонова мембрана.
Акушерската тактика се определя от периода на откриване на дефекта, наличието на комбинирани аномалии и хромозомни нарушения. Ако се открие дефект в ранните етапи на бременността, тя трябва да бъде прекъсната. В случай на откриване на съпътстващи аномалии, несъвместими с живота, е необходимо да се прекрати бременността по всяко време. Методът на раждане зависи от жизнеспособността на плода, тъй като по време на раждане с голямо омфалоцеле херниалният сак може да се разкъса и да възникне инфекция на вътрешните органи на плода.
Гастрошизис
Гастрошизис — дефект на предната коремна стена в областта на пъпа с евентрация на чревни бримки, покрити с възпалителен ексудат (виж фигурата). Честотата на гастрошизиса е 1:10 000–1:15 000 живородени. Аномалията се среща спорадично, но има случаи на фамилно заболяване с автозомно-доминантен модел на унаследяване.
Модел:Гастрошизис
Комбинираните аномалии са редки, но при 25% от децата има вторични промени в стомашно-чревния тракт, които са резултат от съдови нарушения - непълна ротация на червата, атрезия или стеноза на отделите му. В 77% от случаите гастрошизисът е придружен от забавяне на растежа на плода.
Леталитетът на новородените е 8-28%, а когато черният дроб е разположен извън коремната кухина, достига 50%.
Ако се открие гастрошиза преди жизнеспособността на плода, трябва да се направи прекъсване.бременност. При доносени бременности раждането се извършва в институция, където могат да се осигурят хирургични грижи.
Атрезия на хранопровода
Атрезия на хранопровода (с и без трахеоезофагеална фистула, вижте фигурата) - липсата на сегмент от хранопровода, което е придружено от образуване на фистула между него и дихателните пътища. Етиологията е неизвестна. Честотата на патологията варира от 1:800 до 1:5000 живородени.
В 58% от случаите атрезия на хранопровода е придружена от CHD, генетични аномалии, малформации на пикочно-половата система и други аномалииGIT.
Антенаталната диагноза е трудна, тъй като стомахът съдържа жлезни секрети или се изпълва през фистула. Вероятността за установяване на правилна диагноза е 10%. Прогнозата зависи от наличието на съпътстващи аномалии и респираторни усложнения, телесното тегло и гестационната възраст при раждане.
За да се определи акушерската тактика, се извършва задълбочена ултразвукова оценка на анатомията и топографията на вътрешните органи на плода, включително ехокардиография. При нежизнеспособен плод е показано прекъсване на бременността. Идентифицирането на съпътстващи аномалии, несъвместими с живота, е индикация за прекъсване на бременността по всяко време. При изолирана атрезия на хранопровода раждането се извършва през естествения родов канал.
Дуоденална атрезия
Дуоденалната атрезия (вижте фигурата) е най-честата причина за запушване на тънките черва. Честотата на аномалията е 1:10 000 живородени. Етиологията е неизвестна. Възможна е поява на дефект под въздействието на тератогенни фактори. Описани са фамилни случаи на пилородуоденална атрезия с автозомно рецесивно унаследяване. При 30-52% от пациентите аномалияизолирани и в 37% от случаите се установяват малформации на скелетната система: необичаен брой ребра, агенезия на сакрума, конско стъпало, VI лумбален прешлен, двустранно отсъствие на първите пръсти на ръцете, двустранни шийни ребра, сливане на шийните прешлени. В 2% от случаите се диагностицират комбинирани аномалии на стомашно-чревния тракт: непълна ротация на стомаха, атрезия на хранопровода, илеума и ануса, транспозиция на черния дроб. При 8-20% от пациентите се открива CHD, в приблизително 1/3 от случаите атрезия на дванадесетопръстника се комбинира с тризомия на 21-вата двойка хромозоми.
За определяне на акушерската тактика се извършва подробна ултразвукова оценка на анатомията на вътрешните органи на плода и неговото кариотипиране. Преди началото на периода на жизнеспособност на плода е показано прекъсване на бременността. Ако се открие изолирана аномалия през третия триместър, е възможно удължаване на бременността с последващо раждане и хирургична корекция на малформацията.