Амилоидоза - симптоми, лечение
Амилоидозата е заболяване, свързано с нарушен протеинов метаболизъм. В същото време специален протеин, амилоид, се синтезира главно в черния дроб. Този протеин се отлага в тъканите на един или повече органи, причинявайки съответните симптоми.
Най-често амилоидозата се развива при ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, по-рядко при други системни заболявания на съединителната тъкан. Амилоидозата засяга главно бъбреците, както и тъканите на черния дроб, далака, езика, други части на стомашно-чревния тракт, ставите, сърцето, кожата и др.
Бъбречно увреждане при амилоидоза
Бъбречното увреждане е много характерно за амилоидозата.
Етапи на амилоидоза на бъбреците:
Други симптоми на амилоидоза
В резултат на отлагането на амилоид в черния дроб се повишава. Това се проявява с постоянна тежест, болка в десния хипохондриум. Налягането във вените, които носят кръв към черния дроб, може да се повиши, възниква портална хипертония. Характеризира се с натрупване на течност в коремната кухина и увеличаване на корема (асцит), появата на разширени вени по кожата на корема под формата на главата на Медуза Горгона, отклоняваща се от пъпа в различни посоки. Понякога има стагнация на жлъчката в чернодробните канали, което се проявява чрез сърбеж по кожата, пожълтяване на склерата и в тежки случаи кожата.
Увеличаването на далака често не се проявява по никакъв начин, но рискът от разкъсване на този орган се увеличава при леко нараняване на корема.
Отлагането на амилоид в езика води до неговото увеличаване. Понякога езикът не е увеличен, но губи своята гъвкавост и е силно уплътнен.
Увреждането на хранопровода, стомаха, червата може да причини кървене от стените на тези органи, което се проявява със симптоми на загуба на кръв (бледност, студена пот, слабост, загуба на съзнание). Понякога масивните отлагания на амилоид причиняват чревни симптоми.обструкция - коремна болка, подуване на корема, липса на изпражнения. Когато амилоидът се отложи в чревната стена, неговата абсорбционна функция е нарушена. Има синдром на малабсорбция, т.е. лошо усвояване. Придружава се от постоянна диария, рязка загуба на тегло. Амилоидът може да се отложи в ставния хрущял, причинявайки артрит. Засегнати са карпалните, раменните, коленните стави, често симетрично. Ставите са подути, леко болезнени.
Когато амилоидът се отложи в мускулите, те се удебеляват и увеличават обема си. Развива се мускулна слабост. Може да се дефинира синдром на карпалния тунел - изтръпване и болка в първите три пръста на ръката, разпространяващи се към предмишницата. Поради образуването на кисти в костите са възможни счупванията им. Ако са засегнати дихателните органи, се появява дрезгав глас, а понякога и признаци на обемно образуване в белите дробове (кашлица, задух). Понякога има увреждане на сърцето. Проявява се чрез увеличаване на този орган, ритъмни нарушения. Постепенно се развива сърдечна недостатъчност - появява се задух при физическо натоварване, а след това и в покой. По-късно се присъединява оток. Ако амилоидът се отложи в стените на коронарните съдове, тогава могат да се появят атаки, подобни на ангина пекторис: натискане, пареща болка зад гръдната кост по време на тренировка и след това в покой. Кожната лезия се проявява с образуването на плаки - папули - леко издигащи се над нейната повърхност. Те не сърбят, имат восъчен вид, разположени са предимно в аксиларната, аналната, ингвиналната област, както и по лицето и шията. Лекото триене на тези папули с пръст може да предизвика подкожен кръвоизлив. Понякога има хеморагичен синдром (повишено кървене) с кръвоизливи около очите („очи на миеща мечка“, „симптом на очила“). При амилоидоза се засяга и нервната система. Има следи от нараняванепериферни нерви. Чувствителността може да бъде нарушена, болката се появява в различни части на тялото. С поражението на двигателните нерви се появяват двигателни нарушения, парализа. Характерно е постепенното разпространение на такива нарушения от отдалечени части на крайника (дистални) към тези, разположени по-близо до тялото (проксимални). Засягането на автономната нервна система се проявява с тенденция към рязко понижаване на кръвното налягане при преминаване от хоризонтално във вертикално положение (ортостатична хипотония). Има и нарушение на движението на червата и диария. Характерни са нарушения във функциите на тазовите органи, включително еректилна дисфункция.
Лечение на амилоидоза
Основната посока на лечение на амилоидоза е терапията на основното заболяване. Когато ревматичното заболяване е в ремисия, се наблюдава подобрение, а понякога дори и обратно развитие на амилоидоза. Предписването на големи дози витамин С, яденето на суров черен дроб е неефективно, въпреки че такива методи са били използвани преди това.
Какво можеш да направиш?
Какво може да направи един лекар?
Медикаментозното лечение на амилоидозата е дълъг и труден процес. На първо място е необходимо да се лекува основното заболяване, което е причинило амилоидоза. При лечението на различни форми на амилоидоза се използват комбинации от цитостатични, глюкокортикостероидни лекарства, мелфалан, колхицин и др.. Лечението често има курсов характер. Може да се използва терапия с автоложни стволови клетки (собствени недиференцирани клетки на тялото). При амилоидоза на бъбреците се използва прилагане на прясно замразена плазма и протеинови препарати за поддържане нивото на протеин в кръвта. Пациентите в азотемичния стадий на бъбречно увреждане се подлагат на хемодиализни сесии. Показана бъбречна трансплантация; обаче с прогресирането на главниязаболявания и трансплантираният бъбрек ще претърпи амилоидоза. При лечение на сърдечна недостатъчност при амилоидоза се използват бримкови диуретици (фуроземид), ниски дози АСЕ инхибитори. Ако се развият нарушения на сърдечния ритъм (атриовентрикуларна блокада и т.н.), се инсталира пейсмейкър. Лечението на други симптоми на амилоидоза е спорадично, насочено към намаляване на тяхната тежест и подобряване на благосъстоянието на пациента.
Към кой лекар да се обърна
Амилоидозата е системен процес, който възниква главно на фона на ревматични заболявания, така че ревматологът най-често участва в лечението и диагностиката. Тъй като заболяването може да засегне различни органи и системи, в терапията участват специализирани специалисти: за амилоидоза на бъбреците - нефролог, увреждане на черния дроб - хепатолог, стомашно-чревен тракт - гастроентеролог и хирург. Ако амилоидът се отложи в сърцето, е необходимо да се консултирате с кардиолог, в белите дробове - пулмолог, с промени в гласа трябва да се свържете с УНГ лекар. Кожните лезии изискват преглед от дерматолог, с амилоидоза на периферните нерви, невролог ще помогне.