Аминокиселини фенилаланин

Да изоставим условностите!
Аминокиселините са основните компоненти в синтеза на нашите телесни тъкани, по-специално фенилаланинът участва в "изграждането" на инсулин, меланин и папаин. Следователно, ако синтезът на тези протеини спре, тогава нашият експериментален обект:
- първо, панкреасът ще се провали (поради липсата на инсулин, катастрофални метаболитни нарушения ще настъпят много бързо в почти всички тъкани);
- второ, прогресивната липса на меланин ще го превърне в албинос (изглежда, че не е фатално, но с течение на времето, ако може да живее известно време, натрупването на радионуклиди може да започне в организъм, лишен от меланин);
- трето, поради липсата на папаин, зарастването на рани може значително да се забави, токсините, отделяни от патогени, няма да бъдат унищожени (но тези проблеми все още трябва да бъдат заслужени).
Да, в допълнение към проблемите с панкреаса, секреторната функция на черния дроб ще се забави, в резултат на което черният дроб заедно с бъбреците (те също са в дял) ще откажат да отделят метаболитни продукти. Това може да е достатъчно, но, уви, това не е всичко. Аминокиселината фенилаланин задейства функциите на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза. Надбъбречните жлези синтезират кортизол, дезоксикортикостерон, адреналин и около дузина други хормони.
Последствията от недостига им са толкова тежки, че описанието им би подействало депресиращо на психиката. Що се отнася до щитовидната жлеза, тук всичко е просто: липсата на фенилаланин ще направи невъзможно щитовидната жлеза да произвежда тироксин. Като начало това ще забави разграждането на излишните хранителни вещества (ако има такива при дадените обстоятелства). Тироксинът също е получил слава като хормон на фигурата и ума, но да не говорим за тъжни неща.
На всичкото отгоре фенилаланинът се превръща допълнително в тирозин (друга аминокиселина), който от своя страна образува норепинефрин и допамин, които са основните невротрансмитери. От тях зависи доброто настроение, веселието, способността да се понася болката, яснотата на мисълта, паметта, способността за учене и дори сексуалното желание. Същият фенилаланин при определени условия се „превръща“ във фенилетиламин, който „генерира“ чувство на любов. Сега нашият тестов обект ще забрави за такива дреболии.
Това, което тепърва ще бъде изоставено
Фенилаланинът, синтезирайки хормона адреналин, индуцира дванадесетопръстника да произвежда друг хормон - холецистокинин, който е активатор на апетита. Може би това е за добро: защо нашият страдащ има нужда от апетит, ако по различни причини не може да яде много храни.
Първо, предполага се, че храната в стомаха трябва да се разгради (а той има проблеми със секреторната дейност). Второ, фенилаланинът се намира в храните. Не от всички, ще трябва да се откажете само от: говеждо, птиче месо, яйца и риба; а също и от мляко, извара и други млечни продукти; и в същото време от соя, фъстъци и други варива. Между другото, тиквените семки, сусамът и популярният синтетичен заместител на захарта - аспартамът, често слаган от производителите в дъвките и газираните напитки, също ще трябва да бъдат изключени, тъй като всички те съдържат фенилаланин. Тук ще оставим въображаемия ни мъченик (той вече се затруднява) и ще преминем към един сериозен въпрос.
За кого е наистина вреден фенилаланинът?
За съжаление фенилаланинът е вреден при тежко наследствено заболяване фенилкетонурия, което принадлежи към групата на ферментопатиите. При това заболяване метаболизмътаминокиселини, особено фенилаланин. Разстройството, което се проявява в ранна детска възраст, води до натрупване на фенилаланин, тирозинът не се синтезира от тялото на бебето, което допълнително забавя отстраняването на излишния фенилаланин, който се метаболизира във фенилацетат, фенилацетилглутамин, фенилпируват, фениллактат, орто-хидроксифенилацетат.
В резултат на това се нарушава миелинизацията на нервните влакна, което води до нарушено развитие на нервната система и деменция - олигофрения до идиотия. Най-драматичното е, че бебето получава фенилаланин от майчиното мляко. Ако диагнозата е извършена навреме, вредата от фенилаланина може да бъде неутрализирана чрез значително ограничаване (педиатрите имат нормативни таблици) приема му в тялото на етапа от раждането до пубертета. В този случай необратимите патологични промени в мозъчните тъкани могат да бъдат напълно избегнати: детето ще порасне пълноценно.