Ангиофоликуларен лимфом, Симптоми на заболявания
Повече от 18 синонима отразяват различни възгледи за хистогенезата на заболяването, което B. Castleman през 1953 г. идентифицира като специална нозологична група, когато анализира наблюденията на дистопичния тимом. В местната литература първият доклад е направен от И. А. Яковлева и др.(1973).
Най-често се засягат лимфните възли на медиастинума и корена на белия дроб. В чужбина са известни 335 наблюдения, повече от 60 в местната литература (E.N. Malygin, 1978; Voinneson et al., 1979). 70% от образуванията са разположени в гръдната кухина, по-рядко - на шията, в супраклавикуларната област, ретроперитонеалното пространство, в мезентериума на тънките черва. Описани са множество лезии (D.F. Higvegi et al., 1982).
Поражението на трахеята се среща в млада възраст и се описва само като казуистика. По правило туморът е в непосредствена близост до стената на трахеята и притиска дихателните пътища отвън. При ангиография ангиофоликуларният лимфом понякога се приема за злокачествен процес.
Ито Х. и др. (1995) описват лимфома на Castleman при 24-годишен пациент. Туморът се намира в медиастинума, в съседство с перикарда и рязко притиска бифуркационния сегмент на трахеята. Ендоскопски върху лигавицата в областта на стенозата се определят телеангиектазии. Торакотомията разкрива изразена хиперваскуларизация в областта на тумора, която не може да бъде отстранена. След курс на лъчетерапия в доза 24 Gy, лимфомът беше успешно отстранен.
Ангиофоликуларният лимфом на белия дроб се среща във всяка възраст. 2/3 от наблюденията - при пациенти на възраст под 40 години. В 90% от случаите заболяването протича безсимптомно. Хуморалната активност е противоречив и недостатъчно проучен признак: рефрактерна анемия, тромбоцитопенична пурпура, нефроза, повишена СУЕ, имунологични нарушения,спленомегалия, увеличени лимфни възли, хипергамаглобулинемия (A. Hansen et al., 1978). След отстраняването на лимфома симптомите изчезват. Цитологичната диагноза на заболяването е разработена преди операцията с помощта на трансторакална пункция.
Туморът изглежда като единично кръгло или яйцевидно образувание от меко-еластична до плътна консистенция с жълт или кафяв цвят. По-често се локализира в корена на белия дроб и медиастинума, има капсула, в дебелината на която преминават кръвоносни и лимфни съдове. Понякога възелът се състои от 2-3 слети лимфни възли. Размери - 1,5-16 см. Растежът е бавен, продължителен. На разрез възелът има лъскава повърхност, назъбен или зърнест модел. Има варовикови включвания.
Хистологични характеристики. Туморът е представен от лимфоидна тъкан със значителен брой фоликули със среден диаметър 400 µm. Няма граница между кортикалния и медуларния слой. Синусоидалната схема е изтрита. Определят се много малки съдови канали, проникващи в лимфоидната тъкан. Съдовете са облицовани с бледи ендотелни клетки с хиалиноза. При изразена хиалинизация на фоликулите с концентрична хиалинизация на удебелените стени на капилярите се образува характерна картина, която може да се сбърка с телцата на Хасал, характерни за структурите на тимусната жлеза.
Има два вида фоликули: обичайният модел с наличие или отсъствие на зародишни центрове; периферни вериги от малки лимфоцити и централната зона, която се различава от зародишния център чрез концентрично спирално разположение на клетъчни елементи (понякога в един фоликул могат да се разграничат 2-3 централни зони).
A. R. Keller et al (1972) идентифицира два хистологични подтипа на ангиофоликуларните лимфоми. Хиалино-съдов подтипхарактеризиращ се с изразена съдова пролиферация в пространствата между фоликулите. Среща се в 90% от случаите и обикновено се локализира на шията. Подтипът на плазмените клетки (10%) се характеризира с дифузна пролиферация на плазмени клетки в интерфоликуларните зони, хиалинизация на съдови образувания във фоликулите. G. Frizzera и др. (1980) отбелязват, че в 30% от случаите има признаци и на двата подтипа (преходни форми). Системните симптоми почти винаги са свързани с втория подтип.
Хистологична разлика от смесеноклетъчна лимфогрануломатоза: липса на пролиферация на капиляри, васкуларизация и хиалиноза на фоликулите, липса на клетки на Sternberg и анаплазия на клетъчни елементи. Окончателната диагноза може да се постави само след изключване на болестта на Ходжкин. Въпреки това, интрафоликуларната лимфогрануломатоза може да се комбинира с плазменоклетъчния вариант на болестта на Castleman. Възможна е трансформация на ангиофоликуларен лимфом в лимфогрануломатоза. Описано е появата на ангиофоликуларен лимфом 22 години след успешно химиолъчево лечение на лимфогрануломатоза [Marolda A. et al., 1992; Zarate-Osorno A. et al., 1994; Абдел-Ребейм Ф.А. et al., 1996].
Нашето наблюдение на болестта на Касълман с първична лезия на трахеята е представено за първи път в руската литература. Пациентът Х.С.Я. (а/с 3529/85), на 45 години, прегледан за кашлица и диспнея. Анамнеза - 4г. Лекувана е от "бронхиална астма". Рентгеновата патология не се открива в снимките на изследването, медиастинумът не е разширен. На томограмите се открива тумор с диаметър до 1,5 см на предна дясна стена в аортния сегмент. Растежът е като айсберг. Ендоскопски на разстояние 3 см от карината се установява тумор на широка основа с прозрачни кръвоносни съдове. Биопсия № 4910-15 потвърди ангиофоликуларенлимфом (фиг.). Извършена кръгова резекция на долната гръдна трахея. Възстановяване.
Задачата на близкото бъдеще е надеждна ранна диагностика на злокачествени лимфоми, точна класификация на имунологични и хистологични варианти, организиране на най-точните статистически записи на пациентите, модерно лечение с помощта на най-новите цитостатици, модификатори на биологичната чувствителност на тумора към химиотерапия и трансплантация на костен мозък.