Аномалии в развитието и положението на бъбреците
Обикновен ектопичен бъбрек. Тази аномалия представлява непълно движение на бъбрека в каудална посока, докато връзката му с уретера е абсолютно нормална, с изключение на леко променена посока поради непълната ротация, съпътстваща този процес.
В зависимост от това на какъв етап от миграцията на бъбреците е настъпило "спирката", простата ектопия се разделя на тазова, лумбална и коремна. Извънматочният бъбрек може да бъде леко намален по размер, а оста му понякога има необичайна посока (от леко наклонена до напълно хоризонтална), докато тазът е разположен отпред.
Особено внимание трябва да се обърне на аберантната перфузия на ектопичния бъбрек, като много съдове идват от по-проксималните големи съдове, но никога от аортата на нивото, където нормално се намира нормалната бъбречна артерия.
Простата ектопия на бъбрека обикновено не се проявява клинично, само понякога случайно се открива туморно образувание по време на палпация на корема в долните му части. Най-често ектопичният бъбрек се открива по време на изследване чрез радиационни методи по друга причина. При пациенти с прост ектопичен бъбрек съществува повишен риск от хидронефроза, стаза, инфекция или камъни поради предната локализация на уретеропелвичния сегмент и възможен висок уретерален произход.
При тазова и лумбална ектопия ниско разположеният бъбрек е по-склонен към нараняване от „нормалния“ и затова често се открива по време на изследване за травма при пациенти с микрохематурия.
При навременна диагноза и подходящо лечение, ако е показано, обикновеният ектопичен бъбрек не е такъвпредставя всякакви проблеми, които са различни или по-сложни от тези, които обикновено възникват при лечението на пациенти с патология на нормално разположен бъбрек.
Заслужава да се спомене още един много рядък вариант на бъбречна ектопия - торакална ектопия. Този необичаен тип ектопия, обикновено левостранна, но понякога двустранна, най-вероятно е резултат от ускорен процес на краниално движение на бъбрека, който има време да премине през фисурата на Богдалек, преди да завърши сливането на елементите на диафрагмата.
В същото време, чрез постеролатерален дефект в диафрагмата, бъбрекът издърпва съдовата си дръжка и уретера заедно с него. Гръдният бъбрек е екстраплеврален и обикновено не оказва неблагоприятно влияние върху белодробната функция. Този тип ектопия не се проявява клинично. Диагнозата обикновено се поставя чрез рентгенова снимка, направена по друга причина.
Кръстосан ектопичен бъбрек. Когато бъбрекът, движещ се в краниална посока под въздействието на каквито и да е сили, се отклони на противоположната страна или извън средната линия, тогава възниква аномалия, която се нарича кръстосана ектопия на бъбрека.
В редки случаи (около 10%) кръстосано извънматочният бъбрек не се слива с противоположния бъбрек, докато оста му обикновено има хоризонтална или друга грешна посока. Ектопичният несраснал бъбрек по правило се намира под неектопичния, функционира нормално и има добре оформена кухинарна и пикочна система.
В случаите, когато единственият кръстосано дистопичен бъбрек, обикновено има свързани аномалии на гениталната област, по-специално липсата на семепровод и крипторхизъм при момчета и вагинална атрезия или аномалия в развитието на една от половините на матката при момичета. Освен това доста често тезипациентите имат малформации на скелета и аноректалната област.
Има няколко форми на кръстосано ектопичен слят бъбрек (виж Фиг. 47-2): S-образен (или сигмоиден), единичен, L-образен, дисковиден или бисквитовиден. Нито един от тези видове ектопия и сливане няма специфични клинични характеристики, присъщи на тази конкретна форма на аномалия.
Единственият проблем при всички пациенти с кръстосано ектопичен слят бъбрек е нарушение на изтичането на урина поради неправилното местоположение на бъбреците, което допринася за прикрепването на инфекция и образуването на камъни. Тези усложнения могат да възникнат по всяко време.
В литературата има разпръснати отделни съобщения за случаи на образуване на камъни в такива бъбреци, които като правило не дават симптоми.
Подковообразен бъбрек. Най-често срещаната аномалия на сливането е подковообразният бъбрек. При този дефект два отделни бъбрека растат заедно с техните долни, по-рядко горни полюси, свързващи се помежду си чрез тесен сегмент от бъбречния паренхим или фиброзна тъкан, която се нарича провлак.
Подковообразният бъбрек обикновено се намира по-ниско от нормалните бъбреци, което се обяснява с нарушение на процеса на краниално движение на бъбреците. Някои изследователи предполагат, че движението се спира от слетия провлак, разположен под долната мезентериална артерия и задържащ бъбреците в по-опашна позиция.
Тъй като сливането се случва преди ротацията, тазът и уретерите обикновено се намират пред провлака, но могат да бъдат и зад него. Вариантите на анатомията на подковообразните бъбреци са изключително разнообразни (фиг. 47-3).
Информацията за честотата на подковообразния бъбрек е много противоречива в литературатацифрите са дадени от 1:312 до 1:1800. Съотношението между момчета и момичета е приблизително 2:1. Честотата на подковообразния бъбрек при деца е статистически по-висока, отколкото при възрастните, което се обяснява с комбинираните множество аномалии, които определят степента на преживяемост на децата с този дефект.
Съответно не всички пациенти с подковообразен бъбрек оцеляват до зряла възраст. Както при всички малформации на бъбреците, други аномалии на пикочно-половия тракт възникват при подковообразен бъбрек, например хипоспадия и неспуснати тестиси при момчета, двурога матка и вагинални прегради при момичета.
Често при подковообразен бъбрек се отбелязват и аномалии на пикочните пътища. Най-честите са дупликация на уретера със или без ектопично уретероцеле, везикоуретерален рефлукс, обструкция на пиелоуретералния сегмент и други аномалии, които обикновено се проявяват клинично.
Присъединяването на хидронефроза, инфекция и камъни, като правило, също дават клинични симптоми, за които се извършва преглед и се открива бъбрек с форма на подкова. От клиничните прояви най-често се среща симптомокомплекс, свързан с инфекция, но понякога има тумороподобно образувание в корема, причинено от самия подковообразен бъбрек или хидронефроза, както и хематурия.
Поради високата честота на съпътстващи аномалии и наслояване на различни заболявания, всички деца с подковообразен бъбрек трябва да бъдат подложени на задълбочен комплексен урологичен преглед, за да се изясни максимално анатомията и планирането на оперативната интервенция.
От аномалиите на кухинарната система причината за хирургическа интервенция най-често е обструкцията на пиелоуретералния сегмент (PUS), свързана предимно с първичния вътрешенстеноза или висок изход на уретера. Операцията обикновено се състои от пиелопластика и анастомоза отстрани до страната с или без отделяне на бъбреците (фиг. 47-4).
Подковообразният бъбрек носи по-висок риск от развитие на тумори. Най-често това са хипернефроми, но има съобщения и за тумори на кухинарната пикочна система, както и тумор на Wilms.
Тумори, произхождащи от паренхима, особено туморът на Wilms, обикновено се развиват в областта на провлака на подковообразния бъбрек. За щастие самата подковообразна аномалия не влияе върху резултата от лечението на тумор, възникнал в подковообразния бъбрек.
Резултатите от лечението в такива случаи зависят от хистологичния характер на тумора и етапа на неговото развитие. Въпреки че анатомията на подковообразния бъбрек и локализацията на тумора в провлака причиняват доста високи технически трудности на хирургическата интервенция, въпреки това резултатите от лечението, особено при деца с тумор на Wilms, не са по-лоши от хирургичното лечение на тумори на нормален, несвързан бъбрек.