Апластична анемия, неуточнена (панмиелофтиза) симптоми, лечение
Орфанни (редки) заболявания
общо описание
- генетична детерминация;
- контакт с токсични вещества (соли на тежки метали, арсен, инсектициди, бензин, лепила);
- йонизиращо лъчение;
- бактериални и вирусни инфекции (туберкулоза, хепатит, херпес, HIV, цитомегаловирус);
- употребата на редица лекарства (хлорпромазин, антихистамини, барбитурати, бутадион, левомицетин, мерказолил);
- автоимунни заболявания (SLE).
Най-вероятно развитието и прогресирането на апластична анемия е следствие от въздействието на няколко провокиращи момента. Всички известни форми на този вид анемия се развиват постепенно. За идиопатична апластична анемия се говори в случаите, когато не е възможно да се установи причинният фактор за появата на панмиелофтиза.
Симптоми на апластична анемия, неуточнена
- повишена умора;
- кардиопалмус;
- задух при незначително физическо натоварване;
- бледност на кожата и лигавиците;
- шум в ушите;
- световъртеж;
- синини по кожата;
- точковидни кръвоизливи по кожата и лигавиците;
- кървящи венци;
- кървене от носа;
- кървене от матката;
- чревно кървене;
- хипертермия;
- чести инфекциозни заболявания, до сепсис.
Острите форми на апластична анемия завършват фатално в рамките на една година, а хроничнитеапластична анемия може да се характеризира с дългосрочен периодичен курс с дълги периоди на ремисия.
Диагностика
- Кръвен тест: повишена ESR, нисък хемоглобин, анемия, левкопения, тромбоцитопения, повишени нива на желязо.
- Анализ на урината: микро- и макрохематурия.
- Фекален анализ: примес на кръв в изпражненията.
- Трепанобиопсия: по-голямата част от костния мозък се заменя с мастна тъкан.
Лечение на апластична анемия, неуточнена
Лечението на придобитите форми на заболяването започва с неутрализиране на причинителя. Много е важно да се спазват правилата за лична хигиена. За да се спре апластична анемия, се извършват трансфузии на еритроцитна маса, тромбоцитна суспензия. За укрепване на стените на кръвоносните съдове се предписва дицинон, а фибринолизата се инхибира от аминокапронова киселина. Схемите на лечение включват терапия с кортикостероиди и анаболни стероиди, цитостатици, имуносупресори, хемопоетични растежни фактори. Железни препарати не се предписват. При съпътстваща инфекция се провежда антибиотична терапия.
Често се извършва спленектомия, като в 50% от случаите има положителен резултат. Радикален начин за лечение на апластична анемия е трансплантацията на костен мозък, която ви позволява да получите дългосрочна ремисия, а в някои случаи и възстановяване. Определен брой пациенти могат да продължат трудовата си дейност, но само при навременни терапевтични мерки.
Основни лекарства
Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.
- Дицинон (Етамзилат) - хемостатично. Режим на дозиране: за спиране на кървенето в / в или / m 1-2 ампули, след това на всеки 4-6 часа 1ампула или 2 табл.
- Аминокапронова киселина (хемостатично средство). Дозов режим: при остро кървене се прилагат 4-5 g венозно, разтворени в 250 ml 0,9% разтвор на натриев хлорид за 1 час; поддържаща терапия - 1 g (в 50 ml) на всеки час до пълно спиране на кървенето, но не повече от 8 часа.
- Метилпреднизолон (Метипред) е системен кортикостероид. Режим на дозиране: началната доза на лекарството е 10-500 mg IV, честотата на приложение се определя от тежестта и естеството на заболяването, както и от получения ефект.
- Антитимоцитен имуноглобулин (ATG-Fresenius C) е имуносупресивно лекарство. Дозов режим: използва се интравенозно в доза от 150 mg / ден. Курсът на лечение е от 4 до 10 дни.