Болест на фон Вилебранд при деца диагностика, лечение

Факторът на Вилебрандиграе две основни роли: • Улеснява адхезията на тромбоцитите към увредения ендотел. • Действа като протеинов носител за фактор VIII:C, предпазвайки го от инактивиране и екскреция.

Болестта на Вилебрандсе причинява от количествен или качествен дефицит на фактора на фон Вилебранд. Това причинява образуването на анормална тромбоцитна запушалка и тъй като факторът на von Willebrand е протеиновият носител на фактор VIII"C, пациентите с болестта на von Willebrand също имат дефицит на фактор VIII:C.

Има много различнимутациив VWF гена и много различни видове болест на фон Вилебранд. Унаследяването обикновено следва автозомно-доминантен модел. Най-често срещаният подтип 1 (60-80%) обикновено има сравнително лек курс и често не се диагностицира до пубертета или зряла възраст.

вилебранд

Клинични признаци на болестта на фон Вилебранд: • Синини. • Обилно, продължително кървене след операция. • Кървене от лигавиците като епистаксис и менорагия.

Лечение на пациенти с болест на фон Вилебранд

Лечениетозависи от вида и тежестта на проблема. Болестта на фон Вилебранд тип 1 може да се лекува с DDAVP, който индуцира секрецията на фактор VIII и VWF в плазмата. DDAVP трябва да се използва с повишено внимание при деца под 1-годишна възраст, тъй като може да доведе до хипонатриемия поради задържане на течности и да причини конвулсии, особено когато се приема многократно и ако приемът на течности не е силно ограничен.

По-тежкитевидове болест на фон Вилебрандтрябва да се лекуват с плазмен концентрат на фактор VIII, тъй като DDAVP е неефективен и рекомбинантният концентрат на фактор VIII не съдържа факторВилебранд. Криопреципитатът вече не се използва за лечение на болестта на фон Вилебранд, тъй като не претърпява вирусна инактивация.

Интрамускулни инжекции, аспирин и НСПВС трябва да се избягват при всички пациенти с болестта на фон Вилебранд.